Аспления

Аспления (алиения) – патологическое состояние, возникающее в результате первичной агенезии или хирургического удаления селезенки. Агенезия органа наблюдается менее чем в 0,1 % случаев всех заболеваний селезенки, поражая преимущественно мальчиков. Врожденная патология часто сопровождается недоразвитием других органов (сердца, магистральных сосудов, кишечника, печени и др.). Послеоперационная аспления встречается чаще у мужчин молодого и среднего возраста (30-45 лет). В течение нескольких месяцев после перенесенной спленэктомии пациенты находятся в группе риска по возникновению тяжелых инфекционных заболеваний.

Этиология заболевания различна. Патология может быть врожденной и формироваться уже в пренатальном периоде или возникать вследствие хирургического удаления органа в результате различных заболеваний. В современной гастроэнтерологии выделяют две группы причин асплении:

1. Аномалии внутриутробного развития. Нарушения дифференцировки тканей плода возникают на 31-36 дне эмбриогенеза. Причиной врожденной асплении могут служить негативные факторы внешней среды (радиоактивное облучение, плохая экология), перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания (сифилис, гонорея, грипп и др.), прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, транквилизаторов). При незначительном влиянии тератогенных факторов развивается изолированное недоразвитие селезенки, при продолжительном воздействии - тяжелые комбинированные нарушения в закладке органов грудной и брюшной полости (сердца, сосудов, кишечника и др.).
2. Хирургическое вмешательство. Операции по удалению органа показаны при тяжелых врожденных и приобретенных анемиях (наследственной гемолитической желтухе, серповидноклеточной и аутоиммунной гемолитической анемиях), идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, лимфогранулематозе, хроническом лейкозе. Спленэктомию выполняют при травматическом разрыве органа, больших кистах и абсцессах, новообразованиях, инфаркте селезенки.

Селезенка выполняет важные иммунологические, кроветворные, обменные и фильтрационные функции в организме. Несмотря на то, что при отсутствии органа часть его функций берет на себя печень и лимфатические узлы, на перестройку организма уходит 2-3 месяца. При асплении прекращается тормозящее влияние селезенки на гемопоэз, в результате чего происходит рост количества всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). На фоне алиении наблюдается увеличение числа ретикулоцитов, появление телец Жолли, изменение формы кровяных клеток. Повышенное количество тромбоцитов повышает риск тромбоэмболических осложнений. Большое значение при алиении имеет снижение защитных сил организма. Ослабление иммунитета связано с торможением иммуногенной и фагоцитарной функций, что приводит к повышению восприимчивости пациента к инфекционным заболеваниям.

Изолированное врожденное отсутствие органа является редким заболеванием и приводит к развитию серьезных инфекций у младенцев. Аспления у новорожденных нередко сочетается с врожденными пороками сердца (тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки и др.) и проявляется выраженной сердечной недостаточностью, одышкой, цианозом губ, носогубного треугольника и кожных покровов, повышением или снижением АД, дыхательной недостаточностью. У детей с алиений возникает стойкое угнетение иммунитета, склонность к септическим осложнением, анемиям и тромбозам.

После спленэктомии на протяжении нескольких недель/месяцев высока вероятность развития инфекционных заболеваний (менингит, пневмония и др.) с молниеносным неблагоприятным течением. У пациентов после удаления селезенки повышается восприимчивость к пневмококковой, стафилококковой, менингококковой, кампилобактерной инфекции. В результате увеличения свертываемости крови может возникать тромбоз сосудов головного мозга, нижних конечностей. Повышенное количество лейкоцитов сохраняется несколько месяцев после операции.

Врожденная аспления является тяжелой, часто несовместимой с жизнью патологией. При отсутствии хирургического лечения смертность от асплении, сочетающейся с комбинированными пороками сердца, на первом году жизни достигает 95%. При изолированной аномалии селезенки увеличивается вероятность развития гнойно-инфекционных осложнений (септикопиемии, менингита). После спленэктомии в связи с повышенным тромбообразованием может возникать ишемический инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы сосудов нижних конечностей, инфаркт миокарда. Аспления ухудшает течение всех инфекционных заболеваний, приводя к развитию сепсиса, энцефалита, тотальных пневмоний, которые могут стать причиной летального исхода.

Диагностика послеоперационной асплении не вызывает трудностей. Заболевание выявляется при осмотре, сборе анамнеза и УЗИ органов брюшной полости. Важное практическое значение имеет диагностика врожденной алиении. При подозрении на агенезию органа специалист (неонатолог, педиатр, детский гастроэнтеролог) назначает следующие обследования:

• Ультразвуковое исследование. УЗИ селезенки позволяет выявить асплению. При исследовании других органов брюшной полости часто определяется аномальное расположение печени, кишечника.
• Сцинтиграфию селезенки. С помощью радиоизотопного сканирования удается обнаружить алиению. Данный метод позволяет провести дифференциальную диагностику с другими аномалиями внутриутробного развития.
• Общий анализ крови. При асплении у больных наблюдается стойкий лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитоз. В красной крови обнаруживается повышенное количество ретикулоцитов, эритроцитов, тельца Хауэлла—Жолли, внутриклеточные включения Гейнца.

Дифференциальную диагностику асплении проводят с полной транспозицией органов, что легко выявляется с помощью инструментальных методов исследования. Заболевание следует отличать от микросплении, а в пожилом возрасте – от старческой атрофии органа.

Всем пациентам после спленэктомии показаны профилактические мероприятия и охранительный режим. Рекомендовано проведение сезонной вакцинации против гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. При высоком тромбоцитозе с целью профилактики осложнений рекомендовано назначение антиагрегантов.

За новорожденными с изолированной аспленией осуществляется наблюдение участкового педиатра и детского кардиолога. При алиении, сочетающейся с кардиальными пороками, показано хирургическое лечение. Выбор операции зависит от тяжести сопутствующей патологии сердца, возраста пациента и его соматического состояния. В некоторых случаях на первом этапе проводят наложение шунта между аортой и легочной артерии для уменьшения сердечной недостаточности. При стабилизации состояния приступают к оперативному лечению основного врожденного порока сердца. Помимо хирургических манипуляций при асплении проводят симптоматическую терапию: ингаляции увлажненным кислородом, внутривенное введение стабилизирующих гемодинамику препаратов.

Прогноз при асплении зависит от наличия аномалий развития других органов, симптоматики и осложнений. При тяжелых комбинированных пороках прогноз неблагоприятный. Даже после проведенной операции остается вероятность летального исхода от септических осложнений и острой сердечной недостаточности. У больных после спленэктомии при соблюдении охранительного режима прогноз удовлетворительный.

Профилактикой врожденной асплении является планирование беременности, санация хронических очагов воспаления у матери. В период вынашивания ребенка женщине рекомендовано вести здоровой образ жизни, придерживаться основ рационального питания. После спленэктомии больным необходимо исключить тяжелые физические нагрузки, вредную пищу и алкоголь, избегать контактов с инфекционными больными, своевременно проходить диспансеризацию и вакцинацию. Больным с аспленией не рекомендовано посещать тропические страны из-за опасности заражения тяжелыми заболеваниями (малярией, трипаносомозом и др.).