Неглериоз (Неглериаз)

Впервые данное заболевание было зарегистрировано в 1962 году в Австралии. Возбудитель инфекции Naegleria fowleri назван в честь австралийского ученого Малькольма Фаулера, представившего доклад о ранее неизвестной патологии. Инфекция распространена повсеместно, однако чаще встречается в странах с тропическим и субтропическим климатом, что связано с особенностями развития патогенных амеб. За период с 1962 по 2017 год в США зарегистрировано 143 случая неглериоза, из них только 4 закончились выздоровлением, в остальных случаях наблюдался летальный исход. Характерна сезонность. Показатели заболеваемости увеличиваются с июля по сентябрь, что объясняется температурным режимом существования неглерий. Чаще поражаются молодые люди и дети, которые активно плавают в озерах, бассейнах. Ученые пока не могут объяснить, почему из миллионов купающихся заболевает только до 8 человек в год.

Возбудитель заболевания – свободноживущая патогенная амеба Naegleria fowleri. В жизненном цикле имеет три стадии: циста, трофозоит, вегетативная форма. Человека и животных патоген может поразить только в стадии трофозоита. Для данной стадии характерно наличие сократительной вакуоли, разделение цитоплазмы на экто- и эндоплазму, псевдоподий. При резких колебаниях температуры трофозоиты переходят в вегетативные формы, при этом приобретают два жгутика и активно передвигаются по водоему. Особенностью является способность снова возвращаться в стадию трофозоита. В виде цист возбудитель хорошо переносит неблагоприятные условия окружающей среды.

Неглерии являются теплолюбивыми паразитами. Наиболее благоприятной температурой считается 36-46° C, в таких условиях амебы начинают активно размножаться. Повышение температуры до 50-65° C убивает микроорганизмы в течение нескольких часов. Патогены и их цисты чувствительны к замораживанию. Из химических видов дезинфекции наиболее эффективно хлорирование. Средой обитания являются источники с теплой пресной водой, такие как озера, реки, горячие ключи, вода с промышленных объектов, бассейны с плохим обслуживанием и дезинфекцией, почва. Микроорганизмы могут обитать в увлажнителях кондиционеров. Неглерии не обнаруживаются в соленой воде. Заражение происходит при нырянии, дайвинге в загрязненных водоемах, использовании контаминированной жидкости для промывания носа при попадании воды в носоглотку. При заглатывании инфицирование отсутствует, между людьми заболевание не распространяется.

Попадая в носоглотку с зараженной водой, амебы проникают через слизистую оболочку, затем по обонятельному нерву через решетчатую пластику попадают в субарахноидальное пространство, а из него во все отделы ЦНС. В головном мозге паразиты располагаются вокруг сосудов, провоцируя возникновение кровоизлияний и зон некроза в сером и белом веществе. Развивается менингоэнцефалит. При патологоанатомическом вскрытии обнаруживается отек головного мозга и его оболочек, очаговые кровоизлияния, расплавление вещества мозга, фибринозно-гнойный экссудат на его поверхности. Выявляются множественные очаги демиелинизации. В биоптатах и спинномозговой жидкости определяются трофозоиты в большом количестве.

Инкубационный период составляет 2-3 дня, реже до двух недель. Заболевание относится к категории быстропрогрессирующих, развернутая клиническая картина формируется примерно в течение 5 дней, пациенты обычно умирают на 1-18 сутки. Начальные симптомы не являются строго специфичными. Характерно появление признаков общей интоксикации: слабости, вялости, сонливости, головных болей. Наблюдается выраженная лихорадочная реакция. Развиваются диспепсические симптомы (тошнота, рвота).

В период разгара отмечается нарастание проявлений, свидетельствующих о вовлечении ЦНС в патологический процесс. Появляется ригидность затылочных мышц, общие менингеальные симптомы, признаки поражения черепно-мозговых нервов, особенно обонятельного (снижение или утрата обоняния), галлюцинации, судороги. Нарастает неврологический дефицит вплоть до комы. Данные о развитии иммунного ответа и сохранении иммунного статуса относительно неглериоза отсутствуют.

Неглериоз является фатальным заболеванием, диагноз чаще всего выставляется посмертно после изучения биопсийного материала. Пациенты погибают от отека мозга и дислокации его ствола, множественных кровоизлияний с разрушением вещества головного мозга. Кроме того, причиной летального исхода может стать формирование отека легких и развитие острой дыхательной недостаточности. При проведении аутопсии нередко выявляются признаки миокардита, пневмонии, однако прижизненные симптомы перечисленных патологий отсутствуют, при микроскопии паразиты в легких и сердце не обнаруживаются. Считается, что у лиц с иммунодефицитом возможна генерализация процесса с возникновением полиорганных поражений специфической этиологии.

Постановка диагноза неглериоз сопряжена со значительными затруднениями, обусловленными неспецифичностью симптоматики, быстротой развития и редкостью заболевания. Обследование осуществляется врачом-инфекционистом. При осмотре определяются положительные менингеальные знаки, признаки поражения черепных нервов. При развитии менингоэнцефалита выявляется очаговая неврологическая симптоматика. Дифференциальный диагноз проводят с менингитами и менингоэнцефалитами бактериальной и вирусной этиологии. В процессе диагностики используют следующие клинико-лабораторные методы:

• Обнаружение возбудителя. В спинномозговой жидкости или биоптатах головного мозга при микроскопии визуализируется множество трофозоитов. Характерен нейтрофильный лейкоцитоз в ликворе. Возможно применение культурального метода путем посева субстрата на питательную среду, однако из-за значительной продолжительности исследования его практическая значимость невысока.
• Определение инфекционных маркеров. В настоящее время в процессе диагностического поиска активно используются серологические методы для выявления специфических антигенов с помощью реакций иммунофлюоресценции. Для обнаружения характерных участков ДНК разработана методика ПЦР.

Лечение проводится в стационаре в отделении реанимации. Специфические препараты не разработаны. Отмечаются положительные результаты при использовании амфотерицина В, который вводят внутривенно, субарахноидально или в желудочки мозга. В экспериментах наблюдался положительный эффект от совместного использования амфотерицина В и азитромицина. Разрабатывается схема флуконазол + амфотерицин В + рифампицин. Параллельно назначается симптоматическое лечение: по показаниям проводится дезинтоксикационная, дегидратационная терапия, применяются средства для купирования судорог, анальгетики-антипиретики, глюкокортикостероиды, осуществляется искусственная вентиляция легких.

Прогноз сомнительный, показатели летальности достигают 97%, однако совершенствование методов диагностики и разработка новых схем лечения повышают вероятность благополучного исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Неспецифические превентивные меры включают в себя соблюдение правил личной гигиены, запрещение купания в зараженных водоемах (особенно – в жаркую погоду), отказ от использования сомнительных жидкостей для промывания полости носа. Необходимо осуществлять санитарный контроль качества воды, проводить работы по ее очищению и предотвращению заражения, соблюдать температурный и гигиенический режим в бассейнах.