Синдром Рапунцель (Трихобезоар кишечника)

Синдром Рапунцель – один из клинических вариантов трихобезоара («волосяной опухоли») у детей. Ввиду редкости и сложности своевременной диагностики патологии ее истинная частота не установлена. Болезнь названа в честь героини известной сказки братьев Гримм – заточенной в башне девушки Рапунцель, у которой были очень длинные волосы. Трихобезоары представляют серьезную проблему в практической педиатрии, поскольку они нарушают процесс пищеварения и способны вызывать тяжелые хирургические осложнения.

Синдром Рапунцель у детей чаще всего возникает как один из признаков психического расстройства. Состояние развивается при сочетании трихотилломании – неконтролируемого вырывания волос на голове и других зонах тела, и трихофагии – поедания волос. Трихотилломания – одно из самых распространенных навязчивых состояний, которое встречается у 0,6-1% детей, в основном у девочек подросткового возраста (11-16 лет). Появлению синдрома способствуют следующие факторы:

• Психические заболевания. Расстройства аутистического спектра, шизофрения, депрессия – состояния, которые нередко приводят к трихотилломании и развитию синдрома Рапунцель у детей. Обострение патологии приходится на период полового созревания, который сопряжен со значительными гормональными колебаниями.
• Неврозы. Тяга к вырыванию и поеданию волос – один из вариантов реализации стресса у детей. Причиной стрессовой ситуации выступают конфликты со сверстниками, слишком строгое воспитание в семье, пережитые психотравмирующие ситуации (стихийное бедствие, нападение, смерть или тяжелая болезнь родственника).
• Анемия. Поедание волос наблюдается у детей с извращением вкуса на фоне железодефицитной анемии. Пациенты употребляют в пищу разные несъедобные предметы (мел, землю, песок и т.д.), которые накапливаются в пищеварительном тракте и формируют смешанные безоары.

Безоар – это инородное тело желудочно-кишечного тракта. Он формируется из различных веществ, которые поступают извне и не способны перевариваться с помощью пищеварительных соков. Постепенно частицы накапливаются и уплотняются, формируя твердый комок. Если поедание несъедобных веществ продолжается длительное время, безоар увеличивается в размерах, может полностью заполнить просвет органа.

По составу выделяют разные варианты конкрементов: трихобезоары, фитобезоары, стибобезоары, полибезоары. Синдром Рапунцель у детей связан с формированием трихобезоара – плотного комка волос. Волосы содержат большое количество кератина – белка с прочными связями между аминокислотами, который не переваривается в желудке. Поэтому они сплетаются, уплотняются и образуют твердые камни округлой или продолговатой формы.

Трихобезоар при синдроме Рапунцель

На начальных этапах формирования трихобезоара у детей клинические проявления отсутствуют. Симптомы патологии возникают при увеличении размеров инородного тела, которое давит на стенки ЖКТ и нарушает продвижение пищевых масс по кишечнику. При синдроме Рапунцель у детей наблюдаются жалобы на неопределенные боли в животе, которые усиливаются после еды, физической активности. Болевые ощущения сопровождаются тошнотой, рвотой, хроническими запорами.

При пальпации передней брюшной стенки определяется плотное малоподвижное образование, которое имеет бугристую поверхность. Во время осмотра беспокойство ребенка усиливается, поскольку надавливание вызывает боль. При крупных размерах трихобезоара и астенической конституции пациента будет заметна асимметрия живота. Длительно существующий синдром Рапунцель сопровождается похудением, бледностью и сухостью кожи, другими признаками нутритивной недостаточности.

Помимо симптомов со стороны ЖКТ, у детей наблюдаются психоэмоциональные проявления: повышенная тревожность, раздражительность, капризность, либо наоборот вялость и апатичность. Нередко наблюдаются другие навязчивые состояния: обкусывание ногтей (онихофагия), расчесывание кожи. При осмотре волосистой части головы можно заметить участки поредения волос, обломанные на разной длине волоски.

Синдром Рапунцель у детей вызывает две группы последствий – соматические и психоневрологические. Формирование безоара в ЖКТ нарушает пищеварение, вызывает белково-энергетический дефицит и полигиповитаминозы. Вследствие этого замедляется рост и физическое развитие ребенка, возникают когнитивные нарушения и проблемы с обучением в школе. Нехватка витаминов сопряжена с осложнениями со стороны иммунитета, нервной и сердечно-сосудистой системы.

Наиболее опасным острым осложнением считается механическая кишечная непроходимость. Состояние проявляется «острым животом», отсутствием стула и газов, быстрым ухудшением общего состояния и нарастанием синдрома интоксикации. Огромное значение также имеют психические осложнения – прогрессирование патологий, которые вызвали трихотилломанию и другие варианты самоповреждения. У детей нарушается процесс социализации, возможны суицидальные мысли и попытки.

Поскольку при синдроме Рапунцель на первый план выходят желудочно-кишечные симптомы, первичная консультация проводится педиатром или детским гастроэнтерологом. Прием включает сбор жалоб и анамнеза, физикальный осмотр, оценку психоневрологического статуса, особенно при наличии сведений о трихофагии и других психических отклонениях. Чтобы поставить правильный диагноз, требуется проведение тщательного обследования:

• УЗИ органов живота. Ультразвуковое исследование назначается всем детям с жалобами на боли в животе. Трихобезоар – плотное образование, которое хорошо визуализируется с помощью сонографии. По результатам диагностики определяют размеры и локализацию инородного тела.
• Рентгенография брюшной полости. Обзорная рентгенограмма информативна при развитии осложнения – острой кишечной непроходимости. На снимках визуализируются чаши Клойбера, перерастянутые петли кишечника выше уровня закупорки трихобезоаром. При отсутствии признаков острой хирургической патологии проводят рентгенографию с пероральным контрастированием.
• Консультация детского психиатра. Если при первичной консультации обнаруживают симптомы обсессивно-компульсивного расстройства или синдрома Рапунцель, ребенку потребуется помощь узкопрофильного специалиста. Диагностика включает беседу с пациентом и родителями, проведение психологического тестирования в игровой форме, оценку когнитивных способностей.
• Лабораторные исследования. Склонность к поеданию несъедобных предметов, в том числе волос, – показание для анализов на анемию. У детей проводят гемограмму, исследование уровня железа, ферритина и общей железосвязывающей способности сыворотки крови. По показаниям диагностику дополняют анализом на витамин В12 и фолиевую кислоту.

Дифференциальная диагностика

Синдром Рапунцель у детей необходимо отличать от других видов безоаров, случайного проглатывания инородных тел, кишечных гельминтозов. Признаки «острого живота» требуют дифференциальной диагностики с аппендицитом, мезаденитом, перитонитом и другими вариантами хирургической патологии, типичными для детского возраста. При заметном поредении и обламывании волос на голове нужно исключить трихофитию, микроспорию и прочие виды микозов.

Детская психотерапия

Хирургическое лечение

Крупный трихобезоар не способен раствориться и выйти из кишечника естественным путем, поэтому пациенту потребуется операция. Удаление волосяного комка выполняют лапароскопическим, мини-инвазивным или стандартным методом. Тактика оперативного вмешательства подбирается индивидуально по результатам обследования. При кишечной непроходимости хирургическое лечение проводится немедленно и включает лапаротомию с тщательной ревизией органов брюшной полости.

Консервативная терапия

Операция устраняет соматические последствия синдрома Рапунцель, а для коррекции причин появления психических симптомов требуется помощь профильного врача. Наилучший эффект у детей показывает когнитивно-поведенческая терапия, которая помогает контролировать навязчивые действия и справляться со стрессами. В зависимости от причин развития невроза может потребоваться семейная или групповая терапия, работа с самооценкой ребенка.

Медикаментозная терапия синдрома Рапунцель применяется редко. Лекарства используют для коррекции психических заболеваний, которые проявляются трихофагией. При значительном поредении волосяного покрова на голове ребенку потребуется консультация трихолога. Для восстановления густоты прически применяют различные наружные средства, по показаниям проводят аппаратные методики для ускорения роста и обновления волос.

Трихобезоары при синдроме Рапунцель подлежит успешному хирургическому лечению, однако отдаленный исход болезни зависит от своевременности и эффективности лечения психоневрологических причин заболевания. Для профилактики развития неврозов и трихотилломании необходимо создать комфортную атмосферу в семье, современно выявлять и решать серьезные конфликты ребенка со сверстниками, пресекать буллинг в школе.