статья обновлена 19/07/2021
Обновлено 19/07/2021
13K просмотров

Аллергический субсепсис (Болезнь Висслера-Фанкони)

Аллергический субсепсис

Аллергический субсепсис – это симптомокомплекс инфекционно-аллергического генеза с неясной этиологией, в основном поражающий детей и сходный по своим характеристикам с аутоиммунными коллагенозами. Симптомами являются внезапно развивающаяся сильная лихорадка продолжительностью от 2-3 дней до нескольких месяцев, высыпания на коже эритематозного или кореоидного характера, боли и опухание суставов (полиартрит). Диагностику производят на основании клинической картины заболевания и результатов лабораторных анализов (ОАК, биохимическое исследование крови). Лечение комплексное, включает применение антибактериальных средств, нестероидных противовоспалительных препаратов, в сложных случаях могут использоваться глюкокортикоиды и цитостатики.

    Общие сведения

    Аллергический субсепсис, или болезнь Висслера-Фанкони, был выделен в отдельную нозологическую единицу в 40-х годах XX века (в 1943 году Г. Висслером и, независимо от него, в 1946 году Г. Фанкони). Этиология и многие этапы патогенеза синдрома на сегодняшний момент изучены недостаточно. Обычно заболевание поражает детей в возрасте 3-8 лет, однако описаны случаи развития патологии у младенцев в первые недели жизни. Точных данных по распространенности субсепсиса нет, в основном – по причине сложности его дифференциальной диагностики с некоторыми формами реактивного артрита, синдрома Стилла и истинного сепсиса. Некоторые авторы считают, что синдром Висслера-Фанкони является одним из этапов развития настоящего коллагеноза.

    Аллергический субсепсис
    Аллергический субсепсис

    Причины

    Этиология заболевания в настоящий момент точно не установлена, ее изучением занимаются специалисты в области клинической аллергологии, иммунологии, инфектологии и ряда других медицинских направлений. Несмотря на характерную для сепсиса клиническую картину, посевы крови больных практически всегда оказываются стерильными, это свидетельствует о том, что инфекция является лишь пусковым фактором для иммунологической реакции. У ряда пациентов с аллергическим субсепсисом в анамнезе имеются частые эпизоды непереносимости цветочной пыльцы, бытовой пыли, некоторых пищевых продуктов и лекарственных средств. Неизвестно, является ли аллергическая реакция звеном патогенеза заболевания или просто указывает на измененную реактивность организма пациента и нарушенное состояние его иммунной системы.

    В крови некоторых лиц с болезнью Висслера-Фанкони определяются антинуклеарные антитела и другие показатели аутоиммунных патологических процессов. Это объединяет заболевание с рядом аутоиммунных патологий, таких как синдром Стилла, ревматизм, реактивный полиартрит. То, что субсепсис склонен к самопроизвольному исчезновению с выздоровлением больного, противоречит его рассмотрению как первоначального этапа коллагенозов. Существует гипотеза, что этим симптомокомплексом могут проявляться несколько заболеваний различного генеза. Неясность в вопросах развития патологии затрудняет разработку эффективной этиотропной терапии, поэтому лечение проводят симптоматически, посредством комплексного использования препаратов из разных групп.

    Патогенез

    Из-за слабой изученности этиологии аллергического субсепсиса существует немало пробелов в понимании процессов патогенеза данного состояния. Согласно наиболее распространенной теории развития синдрома Висслера-Фанкони, под воздействием очага бактериальной инфекции острого или хронического характера возникает системная извращенная иммунологическая реакция. Предполагают, что развитие реакции провоцирует септицемия, при которой антигены возбудителя массово попадают в кровоток. Из-за особенностей реактивности активируется систему комплемента (преимущественно в тканях кожи и суставных оболочек). Это ведет появлению характерной сыпи и артралгии. В клетках эпидермиса обнаруживают повышенное количество компонентов комплемента.

    Патогенез лихорадки и гипертермии при субсепсисе предположительно объясняется активацией макрофагов и выделением ими множества пирогенов. Неясными остаются аспекты появления антинуклеарных антител, нейтрофилии и резко выраженного лейкоцитоза, характерного для истинного сепсиса. Считается, что появление антител к клеточному ядру указывает на трансформацию аллергического субсепсиса в истинный коллагеноз, что ухудшает прогноз заболевания. Патогенез развития поражений сердца (миокардитов и перикардитов) при данном состоянии неизвестен. Они отмечаются у небольшого процента больных, крайне редко приводят к осложнениям, склонны к самопроизвольному излечению.

    Симптомы аллергического субсепсиса

    В большинстве случаев заболевание начинается остро, на фоне полного здоровья, без каких-либо предпосылок или продромальных явлений. В редких случаях аллергический субсепсис возникает вскоре после перенесенной ангины или заболевания дыхательных путей. Первым проявлением патологии становится высокая температура (до 38-39°C), лихорадка имеет непрерывный или интерметтирующий характер с периодическими резкими подъемами и падениями температуры с периодичностью в 2-3 дня. Снижение температуры после пика продолжается 10-18 часов и сопровождается обильным потоотделением. Общая продолжительность периода гипертермии может составлять до нескольких недель или месяцев.

    В первые часы после повышения температуры на коже возникают высыпания эритематозного или уртикарного характера. Частая локализация сыпи – кожные покровы ног и рук, реже они регистрируются на коже груди, лица, живота. Кожные элементы могут становиться менее выраженными и появляться вновь, периодичность высыпаний часто совпадает с периодами повышения и снижения температуры и лихорадочных проявлений. Больные жалуются на умеренный кожный зуд в области высыпаний. У части пациентов обнаруживаются подкожные уплотнения в виде узелков, схожие с аналогичными проявлениями при ревматизме. На высоте приступа отмечается увеличение различных групп лимфатических узлов – главным образом, паховых, подмышечных, шейных.

    Для аллергического субсепсиса характерны различные по выраженности суставные проявления – от неинтенсивных болей до значительного опухания и покраснения. Чаще поражаются суставы рук (межфаланговые, лучезапястные, локтевые), в ряде случаев могут воспаляться сочленения позвоночника и нижних конечностей. Локализация суставных поражений может изменяться при каждом приступе патологии. На фоне высокой температуры иногда возникают боли в животе, мышцах, при развитии миокардита появляются болевые ощущения в области сердца. При лихорадке возможны расстройства со стороны центральной нервной системы: нарушения сна, тревожность, спутанность сознания.

    Осложнения

    Осложнения аллергического субсепсиса регистрируются достаточно редко. Наиболее серьезным последствием заболевания является развитие истинного коллагеноза – ювенильного ревматоидного артрита или ревматизма. Среди других осложнений крайне редко регистрируется сердечная недостаточность по причине развития миокардита или перикардита, поражение печени. Лихорадка может спровоцировать обострение имеющихся у больного хронических заболеваний различных органов. У пациентов младшего возраста (3-4 года) велик риск развития повторных эпизодов после периода ремиссии. Высокая температура иногда становится причиной возникновения фебрильных судорог.

    Диагностика

    При диагностике аллергического субсепсиса врач-иммунолог или педиатр обращает внимание на клиническую картину патологии, результаты лабораторного исследования крови. В качестве дополнительных исследований назначают рентгенографию и электрокардиографию. Важно как можно быстрее исключить истинный сепсис, который требует срочной антибиотикотерапии и иных экстренных мер. Также в рамках диагностики болезни Висслера-Фанкони используют методы, призванные дифференцировать это состояние с типичными коллагенозами – к примеру, ювенильным ревматоидным артритом. Проводят следующие диагностические мероприятия:

    • Осмотр и сбор анамнеза. Обнаруживается гипертермия, сыпь на руках и ногах различного характера, возможно выявление уплотнений в коже, схожих с ревматическими узелками. Пальпация лимфатических узлов определяет их увеличение и болезненность, некоторые суставы болезненны при надавливании, кожа в их проекции гиперемирована. Анамнез часто указывает на наличие аллергических заболеваний.
    • Лабораторное исследование крови. В общем анализе крови выявляется резкий лейкоцитоз, возможна небольшая нейтрофилия со слабым нейтрофильным сдвигом влево и увеличение количества эозинофилов. На высоте лихорадки существенно повышается СОЭ. Биохимия крови подтверждает гиперглобулинемию (за счет увеличения концентрации IgG и IgM), снижение уровня альбуминов и компонентов комплемента, иногда регистрируются антинуклеарные антитела.
    • Инструментальные исследования. При присоединении патологии сердца на ЭКГ регистрируются признаки миокардита – нерегулярный ритм, изменения сегмента ST, различные типы блокад проводниковой системы. При проведении рентгенографии грудной клетки определяется усиление легочного рисунка, наложения на плевре и признаки плеврита. УЗИ брюшной полости свидетельствует об увеличении размеров печени (в разгар лихорадки) и, реже, селезенки.

    Дифференциальную диагностику аллергического субсепсиса осуществляют с истинным сепсисом, ювенильным ревматоидным артритом и другими типами коллагеноза – с этой целью больным назначают ряд дополнительных исследований. Посев крови на питательные среды показывает ее стерильность, что исключает бактериемию и системное инфекционное поражение. Для исключения ревматоидного артрита производят биопсию синовиальной оболочки пораженных суставов с дальнейшим гистохимическим исследованием.

    Лечение аллергического субсепсиса

    Единой общепринятой схемы лечения патологии не существует из-за недостаточно изученной этиологии и патогенеза. Обычно применяют комплексную терапию, направленную на борьбу с инфекционным фактором, снижение активности воспалительных процессов. В тяжелых случаях назначают препараты для уменьшения активности иммунитета. Традиционные жаропонижающие средства (парацетамол, ацетилсалициловая кислота) слабо помогают в устранении лихорадки при аллергическом субсепсисе, однако в составе комплексного лечения могут оказывать благотворный эффект. Основными компонентами терапии являются:

    • Антибактериальная терапия. Используют препараты широкого спектра действия, преимущественно – пенициллинового ряда. Эффективность и обоснованность применения антибиотиков при данной аллергической патологии оспаривается некоторыми специалистами, однако статистически доказаны лучшие результаты лечения с их назначением, чем без такового.
    • Противовоспалительная терапия. Применяют различные препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств – ацетилсалициловую кислоту, диклофенак натрия, индометацин, ибупрофен. В сложных тяжелых случаях и при выраженной гипертермии могут назначаться глюкокортикоиды – только они способны на короткий срок снизить температуру тела при аллергическом субсепсисе.
    • Иммуносупрессивная терапия. В особо тяжелых случаях возможно кратковременное использование цитостатиков для уменьшения выраженности иммунных реакций. Особенно часто их применяют при поражениях сердца и выраженном воспалении суставов.

    Некоторые врачи считают назначение салицилатов при данной патологии малоэффективным и отдают предпочтение сочетанию антибиотиков с глюкокортикоидами. Отмечены отдельные случаи эффективного использования антигистаминных средств. Больным показан постельный режим, в периоды понижения температуры тела – прогулки на свежем воздухе. Необходим тщательный контроль лабораторных показателей крови для раннего выявления признаков ревматоидного артрита и других коллагенозов. Вспомогательное лечение направлено на уменьшение побочных эффектов от длительного приема антибиотиков и НПВС (защита слизистой желудка, восстановление микрофлоры кишечника), восстановление водно-солевого обмена, нарушенного в результате повышенного потоотделения.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз аллергического субсепсиса обычно благоприятный, однако требуется тщательный контроль состояния больных во избежание развития осложнений. Поражение и воспаление суставов при отсутствии ревматоидного артрита не приводит к ограничению их подвижности после купирования приступа. Миокардит и воспаления серозных оболочек, как правило, также излечиваются без последствий. Приступы лихорадки могут длиться до 2-4 месяцев, после чего способны самопроизвольно исчезать. В последующем возможно возникновение новых эпизодов субсепсиса, однако по мере роста ребенка они становятся все быстротечнее и протекают легче. При отсутствии осложнений последствия у взрослых людей отсутствуют. По причине малоизученных причин и патогенеза заболевания профилактические мероприятия не разработаны.

    Литература
    1. О так называемом первичном (идиопатическом) синдроме Висслера-Фанкони в практике педиатра-ревматолога/ Салугина С.О. Кузьмина Н.Н.// Научно-практическая ревматология. - 2005
    2. Субсепсис Висслера-Фанкони как результат персистирующей стрептококковой инфекции/ Кирсанова Т.О.// Актуальная инфектология. - 2015.
    3. Случай болезни Висслера-Фанкони, осложненный амилоидозом почек с развитием терминальной почечной недостаточности/ Бондаренко Т.В. и др.// Нефрология и диализ. – 2004 - №2.
    Код МКБ-10
    T78.9
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 2

    Аллергический субсепсис - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
    от 37 р. 2475 адресов
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
    от 39 р. 2095 адресов
    Аллергология / Консультации в аллергологии
    от 39 р. 1090 адресов
    Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
    от 250 р. 318 адресов
    Аллергология / Консультации в аллергологии
    2322 р. 18 адресов
    Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
    1043 р. 1988 адресов
    Анализы / Биохимический анализ крови / Исследование обмена белков и субстратов
    653 р. 1426 адресов
    Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов
    725 р. 998 адресов
    Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов
    716 р. 992 адреса
    Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
    227 р. 487 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении аллергического субсепсиса.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!