Москва

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез – аномалия конституции, которая проявляется лимфопролиферативными процессами и гипоплазией эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основные симптомы – лимфатизм и нарушение иммунитета, нарушение водно-солевого обмена, сердечно-сосудистая недостаточность. Диагностируется на основании анамнеза, в том числе семейного, и по клиническим признакам. Подтверждается биохимически и рентгенологически (рентгенограмма вилочковой железы). Лечение комплексное, направлено на поддержание иммунитета и обеспечение нормального физического и нервно-психического развития ребенка.

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез, по сути, не является отдельной нозологической формой, а представляет собой сочетание различных патологий, каждая из которых может быть выражена в большей или меньшей степени. Сам термин «диатез» означает наследственную предрасположенность, и это отражает одновременно многогранность клинических проявлений и недостаток сведений о природе данного состояния. Понятие «лимфатико-гипопластический диатез» введено в педиатрию в 1889-1890 годах А. Пальтауфом и Т. Эшерихом. Данная аномалия конституции обычно манифестирует клинически у детей 2-7 лет, одинаково часто страдают мальчики и девочки. Высокая актуальность лимфатико-гипопластического диатеза обусловлена его не до конца изученной природой и тяжелыми осложнениями в виде тимомегалии и острой надпочечниковой недостаточности, которые могут привести к внезапной детской смерти.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Этиология в настоящее время остается до конца неизученной. Доказано влияние внутриутробных факторов: инфекции матери во время беременности, токсикозы и гестозы беременных и др. Большое значение имеет родовая травма новорожденных, поскольку при этом часто повреждается гипоталамическая область мозга, отвечающая за патогенез лимфатико-гипопластического диатеза. После рождения ребенка аномалия конституции может быть спровоцирована неправильной диетой, в частности – искусственным вскармливанием с избытком белка. Определенную роль играют частые ОРВИ и другие заболевания в первый год жизни. Имеется наследственная предрасположенность к лимфатико-гипопластическому диатезу. Нередко в семье уже есть болеющие дети или случаи заболевания по одной из родительских линий.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза складывается из нескольких компонентов. В первую очередь, нарушается центральная гормональная регуляция в гипоталамусе, что проявляется дисбалансом гормонов надпочечников с недостатком глюкокортикоидов и избытком минералкортикоидов. Это же является причиной недостаточного T-клеточного иммунитета. При этом лимфатико-гипопластический диатез сопровождается недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной системы, что, в конечном счете, формирует многообразную клиническую картину.

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез возникает с рождения, но основной симптомокомплекс развивается чаще к 2-7 годам. В первый год жизни может обращать на себя внимание большой вес при рождении и значительная прибавка в массе каждый месяц, наличие нескольких стигм дизэмбриогенеза, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Примерно к 2-3 годам ребенок обычно относится к группе часто болеющих детей. Может показаться, что малыш отстает в развитии, но на самом деле он просто медлительный и вялый. При плановом осмотре часто обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, при этом их увеличение не связано с воспалительным процессом. Такое состояние называется лимфатизмом.

Как правило, у ребенка имеются аденоиды, что может стать причиной затрудненного носового дыхания. Сначала это не оказывает влияния на состояние пациента, но позже может привести к отставанию в развитии из-за хронической гипоксии мозга. Встречается шумное дыхание (стридор), связанное с сужением просвета дыхательных путей из-за увеличенного тимуса. Из-за избытка минералкортикоидов нарушается водно-солевой обмен, что приводит к задержке воды в организме. Ребенок при этом выглядит пастозным, в совокупности с широкой грудной клеткой, горизонтальным расположением ребер, короткой шеей, туловищем и длинными ногами это формирует характерный внешний вид.

Именно тимомегалия в сочетании с нарушением функции надпочечников может стать причиной внезапной смерти ребенка при лимфатико-гипопластическом диатезе, хотя это нечасто встречается при данном заболевании. Отчасти причиной летального исхода становится механическое сдавление трахеи, отчасти – острый дефицит глюкокортикоидов, приводящий к замедлению сердечного ритма и критическому падению артериального давления. Здесь нужно отметить, что у детей с лимфатико-пластическим диатезом часто встречаются аномалии развития сердца и сосудов в виде пролапса митрального клапана, дополнительных хорд и др., реже – врожденных пороков сердца, но, так или иначе, всегда имеет место сердечно-сосудистая недостаточность.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Данная аномалия конституции выявляется клинически. Педиатр может заподозрить лимфатико-гипопластический диатез при характерном внешнем виде ребенка. Определяются лимфатизм, несколько стигм дизэмбриогенеза (горизонтальные ребра, пролапс митрального клапана и др.) и сопутствующая тимомегалия, которая обнаруживается перкуторно и подтверждается рентгенологически. Как правило, у ребенка имеются аденоиды, вегетативно-сосудистые проявления в виде артериальнойи гипотонии, транзиторных нарушений сердечного ритма, потливости, беспричинной субфебрильной температуры и др.

Большую роль в постановке диагноза лимфатико-гипопластического диатеза играют анамнестические данные. Это и отягощенная наследственность (сахарный диабет, ожирение, бронхиальная астма, аллергические заболевания), и инфекции матери во время беременности, и осложненные роды, и нарушения диеты в первые годы жизни. В общем анализе крови ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом обнаруживается повышенное содержание лимфоцитов на фоне дефицита нейтрофилов. Биохимический анализ крови выявляет дислипидемию: гиперхолестеринемию, повышенное содержание фосфолипидов. Также имеет место пониженный уровень глюкозы в крови. В иммунограмме – снижение количества лимфоцитов и иммуноглобулинов, что подтверждает недостаточность клеточного иммунитета.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза

Проводится комплексная терапия. Обязательно диспансерное наблюдение у педиатра. Курсами применяются адаптогены, в более тяжелых случаях – иммуностимуляторы и иммуноглобулины. Для повышения иммунитета назначается санаторно-курортное лечение, показано закаливание. Большую роль в терапии лимфатико-гипопластического диатеза играет диета с повышенным содержанием клетчатки. Регулируется суточная норма белка, воды и соли. Часто противопоказано посещение детских дошкольных учреждений для снижения риска инфицирования и лучшей адаптации ребенка. При значительном разрастании аденоидов рекомендуется их хирургическое удаление. Показанием к оперативному лечению также могут стать врожденные пороки сердца и тимомегалия.

Прогноз и профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

Прогноз сильно варьирует и зависит от выраженности лимфатизма, наличия осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы и др. Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза возможна только в период беременности матери, особенно для женщин из группы риска по хроническим соматическим заболеваниям. Исключаются вредные привычки, контролируется уровень глюкозы, важную роль играет правильная диета беременной. В случае инфекционных заболеваний очень важна адекватная терапия.

Лимфатико-гипопластический диатез - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Педиатрия / Консультации детских специалистов
2745 р. 353 адреса
Педиатрия / УЗИ у детей / Прочие УЗИ у ребенка
1207 р. 159 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов
2922 р. 138 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов
2864 р. 114 адресов
Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследования при сахарном диабете
216 р. 655 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Лабораторные исследования в кардиологии
222 р. 623 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Лабораторные исследования в кардиологии
274 р. 583 адреса
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
576 р. 513 адресов
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов
439 р. 463 адреса
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов
429 р. 461 адрес
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.