Риноспоридиоз (Болезнь Зеебер, Риноспоридиозная гранулема)
Риноспоридиоз – это хронический глубокий гранулематозный микоз, сопровождающийся поражением слизистой оболочки носа и носоглотки. Основные проявления заболевания: формирование папилломатозных разрастаний в полости носа, вызывающих нарушение носового дыхания, гнусавость, частные носовые кровотечения, редко – деформации области носа. Диагностика базируется на анамнестических сведениях, жалобах пациента, результатах физикальных, микроскопических и гистологических методов исследования. Лечение хирургическое, предполагает удаление вегетаций и прижигание кровоточащих сосудов.
Общие сведения
Риноспоридиоз, риноспоридиозная гранулема или болезнь Зеебера – очень редкое заболевание. Впервые эту патологию и ее возбудителя описал аргентинский ученый Мальбарн в 1892 году, а в 1900 году Дж. Зеебер дал им детальную характеристику. Термин «риноспоридиоз» был введен в медицинскую практику в 1905 году. Наиболее высокие показатели заболеваемости отмечаются в тропических регионах – странах Юго-Восточной Азии, Южной Америки, реже в Иране. На постсоветском пространстве описано всего несколько случаев. Болеют преимущественно люди молодого и среднего возраста – от 20 до 40 лет. Основную массу пациентов составляют лица, работающие на рисовых полях и в грязных водоемах. Среди представителей мужского и женского пола заболевание встречается с одинаковой частотой.
Причины риноспоридиоза
Возбудитель заболевания – дрожжеподобный гриб Rhinosporidium seeberi, представитель класса Phycomycetes семейства Chytridiales. Морфологически это крупные толстостенные сферические спорангии размером 50-350 мкм, заполненные овальными эндоспорами размером от 7 до 10 мкм. Среда обитания – почва, закрытые загрязненные водоемы в топической и субтропической климатической зоне. Существует теория, согласно которой водные ресурсы инфицируются птицами, страдающими болезнью Зеебера. Механизм заражения человека – контактный. Входными воротами служат слизистые оболочки, взаимодействующие с грунтом или водой. В связи с этим в группу риска входят сотрудники гидротехнических сооружений, сельские жители, занимающиеся рисоводством, использующие воду из застойных водоемов, контактирующие с домашними животными и скотом. Передача возбудителя от больного человека к здоровому не характерна.
Патогенез
Патогенез риноспоридиоза окончательно не изучен. Считается, что патогенные грибы проникают в организм через травмированные слизистые оболочки. В этом месте формируется первичный очаг заболевания, возможна гематогенная и лимфогенная диссеминация. Далее в пораженных тканях возникает хронический воспалительный процесс, сопровождающийся отеком, кровоизлияниями, образованием телеангиэктазий и грануляционной ткани, насыщенной капиллярами и клеточными элементами. Инфильтрат характеризуется скоплением плазмоцитов, эозинофилов, лимфоцитов, фибробластов и гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Одновременно в очаге развиваются спорангии, наполненные эндоспорами, и непосредственно сами споры. В некоторых случаях на слизистой оболочке появляются микроабсцессы с центральным некрозом.
Симптомы риноспоридиоза
Клинические проявления риноспоридиозной гранулемы довольно специфичны. Инкубационный период точно неизвестен. Характерная локализация – носовая полость, носоглотка, ротоглотка, реже слизистые рта, мягкого неба, гортани. Первыми симптомами обычно становятся очаги гиперемии, на поверхности которых постепенно формируются мелкие папилломатозные узелки светло- или бледно-розового цвета с желтым центром. При контакте они легко травмируются и кровоточат. При повторном инфицировании или интенсивном развитии возбудителя происходит деструкция этих образований. На их месте возникают папилломатозно-язвенные дефекты со слизистым содержимым и фестончатым краем.
По мере развития заболевания количество очагов возрастает, образуются новые вегетации различного размера, достаточно быстро увеличивающиеся за счет хорошей васкуляризации. Специфический симптом этой стадии риноспоридиоза – «ягоды малины» или «кочаны цветной капусты». Часто вторичные образования имеют ножку, обуславливают ухудшение носового дыхания, закрытую гнусавость, а при травматизации – обильные назофарингеальные и носовые кровотечения. В целом течение заболевания доброкачественное, продолжительность может составлять от 15 до 30 лет. В литературе описаны полипы, способные деформировать лицевую область – масса некоторых из них достигала 5-7 кг.
Осложнения
Осложнения риноспоридиоза связаны с лимфогенной или гематогенной диссеминацией. Зачастую отдаленные очаги образуются на конъюнктиве, в мочеиспускательном канале, на малых и больших половых губах или слизистой оболочке влагалища у женщин, на головке полового члена у мужчин, реже – на кожных покровах туловища и конечностей. Последний вариант характеризуется преобладанием веррукозных разрастаний, сопровождающихся кератинизацией. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются внутренние органы – легкие, печень, селезенка, сердце и ЦНС. В таких ситуациях существенно нарушается функция пораженной структуры, возникает высокий риск внутренних кровотечений, часто приводящих к летальному исходу.
Диагностика
Постановка предварительного диагноза не вызывает затруднений у опытного отоларинголога или инфекциониста. Основными критериями при первичном осмотре служат данные анамнеза и физикального исследования. При опросе специалист обращает внимание на место жительства, профессию и условия работы пациента, динамику развития симптомов. Полная программа обследования включает:
- Осмотр носовой полости и ротоглотки. Передняя риноскопия и мезофарингоскопия позволяют выявить характерные поражения слизистой оболочки – различное количество папилломатозных вегетаций и/или язвенных дефектов, сливающихся между собой. При механическом воздействии образования обильно кровоточат.
- Общеклинические методы исследования. В общем анализе крови отображается умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону юных и палочкоядерных нейтрофилов, повышение СОЭ. Изменения в клиническом анализе мочи наблюдаются при развитии метастатического поражения мочеполовой системы, могут включать в себя мутность мочи, протеинурию, увеличение удельного веса, лейкоцитурию, смещение рН в кислую сторону.
- Световую или люминесцентную микроскопию. В качестве материала для исследования используется мазок из ротоглотки или носоглотки. В нем обнаруживаются крупные толстые нити диаметром от 50 до 350 мкм, наполненные овальными спорами размером до 9 мкм.
- Гистологическое исследование. Наиболее достоверный метод диагностики. При его проведении определяется большое количество эозинофилов, плазматических клеток, фибробластов, лимфоцитов в сочетании со спорангиями и спорами гриба.
Окончательный диагноз устанавливается после получени я результатов гистологического исследования. Дифференциальная диагностика болезни Зеебера проводится с сифилидами, остроконечными и широкими кондиломами, кожным лейшманиозом, доброкачественными и злокачественными новообразованиями, другими формами грибковых патологий.
Лечение риноспоридиоза
Основная тактика – хирургическая. Лечение проводится в условиях отоларингологического или хирургического стационара. Его суть заключается в иссечении патологических образований при помощи проволочной петли, путем электро– или лазерной коагуляции с последующей обработкой пораженных участков слизистой оболочки антисептиками. Этиотропных фармакологических средств на данный момент не разработано. У части пациентов наблюдается положительная динамика при внутримышечном введении солянокислого эметина в течение 10 суток или внутривенных инъекций солюсурьмина на протяжении 20-27 дней.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни и здоровья при условии своевременной диагностики и качественного лечения благоприятный, при поражении висцеральных органов сомнительный. Показатель летальности при риноспоридиозе составляет порядка 3-7% от общего числа больных. Специфической профилактики заболевания не существует. Неспецифические превентивные мероприятия в отношении риноспоридиозной гранулемы состоят из оптимизации условий труда, предотвращения или ограничения продолжительности контакта с потенциально опасными водоемами и грунтом, использования защитных костюмов при работе на гидротехнических сооружениях в эндемичных регионах.
Литература
1. Грибковые болезни и их осложнения: Руководство для врачей/Афонин С.Л., Кулага В.В., Кулага С.М., Романенко И.М. – 2016. 2. Риноспоридиоз полости носа (наблюдение двух случаев)/ Шляга И.Д., Редько Д.Д., Грибач А.Л., Новикова Н.Н.// Проблемы медицинской микологии. – 2009 - №4. 3. Руководство по инфекционным болезням/ под. ред. Семенова В.М. – 2008. |
Код МКБ-10
B48.1 |
Процедуры и операции | Средняя цена |
Отоларингология / Консультации в отоларингологии | от 35 р. 1774 адреса |
Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов / Эндоскопия горла | от 200 р. 624 адреса |
Консультации / Консультации взрослых специалистов / Консультации в инфекциологии | от 80 р. 570 адресов |
Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов / Биопсия ЛОР-органов | 3096 р. 327 адресов |
Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов | 2084 р. 462 адреса |
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови | 1117 р. 2237 адресов |
Урология / Диагностика в урологии / Лабораторные исследования в урологии | 675 р. 2159 адресов |
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови | 282 р. 482 адреса |
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови | 381 р. 302 адреса |
Отоларингология / Диагностика ЛОР-органов / Лабораторные исследования в отоларингологии | 2678 р. 286 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении риноспоридиоза.