статья обновлена 12/11/2020
Обновлено 12/11/2020
1.42K просмотров

Синдром Казабаха-Мерритта

Синдром Казабаха-Мерритта

Синдром Казабаха-Мерритта (СКМ) — редкое педиатрическое заболевание, при котором гемангиома сочетается с тромбоцитопенией и коагулопатией потребления. Имеет неясную этиологию. При СКМ у ребенка возникает сосудистая опухоль большого размера, наблюдаются мелкие геморрагии, могут быть массивные кровотечения. Диагностика синдрома основана на оценке клинических проявлений, сонографии мягких тканей, исследованиях клеточного состава и свертывающей способности крови. Медикаментозное лечение проводится кортикостероидами, пропранололом. Хирургическая помощь нужна для уменьшения косметического дефекта и радикального удаления опухоли.

    Общие сведения

    Синдром Казабаха-Мерритта встречается в современной педиатрии крайне редко, хотя один из его компонентов — доброкачественная сосудистая неоплазия — выявляется с частотой 1:1500 живых новорожденных. В медицинской литературе описано около 200 клинических случаев синдрома у детей первого года жизни, в другие возрастные периоды патология не развивается. Свое название заболевание получило благодаря американским ученым Казабах и Мерритт, которые в 1940 году описали связь между гигантской гемангиомой и тромбоцитопенией у младенца.

    Синдром Казабаха-Мерритта
    Синдром Казабаха-Мерритта

    Причины

    Этиологические факторы синдрома Казабаха-Мерритта не установлены. Некоторые специалисты считают, что болезнь обусловлена аутосомно-доминантным типом наследования. Существует теория о связи гемангиомы с гормональным фоном, поскольку заболевание чаще поражает девочек. К предрасполагающим факторам относят плохую экологию, действие тератогенных факторов при беременности, наличие у женщины экстрагенитальных патологий.

    Патогенез

    Большинство ученых полагают, что развитие синдрома вызвано чрезмерным накоплением и стазом тромбоцитов в кровеносных сосудах гемангиомы. Замедление кровотока в опухоли и повреждения эндотелия этой зоны провоцируют быстрое внутрисосудистое свертывание крови, для которого затрачивается большое количество специальных свертывающих факторов. В результате возникает коагулопатия потребления, которая усугубляет нарушения системы гемостаза.

    Симптомы

    Характерные сосудистые опухоли видны сразу после рождения ребенка или появляются в первые месяцы его жизни. Гемангиомы при СКМ преимущественно расположены на голове и туловище, в редких случаях они локализуются во внутренних органах, что затрудняет диагностику. Кожа над новообразованием красно-фиолетового оттенка, плотная и горячая на ощупь. При болезни Казабаха-Мерритта опухоли быстро увеличиваются в объеме, опережая рост ребенка.

    Нарушение свертывания крови проявляется петехиями — мелкими красными высыпаниями на коже и слизистых, которые связаны с поражением внутрикожных капилляров. При массивной тромбоцитопении бывают кровотечения из пупочной ранки, желудочно-кишечного тракта. Изредка возникает кровоизлияние в гемангиому, из-за чего она увеличивается в размерах, становится напряженной, кожные покровы над неоплазией выглядя натянутыми и блестящими.

    В большинстве случаев при синдроме Казабаха-Мерритта общее состояние младенца остается удовлетворительным, поскольку сосудистые образования практически не болят. Появление двигательного беспокойства, повышенной плаксивости, проблем со сном характерно для кровоизлияния в новообразование, вследствие чего ребенок ощущает боль и дискомфорт. У младенца может быть отставание в физическом развитии, медленный набор массы тела.

    Осложнения

    У страдающих синдромом Казабаха-Мерритта летальный исход наступает в 10-37% случаев, что обусловлено частыми геморрагическими осложнениями заболевания. У детей высокий риск развития ДВС-синдрома и профузного кровотечения в фазе гипокоагуляции. Реже возникают кровоизлияния в жизненно важные органы. Среди серьезных осложнений синдрома Казабаха-Мерритта выделяют гиперсистолическую сердечную недостаточность, полиорганную недостаточность.

    Еще одна группа негативных последствий болезни — инфекционные осложнения. Они развиваются при изъязвлении поверхности гемангиомы, что сопровождается внедрением в рану патогенных микроорганизмов и нагноением. При этом есть риск распространения процесса с формированием флегмоны, началом сепсиса, септического шока. При локализации сосудистой опухоли на коже большую значимость приобретает косметический дефект.

    Диагностика

    Постановка диагноза синдрома Казабаха-Мерритта начинается с полного клинического осмотра младенца. При обследовании педиатр сразу же обнаруживает сосудистую опухоль, определяет ее границы и наличие осложнений. При детальном осмотре кожи выявляются петехиальные высыпания. Дальнейший план обследования включает инструментальные и лабораторные методы:

    • УЗИ мягких тканей. Сонография рекомендована для оценки размеров и распространенности гемангиомы вглубь тканей, обнаружения тромбов и кровоизлияний в клетчатке. При подозрении на внутриорганную локализацию сосудистой неоплазии делают УЗИ органов грудной и брюшной полости, в ряде случаев требуется нейросонография.
    • Анализы крови. В гемограмме обнаруживают гипохромную микроцитарную анемию, снижение уровня тромбоцитов — значение менее 40 г/л связано с явными клиническими проявлениями геморрагического синдрома. При проведении коагулограммы снижен ПТИ, удлиняется АЧТВ, присутствуют другие признаки нарушений свертываемости крови.

    Лечение синдрома Казабаха-Мерритта

    Консервативная терапия

    Основу лечения синдрома Казабаха-Мерритта составляет гормонотерапия кортикостероидами, которые провоцируют развитие фибробластов в патологическом очаге. В неоплазии формируется соединительная ткань, сдавливающая сосуды и уменьшающая их кровенаполнение. Объем гемангиомы сокращается, кожный покров над ней бледнеет, снижается риск жизнеугрожающих кровотечений. Гормоны в педиатрической практике применяют по физиологической альтернирующей схеме или в режиме пульс-терапии.

    Для успешного регресса сосудистого новообразования младенцу требуется 1-4 курса гормонотерапии длительностью по 28 дней каждый. При лечении глюкокортикоидами проводят коррекцию электролитного баланса крови с помощью растворов хлористого кальция, глюконата кальция. Как вариант поддерживающей терапии назначается аскорбиновая кислота, витамины группы В.

    Второй компонент лечения — коррекция нарушений гемостаза при выраженной тромбоцитопении. Ребенку переливают тромбоцитарный концентрат, используют ингибиторы фибринолиза, вводят замороженную плазму и криопреципитат. На фоне массивных кровотечений начинается анемия, которая требует заместительной терапии эритроцитарной массой.

    Перспективным средством терапии синдрома Казабаха-Мерритта является неселективный блокатор пропранолол. Он вызывает сосудистый спазм, угнетает факторы роста опухоли, стимулирует апоптоз клеток. Клинические наблюдения показывают, что при приеме препарата быстро уменьшается размер гемангиомы, кожа бледнеет и размягчается. Однако, применение пропранолола иногда провоцирует «рикошетный» рост новообразования.

    Хирургическое лечение

    Радикальная терапия предполагает удаление гемангиомы в короткие сроки, но у детей с синдромом Казабаха-Мерритта формируются большие по размеру неоплазии, которые не подлежат одномоментному лечению. Инвазивные методы в основном проводят после гормонотерапии, когда опухоль становится меньше, ее сосуды частично спадаются. Неплохие косметические результаты показывает криотерапия пораженной зоны, интенсивная местная рентгенотерапия, инъекционная склеротерапия.

    Прогноз и профилактика

    Для синдрома Казабаха-Мерритта характерна высокая смертность вследствие профузных кровотечений, но использование современного комплексного подхода позволило сократить процент летальных исходов. При раннем назначении гормонотерапии удается остановить рост опухоли, вызвать ее регрессию, однако изменение цвета кожи на месте гемангиомы представляет серьезную косметическую проблему. Меры профилактики синдрома не разработаны.

    Литература
    1. Случай синдрома Казабаха-Мерритта у ребенка/ Н.И. Макеева, Ю.В. Одинец, И.Н. Поддубная// Современная педиатрия. — 2018.
    2. Терапия детей с синдромом Казабаха-Мерритта/ Л.А. Хачатрян, А.А. Масчан// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2018.
    3. Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха-Мерритта у детей (обзор литературы)/ Д.В. Федорова, Л.А. Хачатрян// Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. — 2016.
    4. Опыт диагностики и лечения синдрома Казабаха-Мерритта у детей первого года жизни/ П.В. Токарев// Практическая медицина. — 2013.
    Код МКБ-10
    D18.0
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Синдром Казабаха-Мерритта - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Педиатрия / УЗИ у детей / Прочие УЗИ у ребенка
    от 480 р. 713 адресов
    Педиатрия / УЗИ у детей / Прочие УЗИ у ребенка
    от 500 р. 518 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии
    8355 р. 54 адреса
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии
    7262 р. 46 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии
    9911 р. 44 адреса
    Дерматология / Удаление образований на коже / Удаление гемангиом
    2042 р. 155 адресов
    Дерматология / Удаление образований на коже / Удаление ангиомы
    2128 р. 127 адресов
    Дерматология / Удаление образований на коже / Удаление ангиомы
    1912 р. 119 адресов
    Дерматология / Удаление образований на коже / Удаление гемангиом
    1929 р. 92 адреса
    Дерматология / Удаление образований на коже / Удаление гемангиом
    6567 р. 71 адрес

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Казабаха-Мерритта.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2021
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!