Исследователи из Университета Джона Хопкинса смогли определить механизм необратимого повреждения нервных клеток при болезни Хантингтона. Хуан Сбодио и его коллеги установили, что причиной нейродегенеративного расстройства являются окислительный стресс и низкий уровень аминокислоты цистеина. Результаты исследования были опубликованы 26 июля на сайте университета.
Хорея Хантингтона – наследственное заболевание нервной системы, которое проявляется обычно в возрасте 35-45 лет и характеризуется изменениями когнитивных и физических навыков. Люди с таким заболеванием проживают еще около 15-20 лет после появления первых симптомов и погибают, как правило, из-за осложнений. В новом исследовании ученые выяснили, что повреждения нервных клеток вызывает низкий уровень цистеина. Из-за него начинается окислительный стресс – повреждение клеток из-за окисления – который, в свою очередь, еще сильнее снижает количество цистеина в клетках. Понимание этого механизма в будущем позволит ученым замедлить прогрессирование хореи.
В новом исследовании ученые нашли причину недостатка цистеина в клетках. Выяснилось, что при низком уровне аминокислот, здоровые клетки выделяют ЦГЛ (цистатионин-гаммы-лиазы (ЦГЛ) при помощи белка ATF4. Он распознает последовательности ДНК, участвующих в синтезе аминокислот, и дает сигнал клетке начать выработку цистеина для синтеза белка и других защитных молекул. У больных хореей ATF4 не дает клеткам производить цистеин, в результате чего те погибают из-за окисления. Однако при введении в клетки антиоксиданта – витамина С – клетки восстановили способность к выработке цистеина. Ученые также пробовали искусственно повысить уровень ЦЛГ у мышей с хореей, что привело к задержке прогрессирования симптомов.
Ученые давно отметили положительное влияние антиоксидантов на здоровье человека, однако их терапевтическая ценность еще не подтверждена. Поэтому исследователи настоятельно рекомендуют консультироваться с врачом перед применением каких-либо добавок с антиоксидантами. Исследования цистеина и окислительного стресса будут продолжаться, так как, по мнению Хуана Сбодио, эти факторы влияют и на развитие таких заболеваний, как артрит, болезнь Альцгеймера, рак и СПИД.
