Москва
Последнее обновление
25/03/2019

Синдром Геллера

Синдром Геллера

Синдром Геллера – первазивное расстройство психического развития, характеризующееся внезапной утратой сформированных функций и навыков. Дебютирует в период с 2 до 10 лет. Ребенок утрачивает речь, способность решать интеллектуальные задачи, выполнять бытовые ритуалы. Не пытается использовать невербальные средства коммуникации, не интересуется играми. Становится раздражительным, тревожным, непослушным, гиперактивным. Диагностика проводится методом беседы, наблюдения, психологического исследования когнитивной сферы. Специфическое лечение не разработано, назначаются коррекционные занятия, симптоматическая медикаментозная терапия.

    Синдром Геллера

    Общие сведения

    Синдром впервые был описан австрийским педагогом Т. Геллером, в честь которого получил название. Синонимы – детское дезинтегративное расстройство, детская деменция, дезинтегративный психоз, симбиотический психоз, синдром Крамера-Польнова. Заболевание встречается редко, по различным данным, частота составляет 0,001-0,0017%. До недавнего времени считалось, что распространенность не зависит от пола, но развитие методов диагностики позволило различать случаи болезни Геллера с синдромом Ретта у девочек, в результате было установлено, что эпидемиологические показатели среди мальчиков выше в 4 раза. В МКБ-10 заболевание отнесено к рубрике «другие дезинтегративные расстройства детского возраста».

    Причины синдрома Геллера

    Этиологические факторы остаются неизвестными. Данные последних исследований указывают на связь патологического процесса с нейробиологическими механизмами центральной нервной системы. По результатам электроэнцефалографического обследования почти у 50% больных детей обнаруживается изменение электрической активности в головном мозге. Продолжается изучаться связь синдрома с судорогами, лейкодистрофией, болезнью Шильдера. Выдвигается предположение об инфекционном происхождении болезни, существовании фильтрующегося вируса – возбудителя малых размеров, недоступного исследованию под микроскопом.

    Патогенез

    Патогенетическая основа синдрома Геллера неизвестна, однако выделены закономерности развития патологических процессов. Заболеванию предшествует не менее двух и не более десяти лет нормального развития: ребенок частично или полностью овладевает речью, понимает обращения взрослых, использует социальные навыки. Внезапно возникают первые симптомы – гиперактивность, эмоциональные нарушения. В течение 6-12 месяцев распадается большинство приобретенных навыков, интеллектуальное развитие снижается до степени глубокой умственной отсталости (идиотии), теряется контроль опорожнения мочевого пузыря, кишечника. Затем регресс останавливается, состояние стабилизируется. Дальнейшее развитие, восстановление утраченных навыков происходит медленно при массивной психолого-педагогической помощи.

    Симптомы синдрома Геллера

    В продромальном периоде наблюдаются эмоциональные отклонения: ребенок проявляет своенравность, раздражительность, гневливость, тревожность. К аффективной вспыльчивости добавляется гиперактивность. Становятся недоступными сложные виды деятельности, требующие концентрации и распределения внимания, усидчивости, выполнения действий по образцу. Практически утрачиваются ранее существовавшие способности: сбор сложных моделей конструктора, рисование, разукрашивание, участие в сюжетно-ролевых играх («больница», «магазин»). Ребенок неусидчив, злится, отказывается от занятия при ошибках, затруднениях. На данном этапе признаки интеллектуального снижения отсутствуют, определить начало синдрома Геллера невозможно.

    После нескольких месяцев эмоциональной неустойчивости, гиперактивности развиваются более специфические симптомы. Речь прогрессивно обедняется: сокращается словарный запас, развернутые фразы заменяются простыми, структурированные предложения – командами и односложными ответами («дай», «иди», «да», «нет»). В конечном итоге речь распадается, утрачивается разговорный язык, понимание обращений. Одновременно снижается интерес к сотрудничеству и общению. Ребенок замкнут, аутичен, не участвует в играх с другими людьми, не проявляет желания выполнять совместную деятельность. Исчезает стремление познавать окружающий мир, обедняются эмоции, упрощаются игровые навыки, развивается своеобразное «равнодушие».

    Сложные двигательные навыки распадаются, заменяются стереотипными действиями. Больной неспособен выполнять ежедневные ритуалы – умываться, чистить зубы, надевать одежду, убирать игрушки, принимать пищу, ходить в туалет. Усиливаются проявления гиперактивности. Нарушается контроль мочеиспускания, опорожнения кишечника. Зачастую к признакам синдрома добавляются симптомы неврологической патологии. Спустя год после начала заболевания ребенок полностью утрачивает речевые, социальные, бытовые навыки.

    Осложнения

    После интенсивного прогрессирования болезни наступает стабильный период. Осложнения соматического и психического характера отсутствуют, но становится фактически невозможной социальная адаптация. При синдроме Геллера дети нуждаются в специальном обучении. Они не могут получать образование в средних и профессиональных учебных заведениях, не овладевают профессией, не создают семьи. Развитие медленное, поэтому им необходим постоянный посторонний уход, который в благоприятных случаях заменяется контролем. Заболевание ребенка изменяет социальное функционирование родителей, большинству приходиться отказываться от профессиональной деятельности, увлечений.

    Диагностика

    Диагностика синдрома Геллера зачастую начинается с консультации педиатра и невролога. Родители обращаются к специалистам на этапе постепенной утраты сформированных ранее навыков. Из-за редкости заболевания в первую очередь проводится осмотр ребенка и инструментальные обследования, позволяющие выявить более вероятные неврологические патологии – эпилепсию, опухоль и травму головного мозга. После исключения этих диагнозов ребенок направляется к врачу-психиатру. Специфическая диагностика включает:

    • Беседу. Опрашивая родителей, врач выясняет характерные особенности течения болезни: период правильного развития, прогрессивный распад существующих функций, регресс более чем двух сфер. Отмечается нарушение языковых, социальных, бытовых, игровых, двигательных навыков.
    • Наблюдение. В ходе консультации специалист фиксирует особенности эмоциональных реакций и поведения ребенка. Для синдрома Геллера характерна гиперактивность в сочетании с аутистическими проявлениями – стереотипиями, отсутствием интереса к общению, нежеланием использовать мимику, пантомимику, жесты как инструменты коммуникации.
    • Психологическое тестирование. Психолог проводит исследование интеллектуальных способностей ребенка. Набор методик определяется глубиной дефекта, возрастом пациента, его способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Используется тест прогрессивных матриц Равена, невербальная часть теста Векслера, «коробка форм», пирамидка.

    Синдром Геллера дифференцируют с ранним детским аутизмом, болезнью Ретта, детской шизофренией. Основные диагностические критерии: период обычного развития, предшествующий болезни, не меньше 2 лет; появление симптомов до десятилетнего возраста; быстрый прогрессирующий распад навыков (от 6 до 12 мес.). В клинической картине преобладает дефицитарность, обеднение психических функций.

    Лечение синдрома Геллера

    Терапия детского дезинтегративного расстройства имеет общее направление с лечением раннего детского аутизма – основное внимание уделяется ранним и интенсивным мероприятиям, методы основаны на бихевиоральном походе, имеют высокую степень структурированности. Эффективность медикаментозного лечения не доказана, лекарства используются на первоначальном этапе для купирования выраженных поведенческих нарушений. Программа развития составляется индивидуально, к процессу реабилитации подключаются врачи, психологи, специальные педагоги, родители. В комплексный подход включены:

    • Развивающие и коррекционные мероприятия. Занятия по восстановлению речи, интеллектуальных функций проводятся индивидуально специалистами различных профилей – психологами, олигофренопедагогами, дефектологами, логопедами. Мероприятия, направленные на формирование социальных навыков, коррекцию эмоциональных нарушений осуществляются в небольших группах. Дети учатся сотрудничать, помогать, принимать помощь.
    • Семейное консультирование, психотерапия. Работа с родителями ориентирована на обучение уходу за детьми, информирование об особенностях заболевания, прогнозе. В рамках групповых занятий реализуется психотерапевтическая помощь. Встречи родителей, имеющих детей с болезнью Геллера и РДА, позволяют уменьшить изоляцию семей, получить эмоциональную поддержку, практический опыт организации быта, досуга, развивающих домашних занятий.
    • Социальная реабилитация. Усилия педагогов нацелены на формирование практических полезных навыков. Дети обучаются одеваться, умываться, использовать столовые приборы, держать карандаш и рисовать, лепить из глины, пластилина. Параллельно происходит коррекция поведенческих и эмоциональных отклонений – развивается усидчивость, концентрация внимания.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз для детей, имеющих синдром Геллера, неблагоприятный, потерянные навыки остаются утраченными либо восстанавливаются крайне медленно, не полностью. При ранней интенсивной терапии около 20% пациентов приобретают способность изъясняться простыми фразами, осваивают самообслуживание, базовые бытовые и трудовые навыки, становятся социально активными в семье, реабилитационных и лечебных заведениях, которые посещают. Меры профилактики данного заболевания не разработаны, так как не установлены его причины и патогенетическая база. Исследования продолжаются.

    Синдром Геллера - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Логопедия / Консультации в логопедии и дефектологии
    от 500 р. 207 адресов
    Педиатрия / Консультации детских специалистов
    от 700 р. 180 адресов
    Педиатрия / Консультации детских специалистов
    от 900 р. 89 адресов
    Психиатрия / Консультации в психиатрии / Специалисты-психотерапевты
    от 2000 р. 41 адрес
    Психиатрия / Консультации в психиатрии / Специалисты-психиатры
    от 900 р. 17 адресов
    Психиатрия / Консультации в психиатрии / Специалисты-психиатры
    от 8000 р. 2 адреса
    Психиатрия / Детская психиатрия и психология / Коррекция нарушений психической сферы у детей
    2376 р. 30 адресов
    Психиатрия / Детская психиатрия и психология / Коррекция нарушений психической сферы у детей
    2124 р. 25 адресов
    Психиатрия / Детская психиатрия и психология / Коррекция нарушений психической сферы у детей
    2019 р. 16 адресов
    Психиатрия / Консультации в психиатрии / Прочие специалисты
    2506 р. 16 адресов
    показать еще
    Информация, опубликованная на сайте,
    предназначена только для ознакомления
    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
    Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.