Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (Болезнь Бехтерева у детей)

Распространенность анкилозирующего спондилоартрита (болезни Бехтерева) составляет 0,1-0,3% в популяции. В 10-20% случаев болезнь манифестирует уже в детском или подростковом возрасте – развивается ювенильная (юношеская) форма артрита, которая указывает на более тяжелое течение и менее благоприятный прогноз. Пик диагностики приходится на подростковый возраст, мальчики болеют в 4 раза чаще девочек. Заболевание представляет актуальную проблему в детской ревматологии, поскольку вызывает стойкие деформации скелета и существенно снижает качество жизни пациента.

Как и другие варианты спондилоартропатий, ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС) имеет неизвестную этиологию. Однако установлена генетическая предрасположенность к болезни, которая обусловлена наличием специфического белка HLA-B27 на поверхности иммунных клеток. Он определяется у 85% пациентов. Если у ребенка есть близкие родственники со спондилоартритом, вероятность развития патологии резко возрастает.

Толчком к манифестации ЮАС у предрасположенных детей служат провоцирующие факторы. Первое место среди них занимают кишечные и мочеполовые инфекции, которые вызывают нарушения в работе иммунной системы. Однако спондилоартрит имеет неинфекционную природу и не сопровождается проникновением бактерий в суставные полости. К триггерам болезни также относят переохлаждения, стрессы, гормональные изменения в пубертате.

Развитие ювенильного анкилозирующего спондилоартрита обусловлено аутоиммунными реакциями. На фоне гиперактивации лейкоцитов происходит избыточная выработка фактора некроза опухоли, интерлейкинов и других медиаторов воспаления. Запускается патологический каскад воспалительных реакций, которые направлены против костной и хрящевой ткани. Заболевание имеет хронический прогрессирующий характер.

Отличительная черта ЮАС – стадийность процесса. Сначала возникают воспалительные изменения, которые вызывают боль и связанную с этим ограниченность в движениях. Позже активизируются регенераторные механизмы, в результате чего в пораженных суставах и в позвоночнике начинается фиброз. На финальной стадии заболевания запускается избыточное костеобразование, которое становится причиной анкилоза – необратимого сращения костей.

Боль в суставах при ЮАС

В отличие от взрослых, у которых болезнь Бехтерева манифестирует воспалительной болью в спине, у детей и подростков ювенильный анкилозирующий спондилоартрит начинается с поражения суставов. В дебюте заболевания наблюдаются олиго- или полиартриты, которые преимущественно затрагивают нижние конечности: голеностопный, коленный, тазобедренный суставы. Отмечается асимметричный и неспецифический характер поражения. Клинически артрит проявляется болью, отеком, скованностью движений.

Еще один характерный признак ювенильного анкилозирующего спондилоартрита – энтезит. Воспаление возникает в местах прикрепления связок и сухожилий к костям. Оно проявляется припухлостью и покраснением кожи над пораженным местом, болью при движениях. Чаще всего энтезиты затрагивают область пятки и коленные чашечки. При хроническом течении они провоцируют образование костных шпор, которые усугубляют симптомы и ограничивают объем движений.

Патогномоничные для ЮАС поражения позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит) возникают спустя несколько лет после дебюта патологии. Они проявляются болью в спине и перемежающейся болью в ягодицах, утренней скованностью в позвоночном столбе, прогрессирующим ограничением подвижности. Болевой синдром усиливается ночью и утром, из-за чего у многих пациентов нарушается сон. После физической активности боль уменьшается.

Около 5% пациентов с ювенильным спондилоартритом страдают от увеита – воспаления сосудистой оболочки глаза. Для ЮАС характерен односторонний передний острый увеит, который длится не более 3-х месяцев, однако регулярно рецидивирует. У некоторых детей он выступает первым признаком заболевания и возникает еще до манифестации суставного синдрома. Патология проявляется болезненностью и покраснением глаза, слезотечением, повышенной чувствительностью к свету.

На поздней стадии возникает анкилоз, из-за чего позвоночник утрачивает гибкость. Пациент находится в вынужденной «позе просителя» с постоянным наклоном туловища вперед. Развиваются тяжелые двигательные ограничения, которые приводят к инвалидизации. Возможен подвывих атланто-аксиального сустава, при котором наблюдается вынужденный поворот головы в сторону, резкая боль в области затылка и шеи, нарушения глотания.

При распространении процесса на грудной и шейный отделы позвоночника возникают ограничения экскурсии грудной клетки, ухудшается вентиляция легких, возрастает риск дыхательной недостаточности и рецидивирующих бронхолегочных инфекций. Нелеченный передний увеит переходит в панувеит, вызывает синехии зрачка, повышает риск развития катаракты и глаукомы. У некоторых пациентов наблюдается резкое снижение или полная потеря зрения в одном глазу.

При ювенильном анкилозирующем спондилоартрите существует риск органной патологии. Чаще всего поражается сердечно-сосудистая система, что проявляется аортитом, вальвулитом аортального клапана, различными видами аритмий. В редких случаях наблюдается быстрое прогрессирование симптоматики с развитием аортальной недостаточности, полной атриовентрикулярной блокады. Иногда при ЮАС возникает поражение почек: IgA-нефропатия, амилоидоз.

При подозрении на ювенильный анкилозирующий спондилоартрит пациенту требуется консультация детского ревматолога. При первичном осмотре проводится оценка антропометрических данных и физического развития, исследование объема активных и пассивных движений при боковых наклонах, тесте Райта-Шобера. Для выявления наследственной предрасположенности собирают подробный семейный анамнез. Чтобы подтвердить диагноз, назначаются исследования:

• Рентгенография. При лучевой диагностике крестцово-подвздошного сочленения и суставов ноги определяют расширение суставной щели, наличие эрозий, остеофиты разных размеров. В развернутой стадии ЮАС на рентгенограммах позвоночника определяется «квадратизация» тел позвонков, многочисленные костные оссификаты.
• Магнитно-резонансная томография. МРТ поясничного отдела позвоночника, крестца и подвздошной кости используется для ранней диагностики болезни, поскольку на снимках удается определить минимальные структурные нарушения. По показаниям диагностическую программу дополняют компьютерной томографией.
• Кардиологическое обследование. Учитывая высокий риск сердечно-сосудистых осложнений, при постановке диагноза рекомендуется проводить ЭКГ в 12 отведениях и УЗИ сердца. При выявлении признаков аритмии потребуется холтеровское мониторирование ЭКГ для определения вида нарушения ритма.
• Лабораторные анализы. При ювенильном спондилоартрите наблюдается повышение уровня СОЭ и С-реактивного белка – неспецифических маркеров воспаления. Анализ на ревматоидный фактор отрицательный, что указывает на серонегативный характер патологии. Для уточнения диагноза и прогнозирования осложнений проводится исследование антигена HLA-B27.

Дифференциальная диагностика

Ввиду отсутствия патогномоничных симптомов анкилозирующий спондилоартрит нужно отличать от других ревматических заболеваний. Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным ревматоидным артритом, реактивным артритом (в том числе при болезни Рейтера), псориатическим артритом. ЮАС также дифференцируют с энтеропатическим артритом, который возникает на фоне болезни Крона и неспецифического язвенного колита.

Консультация детского ревматолога

Фармакотерапия

Медицинская помощь направлена на уменьшение воспалительного процесса, профилактику осложнений и сохранение максимальной подвижности в позвоночнике. При ЮАС необходимо начинать лечение сразу после постановки диагноза, чтобы замедлить прогрессирование болезни и улучшить прогноз. В педиатрической практике применяются такие группы препаратов:

• НПВС. Нестероидные противовоспалительные средства – медикаменты первой линии, которые используются для устранения болевого синдрома, купирования воспаления и предупреждения пролиферативных процессов в костной ткани. Базисные препараты назначаются длительными курсами. Подбор конкретного лекарства и его дозировки проводится с учетом возраста больного и тяжести ЮАС.
• Глюкокортикостероиды. Гормональные противовоспалительные средства используются как пульс-терапия для быстрого купирования обострений. При локальном введении они помогают в лечении периферических артритов и энтезитов. По показаниям терапию дополняют производными салициловой кислоты.
• Ингибиторы ФНО-альфа. Новая группа генно-инженерных препаратов рекомендуется при недостаточной результативности стандартных схем лечения, высокой активности анкилозирующего спондилоартрита. В педиатрии медикаменты применяются с осторожностью при отсутствии альтернативных вариантов терапии.

Немедикаментозная терапия

При ювенильном анкилозирующем спондилоартрите обязательно назначается лечебная физкультура (ЛФК), которая проводится под руководством грамотного инструктора. Занятия проходят регулярно, кроме периодов обострения и сильного болевого синдрома. Тренировки помогают поддерживать высокий уровень активности и мышечной силы, замедляют прогрессирование патологии. Также рекомендована дыхательная гимнастика для профилактики легочных осложнений.

Поскольку этиотропная терапия пока не разработана, ювенильный анкилозирующий спондилоартрит носит прогрессирующий характер и не подлежит полному излечению. Чем раньше возникают симптомы ЮАС, тем выше риск тяжелого течения патологии. Однако при комплексном подходе к лечению пациенты способны долгие годы поддерживать достаточную физическую активность и высокое качество жизни. Меры первичной профилактики отсутствуют ввиду неясных причин развития заболевания.