Например, бронхоскопия

Cправочник болезней

Кожные болезни

Новости медицины

Частое окрашивание волос - прямая дорога к циррозу печени
Частое окрашивание волос - прямая дорога к циррозу печени
Любителям поэкспериментировать с цветом волос есть о чем задуматься. Слишком ... ...
Сращение костей происходит иначе, чем предполагали ученые
Сращение костей происходит иначе, чем предполагали ученые
Современные представления о процессе сращения сломанных костей не соответствуют... ...
Использование зубной нити может привести к инфекции суставов
Использование зубной нити может привести к инфекции суставов
Регулярное очищение межзубных промежутков с помощью зубной нити может послужить... ...
Пациентов с инфарктом спасет охлаждающий жилет
Пациентов с инфарктом спасет охлаждающий жилет
В арсенале врачей британских «неотложек» появились специальные охлаждающие жилеты,... ...
Преждевременные роды можно предсказать по УЗИ
Преждевременные роды можно предсказать по УЗИ
Ультразвуковая диагностика широко используется в акушерской практике для определения... ...

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла
Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания. Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки

Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.

Причины синдрома Лайелла

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.

Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.

Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый - синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.

В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.

Симптомы синдрома Лайелла

Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.

Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.

При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.

Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.

Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.

Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Диагностика синдрома Лайелла

Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.

Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение  в образец крови пациента.

Биопсия и гистологическое изучение образца кожи больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.

Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение пациентов с синдромом Лайелла проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, гемодез, реополиглюкин) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.

В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.

Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.

Лечение в Москве

Процедуры и операции для: Синдром Лайелла

   
Цена    
 
1. Электрокардиография (ЭКГ)
Кардиология / Диагностика / Электрофизиологические исследования
794 р.
720 адресов
2. Консультация дерматолога
Дерматология / Консультации
1468 р.
693 адреса
3. Консультация кардиолога
Кардиология / Консультации
1726 р.
616 адресов
4. Общий анализ мочи
Урология / Диагностика / Лабораторные исследования в урологии
305 р.
614 адресов
5. Консультация дерматолога повторная
Дерматология / Консультации
1132 р.
523 адреса
6. Проба Зимницкого
Урология / Диагностика / Лабораторные исследования в урологии
371 р.
477 адресов
7. Проба Реберга
Урология / Диагностика / Лабораторные исследования в урологии
330 р.
474 адреса
8. Суточное мониторирование ЭКГ
Кардиология / Диагностика / Электрофизиологические исследования
3233 р.
424 адреса
9. Гистология удаленного новообразования кожи
Дерматология / Диагностика / Исследование морфологии клеток и тканей
2120 р.
416 адресов
10. Перевязка
Травматология-ортопедия / Манипуляции в травматологии / Открытые манипуляции
669 р.
347 адресов

Последние отзывы

Добвлю и я свой отзыв. Самое положительное мнение о клинике на Севастопольском и о чудо докторе Бондаренко Виктории Никодаевне у меня! Сразу понравился подход к каждому пациенту. Виктория Николаевна умеет расположить человека, умеет подобрать поддерживающие слова. Всегда внимательная, я бы даже сказал чересчур. Никаких проблем не было, но она направляла на анализы, снижала дозу гормонных препаратов во время стимуляции. Сейчас я понимаю что всё правильно делалось. Тогда же хотелось быстрее все сделать. Девчонки, кто сомневается и начитался всякого бреда о негативных последствиях ЭКО. Не верьте, разумеется есть какой то процент неудач по статистике, как и в случае любых других операций. Главное верить и выполнять все рекомендации врача. Все получится!
Хорошая поликлиника!и врачи тоже хорошие! У меня грибок был на ногтях. И я долго не шла к врачам, все думала сама вылечу. Столько денег на эти лаки и крема потратила!В итоге набралась смелости и пошла в больницу!Меня лечила Афонина Алеся Александровна! Я ей очень благодарна!Честно, стеснялась идти с такой проблемой, но она оказалась очень тактичной в данном вопросе!И теперь всем советую не заниматься самолечением с таким вопросом!
Обратилась в клинику "За Рождение". И с первой консультации поняла, что нужно делать ЭКО здесь. Начиная с ресепшена, ты чувствуешь поддержку каждого администратора, все вежливые и внимательные. Сама атмосфера клиники уютная, все чистенько и красиво. Пока ожидаешь приема, можно угоститься кофе с печеньками.
Моим врачом был Мазур Сергей Иванович. Прошли через длинный протокол. ХГЧ показало беременность! УРА! Я была очень счастлива! И еще прижились 2 , а не один эмбриончик.
5 марта появились наши мальчишки!
Получается рассказ немного сумбурным, но даже сегодня я ощущаю все то что переживала тогда. Сергей Иванович настоящий профессионал, который знает свое дело, поддерживает на всех этапах программы.
Эмбриология очень сильная в клинике. Как мне рассказали потом, было тяжело работать с моими клеточками и даже подсадку делали не на третий, а на пятый день.
Отдельно хочу сказать про стоимость. В отличие от некоторых клиник, тут стоимость фиксированная. Окончательная. И в нее включено по показаниям если нужно ИКСИ и даже хэтчинг.
В конце хочу пожелать клинике процветания ! Здоровья всем специалистам! И успехов всем парам, кто сталкивается с проблемой бесплодия!

Скидки

Рейтинг@Mail.ru