Москва

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит — редкая медленная вирусная инфекция ЦНС, обусловленная вирусом краснухи. Манифестирует в период от 8 до 19 лет. Проявляется прогрессирующим умственным снижением, мозжечковым синдромом, спастическим тетрапарезом, нарушениями зрения, эпилептическими пароксизмами. Диагностируется на основании анамнестических и клинических данных, картины церебральной МРТ/КТ, результатов анализа спинномозговой жидкости. Лечение осуществляется симптоматическими средствами, имеет малую эффективность. Заболевание склонно к неуклонному прогрессированию.

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит (ПКП) наряду с энцефалитом Расмуссена, подострым склерозирующим панэнцефалитом, болезнью Крейтцфельдта-Якоба входит в группу медленных инфекций ЦНС. Общей чертой указанных заболеваний является длительный латентный период, занимающий десятки лет. Впервые прогрессирующий панэнцефалит краснушной этиологии был описан в 1974 году, когда удалось выделить вирус из церебральных тканей больного. ПКП — редко встречающаяся патология, к настоящему времени в литературных источниках по неврологии описано несколько десятков случаев. Заболеванию подвержены лица мужского пола, характерный возраст манифестации симптомов — 8-19 лет.

Причины ПКП

Этиофактором заболевания выступает краснушный вирус. Медленная инфекция развивается при заражении в результате:

  • Внутриутробного инфицирования. Краснуха при беременности у женщины может протекать бессимптомно. Внутриутробная инфекция плода в первом триместре приводит к множественным порокам развития, далее вероятность аномалий уменьшается. Признаки врождённой краснухи (раннего краснушного энцефалита) обычно наблюдаются в ближайшем периоде после родов. Прогрессирующий краснушный панэнцефалит развивается, если вирус не проявляется сразу, а остаётся в латентном состоянии.
  • Краснухи, перенесённой в детстве. В исключительных случаях после перенесённой инфекции не происходит полная элиминация вируса, он персистирует в организме в латентной форме.

К группе риска инфицирования корью в период беременности относятся женщины с низкой концентрацией специфических противокоревых иммуноглобулинов (10-25 МЕ/мл), осуществляющих защиту организма от краснушного вируса.

Патогенез

Попадание вируса краснухи в организм обычно происходит внутриутробно либо в раннем детском возрасте. По неизвестным обстоятельствам вирус переходит в неактивную форму, в которой может существовать до двух десятилетий. Причины активации находящегося в латентном состоянии вируса краснухи не установлены. Малое количество клинических наблюдений не даёт возможности подробно исследовать патогенез ПКП. Морфологически отмечается образование периваскулярных лимфоцитарных инфильтратов и мелких глиальных очагов в мозговой коре, астроцитоз с преимущественным поражением белого церебрального вещества. Изменения носят диффузный характер, захватывают различные участки мозга, за что краснушный энцефалит получил название «панэнцефалит».

Симптомы ПКП

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит дебютирует неспецифической симптоматикой. Близкие начинают замечать перепады настроения, изменения в характере, поведении больного. Ребёнок хуже учится в школе, возникают проблемы с сосредоточением внимания, запоминанием, усваиванием нового материала. Со временем умеренные когнитивные нарушения перерастают в прогрессирующий интеллектуальный дефицит с исходом в деменцию. Отличительной особенностью ПКП является тяжёлая мозжечковая атаксия, включающая шаткость в положении стоя, неустойчивость во время ходьбы, несоразмерные крупноразмашистые движения, промахивание при выполнении целенаправленных действий.

Развёрнутая стадия заболевания характеризуется эпилептическими пароксизмами, присоединением очагового неврологического дефицита. Наблюдается выраженная атаксия (дискоординация, шаткость), зрительные расстройства, парез лицевого нерва. Типичны пирамидные симптомы: слабость мышц, спастическое повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков. Двигательные нарушения распространяются на все конечности, развивается тетрапарез. В некоторых случаях наблюдаются миоклонии — непроизвольные сокращения отдельных мышечных групп. Возникает сенсомоторная афазия — речь становится замедленной, упрощённой, непонятной из-за перестановки слогов, нарушается понимание услышанной речи.

В терминальной стадии спастический тетрапарез приковывает пациентов к постели, отсутствует произвольный контроль тазовых органов. Отмечается выраженная деменция, полное отсутствие речи (мутизм), расстройство движений глазных яблок (офтальмоплегия). Нередко наступает кома. Заболевание оканчивается летальным исходом вследствие тотального поражения головного мозга.

Диагностика

Редкая встречаемость патологии обуславливает сложности постановки диагноза «краснушный панэнцефалит». Важную роль имеет выявление в анамнезе пациента данных о перенесённой внутриутробно или в раннем детстве краснухе. Перечень диагностических мероприятий включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог устанавливает наличие фациального пареза, пирамидной симптоматики, мозжечкового синдрома, выраженного когнитивного снижения, сенсомоторной афазии.
  • Люмбальную пункцию. Процедура позволяет получить образец цереброспинальной жидкости, провести его анализ. Характерно умеренное повышение лимфоцитов (40 кл/мкл), белка (1,5-1,5 г/л) с преобладанием гаммаглобулина. Резко увеличена концентрация специфических антикраснушных антител, что свидетельствует об их продукции в тканях ЦНС.
  • Электроэнцефалографию. Не обнаруживает специфических отклонений. Типично диффузное замедление основного ритма.
  • Томографию. МРТ, МСКТ и КТ головного мозга выявляют гидроцефалию, генерализованную атрофию церебральных тканей, расширение борозд мозговой коры. Особенно грубо атрофирован мозжечок.
  • Анализ крови на противокраснушные антитела. Осуществляется иммуноферментным методом (ИФА). Титр антител повышен, но не столь значительно, как в цереброспинальной жидкости.

Выделить краснушный вирус из полученных путём биопсии церебральных тканей, как правило, не удаётся. Необходимо дифференцировать прогрессирующий панэнцефалит краснушной этиологии от других медленных инфекций, вирусного энцефалита, рассеянного энцефаломиелита. Дифференциальный диагноз проводят с подострым склерозирующим панэнцефалитом, отличающимся нормальной картиной цереброспинальной жидкости с повышением титра противокоревых антител.

Лечение ПКП

Специфическая терапия не разработана. Попытки лечения противовирусными препаратами (амантадином), метаболическими средствами (инозином) оказались безуспешными. Проводится симптоматическая терапия (антиконвульсанты, антигипоксанты, противоотечные средства), однако она не способна приостановить прогрессирование симптомов.

Прогноз и профилактика

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит оканчивается летально. Продолжительность заболевания с момента манифестации симптомов не превышает 3-х лет. В связи с отсутствием эффективной терапии большое значение придаётся профилактике инфицирования краснухой беременных женщин и детей. Специфическая профилактика осуществляется путём вакцинации против краснухи детей в возрасте 1 года с последующей ревакцинацией в 6 лет. Не привитым ранее и не переболевшим краснухой 13-летним девочкам рекомендовано однократное введение вакцины. Планирующим беременность женщинам с низким титром противокраснушных антител показана вакцинация по индивидуальным показаниям. Ведение беременности у женщин из группы риска должно осуществляться с контролем титра специфических антител в крови.

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
2090 р. 760 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
2625 р. 372 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
6683 р. 236 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
4606 р. 97 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
6795 р. 72 адреса
Педиатрия / Вакцинация детей / Обязательная вакцинация
644 р. 149 адресов
Неврология / Диагностические операции в неврологии
3946 р. 52 адреса
Неврология / Диагностические операции в неврологии
666 р. 64 адреса
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.