Синдром Бернетта (Диетическая гиперкальциемия, Молочно-щелочной синдром, Молочное отравление)

Распространенное название синдрома Бернетта – молочно-щелочной синдром. Реже используются такие синонимы как синдром алкалоза, диетическая гиперкальциемия, молочное отравление. Впервые негативное влияние молока и щелочей на метаболизм было отмечено еще древнегреческим целителем Гиппократом. Подробное описание и выделение самостоятельной нозологической единицы было подготовлено американским врачом Ч. Бернеттом в 1949 году. Распространенность синдрома в общей популяции составляет около 1%, среди людей с гастритом и язвой желудка, придерживающихся молочной диеты – 30%. Заболевание чаще диагностируется у мужчин. Эпидемиологические показатели заметно возросли за последние десятилетия, что связано с широким распространением БАДов, содержащих кальций.

В группе риска по развитию синдрома находятся лица с нарушением регуляции абсорбции кальция через кишечник и со снижением функциональной способности почек. Усиление всасывания микроэлемента и его соединений может происходить при гипервитаминозе D, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе. Болезни мочевыводящей системы затрудняют выведение избытка Ca+. Синдром Бернетта, спровоцированный приемом лекарственных препаратов, чаще всего развивается при следующих патологиях:

• Остеопороз. При остеопорозе снижается плотность костей, разрушается их органический матрикс. Для восполнения минерального дефицита назначаются кальцийсодержащие средства.
• Гастрит. Воспаление слизистой оболочки желудка провоцируется повышенной кислотностью желудочного сока. Для снижения активности соляной кислоты применяют антациды – щелочные препараты.
• Язвенная болезнь желудка. Антацидные средства, назначаемые при язвенной болезни, уменьшают интенсивность болезненных ощущений, проявления изжоги. Также, как и при гастрите, кальция карбонат нейтрализует желудочную кислоту.

В основе синдрома Бернетта лежат гиперкальциемия, метаболический алкалоз и почечная дисфункция. Заболевание развивается поэтапно. Активное употребление молока, прием витаминно-минеральных комплексов и антацидных средств приводит к избыточному всасыванию кальция из кишечника и развитию гиперкальциемии легкой степени. Повышение уровня кальция в плазме способствует усилению экскреции натрия через почки. Нарастает дегидратация, подавляется секреция паратиреоидного гормона – регулятора концентрации Ca+ в кровотоке. Увеличивается почечная реабсорбция бикарбоната, формируется алкалоз – накопление щелочных соединений и увеличение pH крови. Снижение скорости клубочковой фильтрации и алкалоз стимулируют процессы повторного всасывания кальция почками, гиперкальциемия становится умеренной или тяжелой.

Ч. Бернетт и коллеги выделили и описали две формы синдрома: обратимую, проявления которой редуцируются сразу после снижения дозировки кальция, и необратимую, симптомы которой сохраняются в течение многих лет, несмотря на отмену кальцийсодержащих препаратов и молока. В настоящее время используется схожая классификация, в основе которой лежит характер течения болезни:

• Острая форма. Развивается спустя несколько дней после начала молочно-растительной диеты, приема антацидов и препаратов кальция. Характерна умеренная либо тяжелая гиперкальциемия, алкалоз, умеренная азотемия, легкое повышение фосфатов крови. Симптомы обратимы.
• Хроническая форма. Прогрессирует постепенно, в течение нескольких месяцев, лет. Гиперкальциемия тяжелая и стойкая, нарушения работы почек необратимые, в коже, суставах, мышцах образуются кальцификаты. Существует риск летального исхода вследствие почечной недостаточности.

На начальных этапах синдром проявляется общей слабостью, заторможенностью, отсутствием аппетита, тошнотой и рвотой. Пациенты испытывают чувство отвращения при виде и запахе молока или молочных блюд. Одним из симптомов является полиурия – обильные частые мочеиспускания. При отсутствии медицинской помощи развивается обезвоживание, усиливается жажда, появляется сухость во рту, кожный зуд, головные боли. Отложение в тканях солей кальция провоцирует боли в мышцах, суставах и сухожилиях, образование плотных узелков под кожей. У некоторых больных уплотняются хрящевые ткани, подкожные сосуды, появляются беловатые вкрапления на конъюнктиве и склере. Кожа покрывается шелушащейся псориазоподобной сыпью. Крупные суставы болезненны, увеличены из-за кальцификатов и отеков. Тяжелое течение синдрома сопровождается изменениями в работе ЦНС, возникновением атаксии, помрачения сознания.

Продолжительная гиперкальциемия провоцирует развитие нефрокальциноза. Активный приток кальция повышает нагрузку на почки. Кальцинаты накапливаются в почечной паренхиме. Эпителий, выстилающий почечные канальцы, атрофируется. Клетки погибают, солевые отложения образуются внутри канальцев. Разрастаясь, они превращаются в цилиндры, которые полностью закупоривают просвет. Отложения солей стимулируют деление клеток соединительной ткани, которая постепенно замещает функциональную паренхиму. Почечные клубочки сморщиваются, развивается нефросклероз. На фоне этих осложнений возникают воспалительные и инфекционные процессы, например, пиелонефрит, мочекаменная болезнь.

Первичное обследование проводится врачом-эндокринологом. При опросе пациенты сообщают о непереносимости запаха и вида молока, тошноте, рвоте, общей слабости, суставных и мышечных болях, зуде и сухости кожи. В анамнезе часто определяется гастрит, язва желудка, остеопороз, продолжительное употребление гидрокарбоната натрия (20 г/сут.), молока (2-3 л/сут.). Для подтверждения диагноза синдрома Бернетта и его дифференциации с гипервитаминозом D, хроническим нефритом, гиперпаратиреозом и нефрокальцинозом выполняются специфические диагностические процедуры:

• Общий осмотр. При пальпации определяется уплотнение ушных раковин, стенок подкожных сосудов. На коже – шелушение, псориазоподобная сыпь. При ощупывании крупных суставов пациенты отмечают боль, внешне наблюдается отечность, пальпируются костные узелки. Типичный признак – болезненность ахилловых сухожилий.
• Анализ крови. По результатам биохимического исследования крови диагностируется повышенный уровень кальция, чрезмерная концентрация остаточного азота (не обязательно), алкалоз (избыток щелочных оснований, показатель pH более 7). По данным общего анализа – увеличенная СОЭ (40-60 мм/час).
• Анализ мочи. Характерны повышенные показатели белка и лейкоцитов, единичные эритроциты и цилиндры. Гиперкальциурия обычно отсутствует, реакция мочи щелочная. При тяжелом течении синдрома с осложнениями возможна лейкоцитурия.
• Краниография. На рентгенограммах черепа имеются признаки уплотнения черепных костей. Ячеистость исчезает, понижается прозрачность пазух.
• Офтальмологический осмотр. Длительное течение заболевания провоцирует кальциноз с поражением глаз. Выявляется отложение кальцинатов в конъюнктиве, реже – в роговице.

Первичные лечебные мероприятия проводятся на базе стационара, после улучшения самочувствия пациента переводят на амбулаторное наблюдение. Терапия нацелена на устранение причин алкалоза и гиперкальциемии, восстановление водно-электролитного равновесия, коррекцию и продолжение лечения основного заболевания, осложнений. В схему мероприятий включены:

• Отмена препаратов кальция. Больным с гастритом, язвенной болезнью желудка и 12-перстной кишки вместо всасывающихся антацидов назначают H2-блокаторы, невсасывающиеся соли. Отменяются кальцийсодержащие БАДы, снижается дозировка тиазидных диуретиков, эстрогенов, витаминов D и A.
• Изменение диеты. Для пациентов, имеющих высокую кислотность желудочного сока, корректируются принципы питания. Сокращается объем молока, молочных продуктов в суточном рационе. Остальные правила сохраняются.
• Регидратация. Выполняется внутривенное введение 5% раствора глюкозы, раствора натрия хлорида, калия хлорида (при гипокалиемии). Процедуры восстанавливают баланс электролитов, уменьшают симптомы обезвоживания, способствуют восстановлению функции почек, рассасыванию узелков и уплотнений под кожей и в суставах.

В большинстве случаев проявления синдрома Бернетта обратимы, сокращение поступающего через ЖКТ кальция является наиболее эффективным методом лечения. Для профилактики заболевания пациентам, принимающим кальцийсодержащие препараты, необходимо строго соблюдать дозировку, назначенную лечащим врачом, периодически контролировать концентрацию кальция крови. Всасывающиеся антациды рекомендуется заменить на невсасывающиеся (препараты солей алюминия и магния), сократить количество молока, а также изготовленных из него продуктов.