Синдром Ледда

Нарушение поворота и фиксации кишечных петель – распространенное состояние в практической неонатологии, которое диагностируется в 1 случае на 500 живорожденных новорожденных. Одной из наиболее частых причин патологии выступает синдром Ледда. Он назван в честь американского детского хирурга В.Е. Ледда, который впервые описал аномалию и разработал метод ее хирургической коррекции в 1932 г. Синдром диагностируется в 8 случаев на 10 тыс. детей, причем мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Болезнь вызывает 11% случаев врожденной непроходимости ЖКТ, 37,7% случаев мальротации кишечника.

Синдром Ледда – врожденная патология с невыясненными этиологическими факторами. Ее связь с генетическими мутациями не установлена. Предполагается, что аномалии возникают спонтанно при воздействии тератогенных факторов (физических, химических, биологических) на женский организм на 3-м месяце беременности. У матерей новорожденных с таким синдромом зачастую определяется отягощенный акушерский анамнез, затяжные и осложненные роды.

Процесс внутриутробного поворота кишечника подразделяют на 3 периода. При синдроме Ледда нарушения касаются второго периода, который происходит на 10-12-й неделе гестации. В это время кишечные петли выходят из грыжевого мешка и поворачиваются против часовой стрелки на 180°. Кишечник имеет общую брыжейку, которая фиксируется к брюшной стенке только в одной точке – в зоне выхода верхней мезентериальной артерии.

При физиологическом внутриутробном развитии далее происходит третий период поворота, в результате чего слепая кишка занимает место в нижнем квадранте живота. Если этот процесс нарушен, кишка остается в верхних отделах живота, от нее отходят тяжи к задней брюшной стенке. Эти анатомические структуры сдавливают двенадцатиперстную кишку (ДПК), что приводит к нарушениям пассажа пищевых масс в постнатальном периоде. Состояние сопровождается заворотом средней кишки.

Синдром Ледда у ребенка

Большинство случаев синдрома Ледда протекает в острой форме, проявляет себя с первых дней жизни новорожденного. У ребенка возникают приступы многократной рвоты с примесями желчи, задержка стула и газов, сильное вздутие живота. Также наблюдаются резкие схваткообразные боли в эпигастрии и в области пупка. Вследствие этого новорожденный постоянно плачет, поджимает ножки к животу, проявляет сильное беспокойство при пальпации передней брюшной стенки.

При частичном сдавлении и интермиттирующем завороте кишок возможно хроническое течение заболевания. В этом случае синдром Ледда может оставаться недиагностированным вплоть до подросткового или взрослого возраста. У 25-50% пациентов с таким типом заболевания жалобы вовсе отсутствуют или имеют минимальный характер, поэтому не настораживают родителей и не становятся причиной своевременного обращения к врачу.

Для хронического варианта синдрома Ледда характерны кратковременные обострения, которые появляются рвотой, метеоризмом, спазмами и болями в животе. Они перемежаются светлыми промежутками длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. При продолжительном существовании болезни могут возникать признаки полигиповитаминоза и нутритивной недостаточности вследствие нарушения всасывания кишечнике.

Острая форма синдрома Ледда – жизнеугрожающее состояние, которое осложняется полной кишечной непроходимостью, тромбозом мезентериальной артерии, гангреной и перитонитом. При хронической болезни наблюдается стаз тонкокишечного содержимого, синдром избыточного бактериального роста (СИБР), синдром мальабсорбции и мальдигестии. Состояние сопровождается эндогенной интоксикацией, железодефицитной и В12-дефицитной анемией.

Течение синдрома Ледда зачастую осложняется сопутствующими заболеваниями. У некоторых новорожденных определяют признаки гипоксически-ишемической энцефалопатии, родовых травм черепа, внутриутробных инфекций. Аномалии развития ЖКТ могут сопровождаться пороками сердечно-сосудистой системы, мочевыводящих путей, опорно-двигательного аппарата. В такой ситуации повышается риск развития дыхательной, сосудистой, полиорганной недостаточности.

Ребенку с признаками острой непроходимости кишечника требуется немедленная помощь детского хирурга. Во время консультации изучают антенатальный анамнез и историю родов, характер и скорость развития симптоматики, наличие внешних признаков: вздутие в эпигастрии, западение нижних отделов живота. Для подтверждения синдрома Ледда назначаются следующие диагностические методы:

• Лучевая диагностика. При обзорной рентгенографии ЖКТ визуализируется спиралевидная структура тонкого кишечника, высокое расположение слепой кишки, наличие двух уровней жидкости – в желудке и 12-перстной кишке. Снимки после перорального контрастирования показывают накопление контраста в перерастянутом желудке и ДПК, фиксацию слепой кишки под печенью.
• УЗИ органов брюшной полости. Во время ультразвуковой диагностики определяют извитые и неправильно расположенные петли тонкого кишечника. При дуплексном сканировании выявляют аномалии верхней брыжеечной вены, расширение венозной системы, нарушение оттока крови от мезентериальных сосудов с тенденцией к артериализации.
• ЭФГДС. Эндоскопическую диагностику синдрома Ледда назначают для исключения патологий гастродуоденальной зоны, которые вызывают сходные клинические проявления. При осмотре двенадцатиперстной кишки ее просвет значительно расширен, слизистая оболочка отечная с признаками воспаления.
• Лабораторные исследования. Для оценки степени нарушения гомеостаза и тяжести общего состояния пациентам проводят клинический анализ крови, биохимическое исследование, анализ на уровни основных электролитов. Дополнительно выполняют общий анализ мочи, исследование кала на яйца гельминтов, посев на дисбактериоз.

Дифференциальная диагностика

Синдром Ледда необходимо дифференцировать с другими причинами врожденной кишечной непроходимости: атрезией кишечника, заворотом кишки, болезнью Гиршпрунга, интестинальной нейрональной дисплазией. Важно исключить внекишечные факторы: сдавление ДПК кольцевидной поджелудочной железой, аберрантными сосудами, объемными новообразованиями. Дифференциальную диагностику также проводят с мекониальным илеусом при муковисцидозе.

Обзорная рентгенография живота при синдроме Ледда

Хирургическое лечение

Единственный способ коррекции незавершенного поворота кишечника – хирургическое вмешательство, которое называют операцией Ледда. В практической хирургии для лечения новорожденных и детей раннего возраста используют лапароскопические техники, которые имеют меньшую травматичность и позволяют ускорить реабилитационный период. Такой тип операции успешен у 75% пациентов, у остальных возникает необходимость в лапаротомии.

Оперативное лечение включает эвисцерацию средней кишки, деротацию заворота, устранение перитонеальных тяжей, которые вызывают компрессию кишечника. Хирургическое вмешательство дополняют аппендэктомией и размещением слепой кишки в анатомически правильной позиции. При тромбозе и гангрене кишечника операцию дополняют резекцией нежизнеспособных участков, выведением стомы с последующим наложением анастомозов.

Консервативная терапия

Поддерживающее медикаментозное лечение назначается в рамках предоперационной подготовки, особенно для пациентов с выраженными нарушениями гомеостаза, и в послеоперационном периоде. После восстановления энтерального питания диету подбирают по возрасту: грудное вскармливание или молочные смеси на первом году жизни, постепенное введение прикорма с 6 месяцев, переход на твердую «взрослую» пищу на втором-третьем году жизни.

Дополнительно проводят коррекцию дефицитных состояний. При анемии потребуется введение препаратов железа в пероральной или парентеральной форме, инъекции витамина B12 и фолиевой кислоты по показаниям. При выраженном гиповитаминозе назначают витаминные комплексы с учетом результатов анализов. Для улучшения пищеварения и коррекции дисбактериоза при синдроме Ледда используют пробиотики, пребиотики, препараты пищеварительных ферментов.

Благодаря оптимизации лечебно-диагностической тактики удалось повысить показатели выживаемости пациентов и улучшить отдаленный исход. Однако послеоперационные осложнения, прогрессирующие нарушения пищеварения и сопутствующие патологии жизненно важных органов представляют серьезную проблему для практической медицины. Первичная профилактика не разработана. Вторичная заключается в ранней диагностике и адекватной хирургической коррекции аномалий.