Москва
Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.

Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции - слюнных, слезных, ЖКТ и др. При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др.

Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом, тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой.

Классификация болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания.

Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита, кератоконъюнктивита, стоматита, артрита; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.

Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах.

При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии, кератоконъюнктивита, атрофического гастрита. В лабораторных тестах - слабо выраженные признаки воспаления.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит - воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка».

К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу. При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика болезни Шегрена

Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.

При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия.

При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ.

Лечение болезни Шегрена

Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан).

Сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемосорбции, двойной фильтрации плазмы) с медикаментозной терапией при лечении болезни Шегрена показано в случаях язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, цереброваскулита, полиневрита и др. поражений.

Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых и предупреждение вторичного инфицирования. При сухости глаз назначается искусственная слеза, ношение мягких контактных линз, промывание глаз растворами антисептиков.

Для нормализации слюноотделения проводятся новокаиновые блокады, назначаются препараты Ca; при воспалении околоушных желез используются местные аппликации с раствором димексида, системные антибиотики и антимикотики.

Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой).

При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсидилом; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием фестала, панзинорма, и др.

Прогноз и осложнения болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.

К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.

Болезнь Шегрена - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
1561 р. 569 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
1572 р. 526 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
1594 р. 521 адрес
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия
261 р. 520 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
1601 р. 514 адресов
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия
401 р. 492 адреса
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
1617 р. 480 адресов
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия
935 р. 474 адреса
Ревматология / Анализы / Определение ревматоидного фактора
366 р. 452 адреса
Ревматология / Анализы / Определение уровня иммуноглобулинов
435 р. 451 адрес
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.