Бериллиоз (Бериллиевая болезнь легких)

Бериллиоз (бериллиевая болезнь лёгких) развивается при вдыхании паров и пыли бериллия. Превышение предельно допустимых концентраций растворимых соединений металла в окружающей среде (более 0,001 мг на м³) приводит к возникновению острого бериллиоза. В настоящее время данная патология встречается редко. Труднорастворимые и нерастворимые бериллиевые соединения, попадая в человеческий организм, вызывают хроническую форму болезни у 1-16% лиц, контактировавших с бериллиевыми сплавами. Хронический бериллиоз встречается в любом возрасте. Заболеваемость этой формой профессиональной патологии не зависит от концентрации вещества в воздухе и времени экспозиции. Чаще страдают женщины.

Патология относится к категории профессиональных заболеваний. Возникает у шахтёров, добывающих бериллий, литейщиков и работников предприятий, использующих данный металл или его соединения в производстве. Бериллий широко применяется в самолётостроении, космических исследованиях, атомной энергетике и других отраслях промышленности. Его пары и пыль обычно поступают в респираторный тракт при вдыхании. При кожном контакте с очень высокими концентрациями бериллиевых соединений возможен трансдермальный путь проникновения вредных веществ во внутренние органы и системы. Бериллий, присутствующий в организме женщины, преодолевает фетоплацентарный и лактационный барьеры.

Элемент высокотоксичен. При вдыхании воздуха с высоким содержанием кислых солей бериллия возникает острый тяжёлый химический пневмонит. Допустимые концентрации соединений этого металла вызывают хронический бериллиоз, которому подвержены генетически предрасположенные лица. Корреляция распространенности данной формы болезни с количеством металла во внешней среде и временем его воздействия отсутствует. При наличии предрасположенности заболевают не только пациенты, непосредственно контактирующие с бериллием и его сплавами, но и люди, работающие или проживающие в соседних помещениях.

Патогенез бериллиоза изучен не до конца. В ходе научных исследований в области пульмонологии и профпатологии установлено, что существуют определённые аллели генов, кодирующих предрасположенность к возникновению хронической бериллиевой болезни. При ингаляции паров бериллиевых соединений частицы металла попадают в воздухоносные пути, накапливаются в лёгких и внутригрудных лимфатических узлах. Очень медленно и постепенно в патологический процесс вовлекаются другие органы. У генетически предрасположенных к данной патологии пациентов бериллий распознаётся, как антиген. Формируется клеточный иммунный ответ. В процессе реакции выделяются цитокины, повреждающие собственные ткани.

В лёгких образуются многочисленные эпителиоидно-клеточные гранулёмы без казеоза. Они локализуются в интерстициальной ткани, окружают сосудистые пучки, бронхиолы и мелкие бронхи. При этом утолщаются межальвеолярные перегородки, страдает газообмен. В дальнейшем происходит расширение бронхиол, появление воздушных булл, грубое нарушение архитектоники ацинуса – формирование сотового лёгкого. Газообмен ухудшается ещё больше. Развивается тяжёлая дыхательная недостаточность. Растворимые бериллиевые соединения при попадании в дыхательную систему вызывают выраженную экссудативную воспалительную реакцию и отёк лёгочного интерстиция.

Несмотря на то, что некоторые авторы считают острую бериллиевую интоксикацию вариантом металлической лихорадки, большинство пульмонологов и профпатологов разделяют бериллиоз на острый и хронический. Различают острое поражение верхних (ларингит, трахеит, бронхит) и нижних (бронхиолит, альвеолит) дыхательных путей. Изменения при лучевом исследовании лёгких отражают следующие стадии хронически протекающего заболевания:

• I стадия. Наблюдаются преимущественно интерстициальные изменения, внутригрудная лимфаденопатия. Обнаруживаются единичные мелкие гранулёмы.
• II стадия. На фоне усиления лёгочного рисунка выявляются распространённые мелкоточечные тени. Лёгкие на рентгенограмме напоминают наждачную бумагу.
• III стадия. Сосудистый рисунок грубо деформирован. Определяются множественные гранулёмы, воздушные буллы, плевродиафрагмальные и плевроперикардиальные спайки.

Клиническая картина острой интоксикации бериллием обычно складывается из симптомов раздражения верхних дыхательных путей и конъюнктивы. Болезнь проявляется слезотечением, светобоязнью и покраснением слизистых оболочек глаз. Пациента беспокоит заложенность носа или, наоборот, обильные светлые слизистые выделения. Изменяется голос – появляется охриплость или осиплость, присоединяется поверхностный лающий кашель. Присутствуют боли и першение в горле, жжение за грудиной. Такая форма заболевания обычно купируется самостоятельно в течение нескольких дней после прекращения контакта с вредным агентом, реже осложняется тяжёлой бериллиевой пневмопатией.

Острый бериллиоз с поражением альвеолярной ткани протекает тяжело. Характерно повышение температуры тела до фебрильных и гипертермических значений, сопровождающееся ознобами. Пациент жалуется на резкую головную боль, одышку, мучительный сухой или малопродуктивный кашель. В мокроте может присутствовать примесь крови. Развивается миокардиодистрофия, проявляющаяся различными нарушениями сердечного ритма, тахикардией и снижением артериального давления. Заболевание обычно затяжное, длится 2-3 месяца. Временное улучшение состояния периодически сменяется ухудшением.

Хронический бериллиоз развивается спустя 1-30 лет после контакта с пылью, дымом или парами соединений бериллия. Начало болезни постепенное. Медленно нарастает общая слабость, утомляемость. Пациент резко худеет, потеря массы тела может достигать 20 кг в течение 3-6 месяцев. Неуклонно прогрессирует одышка, ей сопутствуют постоянный сухой кашель, боли в груди разной интенсивности и локализации. Дистальные фаланги пальцев конечностей деформируются по типу барабанных палочек, ногти приобретают вид часовых стёкол. Больного беспокоит тахикардия. Из-за увеличения печени появляются боли в правом подреберье. Состояние пациента ухудшается в период обострения. Усиление кашля, одышки и слабости нередко сопровождается повышением температуры.

Острый бериллиоз при своевременном адекватном лечении чаще протекает благоприятно, однако известны случаи гибели больных от острой лёгочно-сердечной недостаточности. Хронический бериллиоз в 10% случаев осложняется тяжёлой дыхательной недостаточностью и ранним формированием хронического лёгочного сердца с последующей инвалидизацией и смертью пациента. Спонтанные пневмотораксы на фоне хронического варианта бериллиевой болезни лёгких встречаются редко. У 11% больных наблюдается рецидивирующее кровохарканье.

При подозрении на бериллиоз большое диагностическое значение имеет установление контакта пациента с бериллиевыми парами или пылью в анамнезе. При осмотре обращает на себя внимание акроцианоз либо диффузный цианоз кожных покровов. Иногда обнаруживаются подкожные гранулёмы. Дыхание учащенное, одышка усиливается при незначительной физической нагрузке и разговоре. Наблюдается дистальная гипертрофическая остеоартропатия. Пальпируются увеличенные лимфатические узлы. Характерным признаком бериллиоза является увеличение локтевых лимфоузлов до размера горошины. Для окончательного подтверждения диагноза выполняются:

• Физикальное исследование. Перкуторно выявляется коробочный звук с обеих сторон. При аускультации обычно выслушиваются рассеянные крепитирующие или влажные мелкопузырчатые хрипы, локализованные преимущественно в проекции базальных отделов лёгких. Иногда хрипы сухие, слышен шум трения плевры. Тоны сердца обычно приглушены, определяется акцент II тона на лёгочной артерии.
• Рентгенография, КТ лёгких. Наблюдаются интерстициальные и гранулёматозные изменения. На рентгенологических снимках просматривается усиление и деформация лёгочного рисунка, единичные или многочисленные милиарные тени, буллёзная эмфизема, плевральные сращения. В терминальной стадии болезни лёгкие напоминают пчелиные соты (сотовое лёгкое).
• Функциональная диагностика. Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить рестриктивные нарушения. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правых отделов сердца, тахикардия, аритмии. При проведении пульсоксиметрии определяется снижение насыщения крови кислородом.
• Лабораторные анализы. Являются вспомогательными методами. При остром процессе и во время обострения хронической формы в анализе периферической крови наблюдается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. При биохимическом исследовании крови выявляется гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия. В моче, плевральной жидкости, промывных водах бронхов можно обнаружить бериллий.
• Кожные и серологические пробы. Появление эритемы в результате накожной аппликации раствора хлорида бериллия с большой долей вероятности свидетельствует о наличии бериллиевой болезни. Для подтверждения сенсибилизации к бериллию производится ряд серологических тестов (РПГА, РТМЛ, РПЛ и другие) с сывороткой крови.

Хронический бериллиоз дифференцируют с диссеминированным туберкулёзом, саркоидозом Бека, метастатическими поражениями органов дыхания, другими пневмокониозами. По показаниям назначают консультации фтизиатра и онколога, проводят иммунодиагностические тесты (проба Манту, Диаскинтест), исследуют мокроту на БК. В неясных случаях осуществляют биопсию лёгкого с дальнейшим гистологическим исследованием полученного материала.

Необходимо немедленно исключить любой контакт с патогенным агентом. В случае острого отравления назначаются системные кортикостероиды, антигистаминные и противокашлевые лекарственные средства, щелочные ингаляции. При присоединении вторичной бактериальной инфекции рекомендованы антибиотики. Острый бериллиевый пневмонит является показанием для оксигенотерапии. При необходимости выполняется искусственная вентиляция лёгких, используются кардиопротекторы.

Препаратом выбора для осуществления базисной терапии хронического процесса являются кортикостероидные гормоны. При неэффективности лечения кортикостероидами иногда назначается метотрексат. Базисное лечение проводится в два этапа. Сначала применяются гормоны системного действия. Для предотвращения развития возможных побочных эффектов вместе с ними используются гастро- и ангиопротекторы, препараты кальция и калия. На втором этапе пациент получает ингаляционные кортикостероиды через небулайзер или в виде дозированного аэрозоля. Больному дыхательная гимнастика и лечебная физкультура. В последней стадии болезни возможна трансплантация сердца и лёгких.

Острый бериллиоз обычно протекает благоприятно. Летальные исходы или хронизация встречаются редко. Прогноз при хроническом течении заболевания зависит от своевременности выявления и начала базисной терапии. Применение кортикостероидов на ранних стадиях болезни приводит к длительной стойкой ремиссии и компенсации дыхательных функций. При выявлении бериллиоза в поздней стадии исход неблагоприятный. Пациенты нуждаются в пересадке комплекса сердце-лёгкие.

В целях первичной профилактики данного профессионального заболевания необходимо использовать средства индивидуальной защиты при работе с соединениями бериллия. Все лица, работающие во вредных условиях, подлежат регулярным профилактическим осмотрам с применением рентгенологического исследования органов грудной полости и определением наличия гиперчувствительности к бериллию.