Пециломикозный атипичный миокардит у детей

Пециломикоз относится к группе редких глубоких микозов, которые поражают внутренние органы. Заболевание было впервые описано в 1963 году у пациентки с тяжелым эндокардитом после замены митрального клапана. Болезнь встречается с частотой 1 случай на 1 млн. населения и до сих пор остается малоизученной. При пециломикозе чаще всего поражаются легкие, но возможно вовлечение в процесс других органов. В детской кардиологии и клинической микологии возрастает интерес к проблеме пециломикозного атипичного миокардита у детей, который отличается тяжелым течением и сложностями при диагностике.

Пециломикозный миокардит возникает при заражении ребенка условно-патогенными грибками Paecilomyces variotii и Paecilomyces lilacinus, которые по свойствам похожи на более распространенные грибки Penicillium и Aspergillus. Микроорганизмы способны длительное время находиться в воздухе, почве, органических отходах, на различных поверхностях. Они устойчивы к стандартным методам стерилизации, что облегчает распространение в окружающей среде и увеличивает риск инфицирования.

Основной путь заражения детей – аэрогенный, который реализуется при вдыхании воздуха с грибковыми спорами, находящимися во взвешенном состоянии. Намного реже встречается контактное инфицирование при попадании возбудителя на поврежденную кожу или слизистые оболочки, алиментарный механизм – при поедании загрязненной пищи. Описаны случаи ятрогенного пециломикоза, который передается через контаминированные катетеры, протезы клапанов.

Поскольку грибки Paecilomyces имеют невысокую патогенность, для развития пециломикозного атипичного миокардита у детей требуются дополнительные факторы риска. В основном болезнь формируется на фоне снижения иммунитета, обусловленного первичными иммунодефицитами, недоношенностью, получением иммуносупрессивной терапии, онкопатологией. К факторам риска относят инвазивные манипуляции на сердце, установку центрального венозного катетера, регулярный гемодиализ.

Поражение сердечной мышцы начинается на этапе сенсибилизации к грибковым возбудителям. Этот процесс характеризуется поликлональной активацией гуморального звена иммунитета и развитием аллергических реакций. В ответ на проникновение патогенов синтезируются антитела, формирующие иммунные комплексы, и нарастает выработка медиаторов воспаления. Биоактивные молекулы вызывают расширение сосудов миокарда, инфильтрацию воспалительными клетками.

Иммунокомплексное поражение сосудов сердца способствует переходу Paecilomyces из кровеносного русла в ткань миокарда. Вследствие этого токсико-аллергический компонент поражения сердца дополняется прямым цитотоксическим действием и разрастанием грибкового мицелия. Возбудитель также продуцирует фосфолипазу А2 и протеолитические ферменты, которые повреждают мембраны кардиомиоцитов и запускают процесс деструкции клеток.

Микроскопические изменения при пециломикозном миокардите у детей представлены лимфоцитарной и макрофагальной инфильтрацией, небольшими участками некроза, гранулематозными структурами. Характерной особенностью инфекции является наличие нитей грибкового мицелия, прорастающих в толщу миокарда. При длительном течении заболевания в сердечной мышце возникают очаги кардиосклероза – замещения соединительной тканью.

Дискомфорт в области сердца при миокардите

Воспаление сердечной мышцы, вызванное грибками Paecilomyces, наиболее характерно для пациентов в возрасте до 3 лет. В этом периоде развитию пециломикозного миокардита способствует физиологическая незрелость иммунной системы, влияние врожденных заболеваний и пороков развития. Однако случаи атипичного грибкового миокардита возможны у детей всех возрастных категорий, особенно при наличии нескольких факторов риска.

Заболевание развивается постепенно, на начальных этапах протекает без явных клинических проявлений. Первые признаки пециломикозного атипичного миокардита включают вялость и повышенную утомляемость ребенка, потерю интереса к активным играм, снижение аппетита. Для такой формы воспаления миокарда характерно продолжительное повышение температуры тела до субфебрильных значений.

При прогрессировании патологии присоединяются кардиальные симптомы. У ребенка определяют учащенное дыхание при нагрузках или даже в покое, бледность кожи, отеки в области нижних конечностей. Пациенты старшего возраста могут жаловаться на боли и дискомфорт в грудной клетке, ощущение необычных толчков в груди или чувство замирания сердца. При физикальном обследовании выявляют тахикардию, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов.

Пециломикозный атипичный миокардит имеет затяжное течение с волнообразной симптоматикой. Он зачастую сопровождается грибковым поражением органов дыхания, которое клинически проявляется обструктивным бронхитом, пневмонией, бронхиальной астмой. У многих детей определяют увеличение размеров печени (гепатомегалию), увеличение и болезненность нескольких групп лимфоузлов (лимфаденопатию). При длительном течении болезни возможна потеря веса, полигиповитаминозы.

В отличие от вирусных миокардитов у детей, пециломикозное поражение миокарда протекает в тяжелой форме и зачастую результирует дилатационной кардиомиопатией, хронической сердечной недостаточностью. Структурные изменения сердца сопровождаются аритмиями, повышенным риском тромбоэмболических осложнений на фоне неэффективного кровообращения и застоя крови. Хроническая гипоксия мозга проявляется задержкой психомоторного развития ребенка.

Помимо поражения сердца и легких, в патологический процесс иногда вовлекаются почки, орган зрения, верхние дыхательные пути, кожа и подкожная клетчатка. Пециломикозный миокардит представляет наибольшую опасность для детей с иммуносупрессией, у которых возможна генерализация инфекции с развитием грибкового сепсиса. В таких ситуациях показатель летальности достигает 36,2-47,7%.

Признаки сердечно-сосудистого заболевания требуют немедленной консультации детского кардиолога. При сборе анамнеза выявляют постепенное начало болезни, указания на дисфункцию иммунитета. При первичном обследовании сердца определяют неспецифические симптомы миокардита и нарушений ритма. Ввиду редкости и сложности пециломикозной инфекции для постановки диагноза потребуется полный комплекс обследования, в который входят следующие методы:

• Эхокардиография. При ультразвуковом исследовании сердца определяют расширение полости левого желудочка, гипертрофию миокарда, изменение фракции выброса. При осложненном течении заболевания возможны признаки поражения клапанного аппарата, наличие внутрисердечных тромбов. С помощью ЭхоКГ также обнаруживают косвенные симптомы кардиосклероза.
• Электрокардиография. На наличие пециломикозного миокардита указывает подъем или снижение сегмента ST относительно изолинии, инверсия зубца Т в грудных отведениях. На электрокардиограмме зачастую присутствуют нарушения ритма: синусовая тахикардия, экстрасистолия, блокада ножек пучка Гиса.
• МРТ сердца. Высокоспециализированный метод используют для детальной визуализации структуры миокарда, выявления очагов воспаления, некроза и склероза, исключения других причин кардиологических симптомов. Для уточнения размеров и локализации пораженных участков сердечной мышцы проводят МРТ с контрастированием.
• Микробиологическая диагностика. При микологическом исследовании крови определяют высокое содержание сферул грибов Paecilomyces. Диагноз подтверждают при посеве крови на стерильность и выявлении грибковых колоний с характерными морфологическими особенностями. Дополнительно проводят серологический анализ для определения титра антител, которые составляет 1:12-1:48 и нарастает в динамике.
• Общие анализы крови. В гемограмме определяют нормоцитарную анемию, повышение СОЭ, небольшой лейкоцитоз с эозинофилией. При биохимическом исследовании крови обнаруживают гипоальбуминемию, увеличение уровня С-реактивного белка. Для оценки риска тромбообразования выполняют стандартную коагулограмму.

Дифференциальная диагностика

Пециломикозный атипичный миокардит у детей следует отличать от более распространенных вариантов поражения сердца: вирусного, аутоиммунного и аллергического миокардита, бактериального эндокардита. У пациентов с иммунодефицитами нужно исключить другие висцеральные микозы: аспергиллез, кандидоз. У детей раннего возраста дифференциальную диагностику проводят с врожденными пороками сердца.

УЗИ сердца ребенку

При подтвержденной грибковой этиологии заболевания необходимо этиотропное лечение антимикотиками. В педиатрической практике используют производные триазола,  имидазола. При тяжелых и генерализованных формах применяют полиеновые антибиотики. Длительность терапии составляет от 1-2 месяцев до полугода в зависимости от динамики клинических проявлений, результатов контрольного посева крови и серологического тестирования.

Противогрибковую терапию дополняют патогенетическим и симптоматическим лечением миокардита, которое проводится по стандартной схеме. При сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, диуретики, гликозиды и препараты, улучшающие метаболизм в миокарде. В активной фазе болезни рекомендован постельный или щадящий режим, витаминизированное питание, адекватная гидратация при повышенной температуре тела.

Летальность при миокардите составляет от 0,3 до 26% и зависит от своевременности диагностики, тяжести поражения сердца, иммунного статуса ребенка, наличия сопутствующих заболеваний. При раннем начале этиопатогенетического лечения прогноз относительно благоприятный, однако существует риск стойкого снижения сердечной функции. Меры профилактики пециломикоза включают соблюдение санитарных норм в быту и в медучреждениях, коррекцию иммунодефицитов.