Cправочник болезней

Эндокринные болезни

показать все

Новости медицины

Рекорд: внематочная беременность длиной 36 лет
Рекорд: внематочная беременность длиной 36 лет
Индийские медики извлекли из организма пожилой женщины скелет плода, который ... ...
Желтуху новорожденных выявит смартфон
Желтуху новорожденных выявит смартфон
Ученые из Вашингтонского университета в Сиэтле создали приложение для смартфона,... ...
Таинственная точка G оказалась мифом
Таинственная точка G оказалась мифом
С тех пор, как в далеком 1950 г. немецкий гинеколог Эрнст Грэфенберг определил... ...
«Капля дождя» заменит очки и лазерную коррекцию зрения
«Капля дождя» заменит очки и лазерную коррекцию зрения
Миниатюрный роговичный имплантат с поэтичным названием «Дождевая капля» может... ...
Лекарство от целлюлита – надежда миллионов женщин
Лекарство от целлюлита – надежда миллионов женщин
Что может быть общего между целлюлитом, искривлением полового члена и контрактурой... ...

Гигантизм

Гигантизм

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Гигантизм

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

  • Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
  • спланхномегалия или гигантизм внутренних органов - сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный - гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
  • истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
  • парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
  • половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
  • церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Причины гигантизма

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде.

Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин - гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

Осложнения гигантизма

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований.

При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.

Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны.

Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.

Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания.

Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Лечение в Москве

Процедуры и операции для: Гигантизм

   
Цена    
 
1. Консультация эндокринолога
Эндокринология / Консультации
1492 р.
499 адресов
2. Определение СТГ в крови
Эндокринология / Лабораторная диагностика / Исследование функции гипофиза
509 р.
414 адресов
3. Консультация эндокринолога повторная
Эндокринология / Консультации
1130 р.
405 адресов
4. Определение соматомедина-С в крови
Эндокринология / Лабораторная диагностика / Исследование функции гипофиза
902 р.
340 адресов
5. Рентгенография турецкого седла
Эндокринология / Диагностика / Рентгенология
1219 р.
147 адресов
6. Рентгенография черепа
Неврология / Радиологическое исследование / Рентгенография
1295 р.
196 адресов
7. Рентгенография костей кисти
Травматология-ортопедия / Радиологическое исследование / Рентгенологическое обследование
1168 р.
145 адресов
8. Компьютерная томография гипофиза
Эндокринология / Диагностика / Томография
3908 р.
38 адресов
9. МРТ гипофиза
Неврология / Радиологическое исследование / Магнитно-резонансная томография (МРТ)
4986 р.
72 адреса
10. Консультация нейрохирурга
Неврология / Консультации специалистов
2016 р.
35 адресов

Нравится

Последние отзывы

В Евромеде мне помогли правильно подготовиться к моей беременности, при том, что я длительно принимала оральные контрацептивы, у меня еще не было беременности. Врач назначила все обследования, контролировали восстановление менструального цикла, проверили все гормоны, проследили за овуляцией. До наступления беременности пришлось подождать, но я слушала своего врача, выполняла все назначения. В один прекрасный день именно в Евромеде мне диагностировали маточную беременность, подтвердили, что все в норме, и я безумно рада этой новости. Некоторые обследования в клинике предложили пройти и моему супругу. Он отметил хорошую консультацию у уролога, который ведет прием в клинике. От меня только благодарность и бесконечное уважение к профессионализму врачей.
Хорошая клиника, хотелось бы отметить одну очень важную особенность, в клинике нет очередей. Реальная экономия времени!
Добрый день! Хочу высказать свою глубокую признательность врачам центра лазерной хирургии "АТЛАНТиК" за успешно проведенную лазерную операцию по поводу тяжелого геморроя и выпадения прямой кишки у моей мамы. Операция прошла успешно. После операции заживление проходило без проблем. Имелась небольшая болезненность первые 2-3 дня, как и говорил врач на консультации. А так, все было хорошо. Наконец-то моя мама ощутила себя полностью здоровой. Большое спасибо всем, а особенно Лапиной Татьяне Викторовне, Волошину Артему Валерьевичу и Павлу Сергеевичу. Удачи! Процветания! Прошу вас всегда оставаться такими же великодушными и внимательными к людским проблемам. Спасибо вам за золотые руки и добрые сердца!

Скидки

Рейтинг@Mail.ru