Болезнь Шпренгеля (Высокое стояние лопатки)

Пороки развития костно-мышечной системы составляют около 20-22% от всех врожденных аномалий. Болезнь Шпренгеля относится к редким патологиям – она занимает не более 0,2-1% среди нарушений развития скелета, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Согласно другим данным, заболевание диагностируется с частотой 1 случай на 3000 пороков развития костной ткани у детей. Болезнь получила свое название в честь немецкого хирурга О. Шпренгеля, который детально описал врожденное высокое стояние лопаточной кости у 4-х пациентов в 1891 году.

Болезнь Шпренгеля – следствие неправильного эмбрионального развития ребенка в первые 3 месяца гестации. Как и другие врожденные аномалии, патологическое положение лопатки имеет мультифакториальную и недостаточно изученную этиологию. Ранее патологию связывали с нефизиологичным положением и сдавлением плода в матке, но предположения не подтвердились, поскольку нарушения возникают на раннем этапе беременности, когда эмбрион имеет маленькие размеры.

Основной причиной болезни Шпренгеля называют действие тератогенных факторов на 2-3 месяцах беременности. Предполагается, что нарушения спровоцированы влиянием химических и биологических токсинов, неблагоприятной экологической ситуацией, приемом токсичных лекарственных средств. Отрицательное воздействие на развитие скелета ребенка имеет плохое питание будущей матери, особенно низкий уровень минералов и холекальциферола в диете.

Развитие верхней конечности начинается на 4-й неделе внутриутробного периода, когда у эмбриона появляется первичный бугорок (почка) – зачаток будущей руки. С 4-й по 8-ю недели гестации происходит дифференцировка клеток, формируются все отделы конечности и плечевого пояса. Лопаточная кость развивается из двух зачатков – собственно лопатки и бывшего коракоида, поэтому в ней присутствует 2 независимых ядра окостенения: в теле кости и в клювовидном отростке.

При нормальном онтогенезе лопатка образуется вместе с поясом верхней конечности. В эмбриональном периоде она находится высоко относительно позвоночника – между IV шейным и II грудным позвонками. К концу 3-го месяца гестации кость постепенно опускается и фиксируется в анатомически правильной позиции. Под действием любых неблагоприятных факторов этот процесс нарушается, из-за чего лопатка остается в патологически высоком положении.

У 25-30% пациентов с болезнью Шпренгеля костные аномалии сопровождаются появлением омовертебральной кости, которая в норме отсутствует. Небольшая ромбовидная структура располагается между медиальным краем лопатки и позвоночником, прочно фиксируя лопаточную кость в патологической позиции. При отсутствии омовертебральной пластинки между лопаткой и позвоночником могут образовываться фиброзные тяжи, неоартрозы.

Болезнь Шпренгеля

В медицинской литературе существуют разные подходы к систематизации болезни Шпренгеля, каждый из которых имеет достоинства и недостатки. Большинство врачей подразделяют заболевание на две формы:

• костную, которая сопровождается образованием омовертебральной пластины;
• мышечную – более благоприятный вариант патологии, проявляющийся гипоплазией мускулатуры.

По высоте лопатки и углу отведения плеча выделяют легкий, среднетяжелый и тяжелый варианты болезни.

Клинические проявления заболевания определяются объемом и степенью тяжести поражения костных структур. При одностороннем пороке, который встречается в 8-10 раз чаще, нарушения имеют менее выраженный характер, при легкой форме пропорции и строение тела вовсе не нарушены, поэтому аномалия определяется случайно при инструментальном обследовании. Двусторонний порок характеризуется более тяжелым течением и высоким подъемом лопатки вплоть до затылочной кости.

Первые внешние признаки болезни Шпренгеля замечают родители: плечи ребенка располагаются на разном уровне, при внимательном осмотре определяется искривление позвоночника в грудном отделе. В старшем детском возрасте и у взрослых, если коррекция патологии не проведена вовремя, возникают значительные ограничения при отведении верхней конечности. Возможны боли в области плечевого пояса, слабость пораженной руки вследствие мышечной атрофии.

Болезнь Шпренгеля зачастую сопровождается другими врожденными аномалиями скелета: добавочными шейными ребрами, сращением позвонков (синдром Клиппеля-Фейля), формированием клиновидных костей позвоночника. В тяжелых случаях патология лопатки сочетается со spina bifida. Изредка наблюдается косорукость, аномалии количества и расположения пальцев на кисти руки, патологии плечевого, локтевого и лучезапястного суставов.

Серьезную проблему для пациентов представляет косметический дефект ­– деформация зоны шеи и плеч, которая хорошо заметна при средней и тяжелой степени болезни Шпренгеля. Затруднения и боли при отведении руки создают неудобства в повседневной жизни, ограничивают физическую и спортивную активность человека, обуславливают противопоказания к некоторым видам профессий.

При видимых деформациях плечевого пояса и позвоночника пациенту требуется помощь детского или взрослого ортопеда-травматолога. Обследование начинается со сбора анамнеза, выяснения особенностей течения беременности и родов, проведения стандартного клинического осмотра и проверки двигательной функции верхней конечности. Чтобы выявить аномальное расположение лопаточной кости и определить сопутствующие патологии, назначаются следующие методы диагностики:

• Рентгенография. По рентгенологическим снимкам определяют высокое стояние кости, ее недоразвитие и деформацию. Зачастую лопатка повернута в сагиттальной плоскости, имитируя экзостоз ключицы. При тяжелом варианте болезни верхний край лопатки достигает уровня затылка. Лопаточный индекс при аномалии Шпренгеля составляет больше 60.
• МРТ лопатки. Магнитно-резонансная томография – наиболее точный способ выявления патологии в мышечных структурах плечевого пояса, определения сопутствующих аномалий, оценки состояния позвоночного столба и спинного мозга. Чтобы более внимательно осмотреть костные структуры в зоне деформации, дополнительно проводят компьютерную томографию.
• Электронейромиография. С помощью ЭНМГ определяют недоразвитие и атрофию мышц плечевого пояса, в осложненных случаях наблюдается рубцовое перерождение мускулатуры. Для уточнения функциональной способности мышц проводится биомеханическая диагностика. Наибольшим изменениям подвергаются трапециевидная и ромбовидная мышцы.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Шпренгеля дифференцируют с другими врожденными и приобретенными патологиями плечевого пояса. Необходимо исключить крыловидные лопатки, неправильное положение лопаточных костей при грудном сколиозе и кифозе, аномалии развития ключицы. Легкие формы аномалии у взрослых следует отличать от остеохондроза шейного и грудного отдела позвоночника, плечелопаточного периартрита, артроза и других причин нарушения движений в плечевом поясе.

Лучевая диагностика болезни Шпренгеля

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство ­­– единственный способ коррекции врожденной аномалии Шпренгеля средней и тяжелой степени. Выполняется низведение лопаточной кости в анатомически правильное положение и ее надежная фиксация, чтобы предотвратить повторное смещение. В практической детской хирургии описано свыше 30 методик операции, которые по технике проведения подразделяются на такие группы:

• низведение наружной части лопаточной кости;
• частичное или субтотальное удаление костных тканей лопатки;
• опущение лопатки без травмирования костной основы.

Операцию рекомендуют проводить как можно раньше, чтобы не допустить развития необратимых мышечных контрактур. Оптимальный возраст для хирургического вмешательства – 3-4 года. При оперативном лечении у пациентов до 8 лет удается достичь хороших анатомо-функциональных результатов. В старшем возрасте полная коррекция невозможна, поскольку активное перемещение кости чревато поражением нервов плечевого сплетения.

Реабилитация

После оперативного вмешательства при болезни Шпренгеля накладывается гипсовая повязка, которая фиксирует руку в течение 3-4 недель, чтобы создать благоприятные условия для заживления тканей. Через неделю после операции начинается физиотерапевтическая реабилитация: массаж, электрофорез, УВЧ-терапия на свободную верхнюю конечность, которая не скрыта повязкой. Методики способствуют восстановлению функции мышц и профилактике неврологических нарушений.

Исход болезни Шпренгеля определяется тяжестью аномалии и сроками начала лечения. При коррекции патологии в раннем или дошкольном возрасте возможно полное восстановление функции руки. При запоздалой диагностике заболевания косметический дефект и нарушения отведения сохраняются на всю жизнь. Поскольку причины и механизм развития патологии требуют дальнейшего изучения, эффективные меры профилактики отсутствуют.