Паралич Дежерин-Клюмпке

Заболевание названо в честь французского невролога Августы Дежерин-Клюмпке, которая в 1885 г. описала характерные признаки травмы плечевого сплетения. Традиционно болезнь ассоциируется с родовым параличом у новорожденных, который возникает вследствие травмы и неосторожных акушерских манипуляций. В широком смысле паралич Дежерин-Клюмпке обозначает все случаи повреждения нижнего отдела плечевого сплетения, независимо от этиологии и возраста появления симптоматики. Заболевание встречается у 0,6-3% младенцев с родовой травмой, распространенность в других возрастных группах не установлена.

Основной этиологический фактор паралича Дежерин-Клюмпке – травматичные и осложненные роды. Чаще всего состояние формируется при родах в ягодичном предлежании, которые осложняются дистоцией плечиков плода и требуют активных акушерских манипуляций. Травма возникает при попытке выведения руки ребенка из родовых путей. Реже заболевание развивается во время родов в головном предлежании и задержке рождения плечиков.

Не следует исключать другие причины дистального паралича руки, который по клиническим признакам идентичен младенческому синдрому Дежерин-Клюмпке. Травмы возникают при падении с дерева или с высоты, если пострадавший пытается ухватиться за какой-либо выступ. Сильное механическое воздействие на отведенную руку вызывает перерастяжение и надрывы нервов. Также патология развивается при компрессии добавочными ребрами, опухолями.

Плечевое сплетение образуется из ветвей спинномозговых нервов, которые выходят от нескольких сегментов, начиная с С5 (5-го шейного позвонка) до Th1 (1-го грудного позвонка). Plexus brachialis состоит из трех нервных стволов, которые сближаются в надключичной ямке, где от них отделяются короткие ветви для иннервации мышц шеи и плечевого пояса. Далее стволы плечевого сплетения залегают в подмышечной области, откуда отходит наружный, внутренний и задний пучок нервов.

При параличе Дежерин-Клюмпке повреждение локализовано в соответствующих сегментах спинного мозга, корешках С7-Th1 и нижних частях сплетения. Из этих ветвей формируется локтевой нерв, медиальный кожный нерв, медиальный корешок срединного нерва, часть лучевого нерва. Их поражение проявляется различными афферентными, эфферентными и трофическими нарушениями в области предплечья и кисти.

Паралич Дежерин-Клюмпке

Основной признак паралича Дежерин-Клюмпке – снижение силы и тонуса мускулатуры кисти и некоторых мышц предплечья. При плексопатии кисть занимает положение «плавника тюленя», реже она деформирована и напряжена по типу «когтистой лапы». Хватательный рефлекс и рефлекс Бабкина отсутствуют, активные движения невозможны, пассивные – не затруднены. Болевые ощущения отсутствуют, однако возможна гиперестезия при пальпации, постукивании неврологическим молоточком.

Зачастую синдром сопровождается нарушениями чувствительности по внутренней стороне предплечья. Изредка при плексопатии Дежерин-Клюмпке наблюдаются трофические расстройства, которые связаны с нарушением тонуса сосудов, кровоснабжающих дистальные отделы верхней конечности. Состояние проявляется побледнением или гиперемией кожи кисти, изменением локальной температуры, повышением или снижением потоотделения.

Параличу Дежерин-Клюмпке сопутствует синдром Горнера, который возникает при поражении симпатических волокон нерва Th1. Он проявляется на стороне пареза руки и характеризуется тремя основными признаками: опущение века (птоз), сужение зрачков (миоз), западение глазного яблока (энофтальм). Состояние сопровождается покраснением кожи лица и конъюнктивы глаза, локальным прекращением потоотделения (ангидрозом), нарушением выработки слезной жидкости.

При сильном механическом повреждении возможно поражение всех участков плечевого сплетения с развитием тотального паралича Керера. В таком случае симптомы дополняются мышечной слабостью, нарушениями движения в области плеча и плечевого сустава. Рука полностью обездвижена, иногда она четко отграничивается от туловища кожной складкой – симптом «кукольной ручки». Также определяется стойкая мышечная гипотония верхней конечности – симптом «шарфа».

В редких случаях плечевая плексопатия сопровождается другими родовыми травмами: переломом ключицы, вывихом плеча, кривошеей. При этом возрастает риск полного разрыва нервных корешков, стойких нарушений чувствительных и двигательных функций. При отсутствии адекватного лечения начинаются атрофические процессы в мышечной ткани, нарушается физическое развитие ребенка. Серьезную проблему в детской неврологии представляют сопутствующие позвоночно-спинномозговые травмы.

Первичное обследование младенцев с акушерскими травмами проводится врачом-неонатологом родильного отделения, к консультации и подбору лечения привлекают детского невролога. Постановка диагноза паралича Дежерин-Клюмпке не вызывает затруднений при наличии характерной клинической картины и сведений об осложненном течении родов. Чтобы более точно оценить степень тяжести нарушений и исключить другие патологии, назначаются следующие исследования:

• Электронейромиография. Электрофизиологическую диагностику применяют для определения уровня поражения спинномозговых корешков и плечевого сплетения, исключения первичных мышечных патологий. Проведение ЭНМГ в динамике назначают для оценки потенциала двигательных единиц – параметра, по которому определяют скорость и степень восстановления работы мышц.
• Рентгенография. При сочетанной родовой травме назначают рентгенологическое исследование ключицы, чтобы исключить ее перелом как одну из возможных причин паралича руки. При подозрении на повреждение спинномозговых корешков в месте их выхода из позвоночного столба проводится рентгенография шейного и грудного отдела позвоночника.
• МРТ позвоночника. При нетипичной клинической картине и наличии других признаков неврологических нарушений показана расширенная диагностика с использованием магнитно-резонансной томографии. Исследование чаще всего выполняют у детей с множественными родовыми травмами, подозрением на врожденные пороки развития.

Дифференциальная диагностика

При постановке окончательного диагноза исключают болезни со сходными клиническими проявлениями: параличи Дюшена-Эрба и Керера, синдром лестничной мышцы. Дифференциальная диагностика также проводится с врожденными опухолями и опухолеподобными заболеваниями, которые вызывают компрессию плечевого сплетения: гемангиоматозом, экзостозом первого ребра, нейрофиброматозом, цервикальной миофибромой.

Консультация неонатолога

Заболевание требует лечения положением – фиксации травмированной руки в физиологически правильной позиции. В первые 2-3 недели ортез снимают только для проведения лечебно-диагностических процедур и купания ребенка, по мере восстановления объема активных движений уменьшают продолжительность ношения фиксатора в течение дня. Такой подход позволяет избежать дальнейшего травмирования нервных структур, создает благоприятные условия для их восстановления.

Важную роль в терапии паралича Дежерин-Клюмпке играют немедикаментозные методы. Ребенку назначают озокеритовые и парафиновые аппликации, электрофорез, иглорефлексотерапию и УВЧ-терапию. Обязательно используют массаж, гидрокинезотерапию, пассивную лечебную гимнастику. Для ускорения регенерации нервов показаны витамины группы В, нейрометаболические препараты. Чтобы улучшить передачу импульсов от нервов к мышцам, используют антихолинэстеразные лекарства.

В большинстве случаев паралич Дежерин-Клюмпке завершается восстановлением двигательной функции руки. Менее благоприятный исход при тотальном разрыве нервных волокон, который потребует сложного и длительного лечения. Для снижения риска параличей верхней конечности необходим рациональный выбор тактики родоразрешения с учетом размеров и положения плода, мониторинг за состоянием ребенка и матери в родах, отказ от травматичных манипуляций для извлечения младенца.