Нейроэндокринная гиперплазия младенцев
Нейроэндокринная гиперплазия младенцев – это интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), которое возникает у детей в первые 2 года жизни и характеризуется умеренной дыхательной недостаточностью. Причины и механизм развития болезни требуют уточнения. Патология проявляется в возрасте 4-6 месяцев такими симптомами, как одышка, тахипноэ, втяжение уступчивых участков грудной клетки. Для диагностики применяется рентгенография и КТ легких, по показаниям проводится инвазивный метод – биопсия легочной ткани. Лечение предполагает кислородную поддержку для ликвидации признаков гипоксии и профилактики осложнений, в некоторых случаях используют ингаляционную фармакотерапию.
Общие сведения
Нейроэндокринная гиперплазия младенцев (НЭГМ) была впервые описана американским педиатром Р.Р. Детердинг в 2001 году. Патология относится к группе интерстициальных поражений легких, которые встречаются с частотой 1,3-3,6 случая на 1 млн. детского населения. Точная распространенность НЭГМ пока не установлена ввиду новизны и чрезвычайной редкости заболевания, сложностей при его своевременной диагностике. Нейроэндокринная гиперплазия представляет актуальную проблему в педиатрии и детской пульмонологии ввиду негативного влияния болезни на развитие младенца.
Причины
Заболевание обусловлено нарушениями процессов роста и созревания бронхолегочной системы в постнатальном периоде. НЭГМ характеризуется повышенным содержанием нейроэндокринных клеток, которые вырабатывают биоактивные вещества. В норме количество клеток уменьшается в течение 12 месяцев после рождения младенца, но под действием пока не установленных наследственных или экзогенных факторов этот процесс может нарушаться и затягиваться
Некоторые ученые связывают развитие болезни с мутациями в гене филамина А (FLNA), которые возникают спонтанно или передаются по наследству. Одним из ключевых триггеров нейроэндокринной гиперплазии считаются перенесенные в раннем возрасте вирусные респираторные инфекции. ОРВИ способны обострять субклинический процесс при НЭГМ и вызывать характерные симптомы. В качестве предрасполагающего фактора называют проживание в высокогорных районах.
Патогенез
Легочные нейроэндокринные клетки (НЭК) – важная часть APUD-системы, которая необходима для регуляции физиологических процессов в организме. Они расположены единично в респираторном эпителии легких и группами в бронхиальном дереве, в основном в местах ветвления бронхов. НЭК содержат секреторные гранулы с бомбезином, серотонином, хромогранином А и другими биологически активными субстанциями.
При гиперплазии НЭК у младенцев наблюдается избыточный выброс продуктов нейроэндокринных клеток. В результате этого возникает патологическая бронхоконстрикция, изменяется активность подслизистых желез, нарушается регуляция сосудистого тонуса. В патогенезе НЭГМ также играют роль трофические и иммунные нарушения. Такие изменения приводят к дисрегуляции работы бронхолегочной системы и появлению проблем с дыханием.
Симптомы НЭГМ
Нейроэндокринная гиперплазия проявляется у детей 1-го года жизни, наиболее частый возраст манифестации – от 4 до 6 месяцев. До этого периода младенец растет и развивается согласно возрасту, не имеет никаких проблем со здоровьем. У большинства грудничков наблюдается неосложненный антенатальный анамнез, высокие оценки по шкале Апгар, нормальная масса тела при рождении.
Нейроэндокринная гиперплазия младенцев вызывает дыхательную недостаточность. Клинически это проявляется учащением дыхания более 50-60 раз в минуту, втяжением податливых мест грудной клетки: межреберных промежутков, яремной ямки, надключичной области. Зачастую возникают влажные хрипы, раздувание крыльев носа при дыхании, цианоз носогубного треугольника. При этом кашель и свистящее дыхание (wheezing) встречаются только в 22-34% случаев.
Осложнения
При нейроэндокринной гиперплазии не бывает критических нарушений дыхательной функции, однако у большинства детей наблюдается высокая частота ОРВИ и бактериальных респираторных инфекций, увеличение переднезаднего размера грудной клетки вследствие эмфиземы легких. Постоянная одышка и избыточная работа мускулатуры грудной клетки вызывают белково-энергетическую недостаточность, поэтому младенцы медленно набирают вес, отстают в физическом развитии.
В ряде случаев НЭГМ осложняется клинически значимой гипоксией, которая требует кислородной поддержки. При отсутствии лечения возникают признаки энцефалопатии, замедляется формирование психомоторных навыков и развитие интеллекта. В современной педиатрии обсуждается негативное влияние заболевания на дальнейшее развитие бронхолегочной системы. Во взрослом возрасте у таких пациентов возрастает риск появления идиопатической диффузной гиперплазии.
Диагностика
Обследованием младенцев с подозрением на интерстициальные болезни легких занимается детский пульмонолог. Во время первичного осмотра собирают подробный анте- и постнатальный анамнез, оценивают антропометрические показатели и их соответствие центильной таблице, определяют наличие внешних признаков затрудненного дыхания. Для постановки диагноза потребуются результаты следующих исследований:
- Рентгенография ОГК. Рентгенологическое исследование – скрининговый метод диагностики, который показывает повышенную воздушность легких во всех отделах. Отсутствие усиления бронхиального рисунка и очаговых изменений в легочной ткани помогает исключить более распространенные пульмональные болезни у детей.
- КТ органов грудной клетки. Компьютерная томография – основной способ визуализации легких, который показывает патогномоничные признаки нейроэндокринной гиперплазии младенцев. На снимках КТ обнаруживают «мозаичную перфузию» – чередование нарушений легочного кровотока с уплотнением по типу «матового стекла», которое указывает на интерстициальное поражение.
- Биопсия легкого. К иммуногистохимическому анализу биоптатов прибегают для подтверждения диагноза при нетипичных КТ-признаках. Патогномоничным симптомом НЭГМ считается возрастание количества НЭК. Зачастую определяют увеличение числа перибронхиальных лимфоцитов, при этом структура бронхиол и альвеол не нарушена.
- Пульсоксиметрия. Цианоз, одышка и другие симптомы дыхательной недостаточности – показание для измерения сатурации (насыщения крови кислородом). У большинства младенцев уровень находится в пределах 90-95%, опускается ниже 90% при обострении, развитии тяжелого ОРВИ. По показаниям диагностику дополняют расширенным исследованием газового состава крови.
Дифференциальная диагностика
Нейроэндокринную гиперплазию дифференцируют с другими вариантами ИЗЛ, которе характерны для периода младенчества: легочный интерстициальный гликогеноз, диффузные нарушения роста и развития легкого, дисфункция системы сурфактанта. Также необходимо исключить острый бронхиолит, эозинофильную пневмонию, гиперсенситивный пневмонит, заражение респираторно-синцитиальным вирусом. При атипичной клинической картине исключают саркоидоз, болезни накопления.
Лечение нейроэндокринной гиперплазии младенцев
Специфическая терапия заболевания не разработана. При снижении сатурации менее 95% и выраженных клинических проявлениях НЭГМ рекомендована кислородотерапия. С учетом тяжести состояния младенца респираторная терапия проводится в домашних условиях или в стационаре. Длительность лечения определяется индивидуально, причем многим детям требуется продолжительная кислородотерапия в течение 12-24 месяцев и дольше.
В практической педиатрии не прекращается изучение возможностей медикаментозной терапии при нейроэндокринной гиперплазии легких. Во время обострения у младенцев применяют ингаляционные бронходилататоры и кортикостероиды, которые уменьшают выраженность бронхоспазма и нормализуют самочувствие. Однако некоторые исследования показывают неэффективность данного подхода и повышенный риск развития побочных реакций.
При респираторных инфекциях, которые зачастую сопровождаются усилением дыхательной недостаточности, проводится стандартное лечение по протоколам. Младенцам с нейроэндокринной гиперплазией рекомендована госпитализация для постоянного мониторинга показателей дыхания и сатурации. Также необходимо высококалорийное и сбалансированное питание после улучшения общего состояния, чтобы предупредить гипотрофию и задержку физического развития.
Прогноз и профилактика
Заболевание не вызывает жизнеугрожающих эпизодов дыхательной недостаточности и в большинстве случаев разрешается к 4-летнему возрасту, поэтому исход благоприятный. На сегодня не зафиксировано ни одного летального случая среди пациентов с изолированной НЭГМ. Во избежание поздних осложнений дети длительное время находятся под наблюдением пульмонолога и педиатра. Меры профилактики отсутствуют ввиду неясности этиопатогенеза.
|
Литература
1. Нейроэндокринная гиперплазия младенцев: 10 лет наблюдений/ О.И. Симонова и соавт.// Российский педиатрический журнал. – 2022. – №3. 2. Нейроэндокринная гиперплазия младенцев: обзор литературы и серия наблюдений/ М.А. Беляшова и соавт.// Педиатрия. – 2018. – №2. 3. Нейроэндокринная гиперплазия младенцев (обзор современной литературы)/ О.Л. Логвинова// Здоровье ребенка. – 2018. – №4. 4. Педиатрические интерстициальные заболевания легких: дети – не маленькие взрослые/ Е.В. Бойцова, Д.Ю. Овсянников, М.А. Беляшова// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2015. – №4. |
Код МКБ-10
J84.8 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Педиатрия / Детская пульмонология / Диагностика в пульмонологии у детей | от 500 р. 220 адресов |
| Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей | от 700 р. 110 адресов |
| Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии | от 600 р. 103 адреса |
| Педиатрия / КТ детям | от 3500 р. 73 адреса |
| Педиатрия / Детская пульмонология / Консультации в детской пульмонологии | от 940 р. 56 адресов |
| Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ | 4945 р. 25 адресов |
| Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ | 4440 р. 8 адресов |
| Неврология / Сомнология | 39176 р. 354 адреса |
| Педиатрия / ЛФК для детей | 1083 р. 60 адресов |
| Педиатрия / Детская физиотерапия / Ингаляционная терапия у детей | 472 р. 40 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении нейроэндокринной гиперплазии младенцев.