Москва
Опухоль эпифиза

Опухоль эпифиза — доброкачественное или злокачественное новообразование области шишковидной железы. Клинически проявляется симптомами гидроцефалии, глазодвигательными расстройствами, мозжечковыми нарушениями, признаками поражения гипоталамуса, гипогонадизмом или преждевременным пубертатом. Диагностировать опухоль эпифиза помогает неврологический и офтальмологический осмотр, эхоэнцефалография, КТ или МРТ головного мозга, церебральная ангиография, исследование спинномозговой жидкости и вентрикулография. Лечение может быть проведено хирургическим способом, методом радиохирургии, путем лучевой терапии или системной химиотерапии. Зачастую оно сводится к сочетанию нескольких указанных методов.

Опухоль эпифиза

Эпифиз, или шишковидная железа, представляет собой железистое образование длиной до 12 мм и шириной до 8 мм. Располагается между мозговыми полушариями сразу за III желудочком над задней частью среднего мозга в непосредственной близи от сильвиева водопровода — канала, соединяющего полости III и IV желудочков. Секрет эпифиза носит название мелатонин. В него входит целая группа веществ, обуславливающих тормозящие воздействия эпифиза на различные железы внутренней секреции: половые железы, щитовидную железу, секрецию гонадо- и соматотропного гормонов гипофиза. Исследования показали, что секреторная активность эпифиза варьирует в зависимости от степени освещенности. В связи с этим, предполагают, что основной функцией шишковидной железы является синхронизация работы эндокринного аппарата соответственно суточному ритму, тесно связанному с изменениями освещенности.

Опухоль эпифиза — редко встречающееся новообразование. На ее долю приходится всего 1% от всех опухолей ЦНС у взрослых. У детей новообразования шишковидной железы встречаются чаще и составляют по различным данным до 8% внутричерепных опухолей. Пик диагностирования опухоли эпифиза приходится на возраст от 10 до 18 лет. Однако она может встречаться и у пожилых пациентов.

Классификация опухолей эпифиза

Все новообразования шишковидной железы классифицируют на 3 вида: герминомы, пинеаломы и глиомы. Наиболее часто встречается герминома (тератома) — опухоль эпифиза, возникающая из герминативных клеток, в ходе эмбриогенеза не занявших свое нормальное расположение в семенниках и яичниках. По своему строению герминома сходна с новообразованиями, берущими начало в герминативных клетках половых желез (герминогенными опухолями яичников, хориокарциномой, эмбриональным раком яичка). В 20% случаев опухоль эпифиза развивается непосредственно из клеток его паренхимы. Такое новообразование получило название пинеалома. Доброкачественная пинеалома (пинеоцитома) представляет собой отграниченный узел, медленно увеличивающийся в размере. Злокачественная пинеалома (пинеобластома) отличается агрессивным ростом. Глиомы эпифиза составляют около четверти всех его опухолей. Они начинается из глиальных клеток эпифизарной области, отличается интенсивным инфильтративным ростом без склонности к метастазированию.

Симптомы опухоли эпифиза

Одним из наиболее ранних симптомов является головная боль с характерной для повышенного внутричерепного давления тошнотой и рвотой на пике цефалгии. В ее основе лежит окклюзионная гидроцефалия, связанная с тем, что опухоль эпифиза сдавливает сильвиев водопровод и блокирует циркуляцию ликвора. Внутричерепная гипертензия сопровождается типичной картиной отека сосков зрительных нервов при офтальмоскопии. Со временем может наблюдаться ухудшение зрения из-за постепенной атрофии зрительных нервов.

Другие проявления, сопровождающие опухоль эпифиза, зависят от направления ее роста и распространения опухолевого процесса. Поражающее воздействие опухоли на ткани мозжечка обуславливает появление шаткости, двигательной дискоординации, мышечной гипотонии и тремора. Давление опухоли на верхние бугорки четверохолмия приводит к возникновению пареза взора кверху и конвергирующего нистагма (синдром Парино). Возможно косоглазие, двусторонний птоз, диплопия. В отдельных случаях манифестируют гипоталамические симптомы: анорексия или булемия, расстройство терморегуляции. Может наблюдаться несахарный диабет, ожирение, гиперсомния. Если опухоль эпифиза распространяется на турецкое седло, в клинике наблюдаются признаки, типичные для опухоли гипофиза.

Преждевременное половое созревание, связанное с уменьшением гонадотормозящего влияния эпифиза, отмечается менее, чем в 10% случаев. Ряд специалистов в области неврологии и эндокринологии считает, что подобные клинические случаи обусловлены сдавлением и разрушением клеток шишковидной железы растущей опухолью, в то время как в других случаях, по-видимому, происходит дополнительная секреция мелатонина клетками новообразования, приводящая к гипогонадизму.

Диагностика

Слабая выраженность клинических симптомов, дебют заболевания с широко распространенного синдрома внутричерепной гипертензии, отсутствие патогномоничных очаговых симптомов, медленное нарастание клиники — все это не способствует ранней диагностике новообразований шишковидной железы. Неврологический осмотр может выявить глазодвигательные нарушения, признаки мозжечковой атаксии, гипоталамический синдром. Осмотр офтальмолога определяет отек дисков зрительных нервов. При проведении Эхо-ЭГ могут быть получены данные о смещении М-эхо. Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, выявляет повышенное содержание белка и цитоз. В ликворе, как и в крови, обычно определяется увеличение содержания бета-ХГЧ и альфафетопротеина (АФП).

Наиболее информативным методом обследования выступает МРТ головного мозга. Послойные срезы мозговых тканей позволяют сориентироваться в размерах, месторасположении и распространенности опухолевого процесса. При отсутствии возможности проведения МРТ ее может заменить МСКТ или КТ головного мозга. По рекомендации нейрохирурга для оценки распространения опухоли на сосуды и в желудочки мозга возможно проведение церебральной ангиографии или МР-ангиографии, вентрикулографии.

Лечение и прогноз

При всех видах опухолей шишковидной железы предпочтительным методом лечения является хирургический. Удаление опухолей эпифиза проводится путем трепанации черепа. Доступ к этой области мозга сильно затруднен и имеет высокий риск осложнений (по некоторым данным послеоперационная летальность достигает 60-70%). Интраоперационно проводится забор и гистологический анализ тканей новообразования. При выявлении злокачественного характера опухоли назначается радиотерапевтическое адъювантное лечение. Удаление небольших опухолей возможно методом стереотаксической радиохирургии — сочетанным радиактивным воздействием на опухоль множества лучей, каждый из которых несет невысокую дозу, практически безопасную для тканей, через которые он проходит. При распространенном характере опухоли эпифиза возможно комбинированное лечение — сочетание нескольких сеансов радиохирургии с курсом лучевой терапии.

К сожалению, в большинстве случаев пациенты обращаются к неврологу, когда опухоль эпифиза достигает неоперабельной стадии. Как правило, им рекомендуется лучевая терапия. Наиболее радиочувствительны герминомы эпифиза. Длительность курса может составлять от 5 до 35 сеансов, в среднем в неделю рекомендуется 5 сеансов. Сроки и количество повторных курсов определяется клинической картиной и результатами контрольных томограмм. При невозможности проведения лучевой терапии из-за больших размеров образования прибегают к системной химиотерапии. После уменьшения объема опухоли возможна радиотерапия. В отдельных случаях облучение входит в предоперационное лечение и направлено на сокращение размеров опухоли.

В качестве паллиативных мер для снятия ликворного блока и уменьшения гидроцефалии, применяют шунтирующие операции с созданием альтернативных путей оттока цереброспинальной жидкости.

Прогноз определяется операбельностью и гистологическим типом эпифизарного новообразования. При обширном разрастании даже доброкачественная опухоль эпифиза представляет угрозу для жизни пациента. Отдельные статистические сведения говорят о 85% 5-летней выживаемости при своевременно проведенном лечении гермином эпифиза. Пинеобластомы имеют неблагоприятный прогноз, обусловленный их быстрым распространением с разрушением важных церебральных структур.

Опухоль эпифиза - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
2090 р. 760 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
6683 р. 236 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
6470 р. 153 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / УЗИ в неврологии
1617 р. 142 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
4606 р. 97 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
6795 р. 72 адреса
Неврология / Консультации в неврологии
2665 р. 55 адресов
Офтальмология / Консультации в офтальмологии
2095 р. 511 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии
28219 р. 35 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
810 р. 328 адресов
показать еще
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.