статья обновлена 05/11/2021
Обновлено 05/11/2021
7.39K просмотров

Надпочечниковая недостаточность у детей (Гипокортицизм у детей)

Надпочечниковая недостаточность у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей (гипокортицизм) возникает при поражении паренхимы надпочечников либо при нарушениях в гипофизарно-гипоталамическом звене, которое регулирует производство гормонов периферическими эндокринными железами. Основные симптомы: гиперпигментация кожи, снижение веса, повышенная утомляемость. При гипокортицизме также отмечаются сердечно-сосудистые и неврологические нарушения. Диагностика основана на определении гормонального уровня, рентгенологической визуализации надпочечников и центральных эндокринных органов. Лечение предполагает длительную (пожизненную) заместительную терапию гормонами.

    Общие сведения

    Заболевание встречается с частотой около 1 случая на 10 тыс. населения, в 2 раза чаще у мальчиков. У 74-86% недоношенных новорожденных и младенцев с врожденными пороками развития наблюдается относительный гипокортицизм, который обычно протекает в субклинической форме. Надпочечниковая недостаточность характеризуется длительным бессимптомным течением и появлением клинических симптомов только при тотальном поражении эндокринных желез. Поэтому ее максимально ранняя диагностика и лечение составляют актуальную проблему в педиатрической практике.

    Надпочечниковая недостаточность у детей
    Надпочечниковая недостаточность у детей

    Причины

    До 60% случаев надпочечниковой недостаточности в детской эндокринологии связывают с первичной атрофией коркового вещества на фоне аутоиммунного адреналита. Болезнь появляется у детей при сочетании наследственной предрасположенности и экзогенных триггеров (стрессы, вирусные инфекции). Зачастую заболевание сопровождается аутоиммунным тиреоидитом или полигландулярным синдромом типа 2. Кроме аутоиммунного поражения, выделяют следующие причины надпочечниковой недостаточности:

    • Кровоизлияния. Геморрагии в паренхиму надпочечников — типичный фактор гипофункции органа у новорожденных. Патология возникает как проявление геморрагического диатеза, наблюдается в первые дни после рождения ребенка. В раннем детстве надпочечниковая недостаточность часто связана с синдромом Уотерхауса-Фридериксена.
    • Адренолейкодистрофия. Врожденное заболевание с Х-сцепленным типом наследования вызывает до 1-2% всех случаев гипокортицизма у детей. В паренхиме органа накапливаются жировые отложения и нарастают дистрофические изменения, поэтому синтез гормонов снижается.
    • Гипоталамо-гипофизарные патологии. Эта группа включает большой перечень этиологических факторов, наиболее значимые из которых — опухоли, кровоизлияния, гранулематозные процессы (саркоидоз, аутоиммунный гипофизит). Изредка причиной становится лучевое повреждение гипофизарно-гипоталамической системы.
    • Ятрогенные факторы. Нарушения синтеза гормонов встречаются при резкой отмене кортикостероидов, длительной терапии антикоагулянтами и противогрибковыми препаратами. Надпочечниковая недостаточность может наблюдаться после интубационного наркоза, электронаркоза. Заболевание является закономерным осложнением адреналэктомии.

    Патогенез

    При гипокортицизме в организме ребенка определяется абсолютный недостаток как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов, что сопровождается характерными симптомами. О нехватке кортизола свидетельствуют нарушение всех видов обмена веществ, задержка роста и развития. Дефицит альдостерона вызывает электролитный дисбаланс и вторичные сердечно-сосудистые расстройства.

    При первичной форме болезни у детей компенсаторно активируется гипоталамо-гипофизарное звено регуляции, что проявляется повышенным синтезом АКТГ. Гормон не может повлиять на надпочечниковую кору, поскольку в ней происходят дистрофические процессы, но вместе с ним начинает вырабатываться меланоцитстимулирующее вещество, которое обуславливает специфическую пигментацию кожи пациентов.

    Классификация

    В зависимости от клинической картины надпочечниковая недостаточность бывает острой, возникающей при травмах и кровоизлияниях в эндокринные железы, и хронической (болезнь Аддисона), которая встречается в практике эндокринологов намного чаще. По степени тяжести выделяют стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. По локализации патологического процесса гипокортицизм классифицируют на:

    • Первичный. Отмечается при повреждении коркового вещества и нормальной работе гипоталамо-гипофизарного звена эндокринной регуляции.
    • Вторичный. Наблюдается при болезнях гипофиза и снижении выработки тропного гормона АКТГ.
    • Третичный. Развивается при заболеваниях гипоталамуса и уменьшении синтеза кортиколиберина.

    Симптомы

    Хроническая надпочечниковая недостаточность

    ХНН у детей длительное время протекает малосимптомно, а выраженные клинические проявления возникают, когда поражено более 95% паренхимы органа. При врожденных формах болезни признаки появляются в первые месяцы жизни младенца, но они не всегда корректно диагностируются. У малышей основными симптомами ХНН называют плохую прибавку в весе, частую рвоту и срыгивание, нарушения стула.

    У детей старшего возраста первым проявлением болезни служит слабость и сильная усталость в конце дня, которая не соответствует степени умственной и физической нагрузки. Симптомы уменьшаются после ночного отдыха, а затем возникают снова. Характерна потеря веса и изменение вкусовых пристрастий, при этом патогномоничным признаком считается тяга к соленой пище. При выраженной недостаточности минералокортикоидов ребенок может есть чистую соль.

    Постепенно присоединяются другие признаки: диспепсические расстройства, снижение артериального давления, которое проявляется головными болями и головокружениями. Из-за нарушений работы сердца заметна одышка при физической нагрузке. Патогномоничный симптом: золотисто-коричневая окраска кожи и слизистых оболочек с максимальной интенсивностью пигментации в области грудных желез, половых органов, кожных складок и типичных мест трения одеждой.

    Острая надпочечниковая недостаточность

    ОНН (аддисонический криз) имеет 3 стадии. Сначала ребенка беспокоят тошнота и головная боль, пропадает аппетит, снижается давление. Затем появляется резкая слабость, боли в животе, многократная рвота, вследствие чего наступает дегидратация. О третьей стадии свидетельствуют развитие сосудистого коллапса, почечной недостаточности и коматозного состояния.

    Осложнения

    Основное негативное последствие гипокортицизма — надпочечниковый криз. Наиболее опасна ОНН для детей до 2 лет, у которых риск смертельного исхода при этой болезни в 10 раз выше, чем в других возрастных группах. Иногда надпочечниковая недостаточность развивается молниеносно в течение нескольких часов, поэтому врачи не во всех случаях успевают оказать младенцу комплексную медицинскую помощь, если ситуация произошла за пределами стационара.

    Осложнение может протекать в 3 формах. Для сердечно-сосудистой формы характерно коллаптоидное состояние, резкое усиление пигментации, снижение температуры тела. При желудочно-кишечном варианте ОНН на первый план выходит неукротимая рвота и диарея, поэтому смерть ребенка может наступить от эксикоза. При нервно-психической форме наблюдается судорожный синдром и нарушения сознания, которые без лечения заканчиваются комой и отеком мозга.

    Диагностика

    Дефицит надпочечниковых гормонов у детей имеет специфические внешние признаки, поэтому опытный детский эндокринолог может поставить предварительный диагноз уже при физикальном осмотре ребенка. Врач обращает внимание на цвет кожных покровов, симптомы истощения, изменение пульса и артериального давления. Специалист тщательно собирает анамнез, чтобы установить возможные причины гипокортицизма. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы:

    • КТ надпочечников. Рентгенологическая визуализация рекомендована для обнаружения кровоизлияний, очагов дистрофии и других патологических признаков, которыми проявляется первичная надпочечниковая недостаточность. Для оценки структуры гипофиза показана рентгенография турецкого седла, КТ головного мозга.
    • ЭКГ. Исследование применяется для подтверждения признаков гиперкалиемии у детей: высокого и заостренного зубца Т, замедления внутрисердечной проводимости, расширения комплекса QRS. При длительном существовании патологии снижается систолический выброс и уменьшаются размеры сердца, что подтверждается с помощью эхокардиографии.
    • Гормональные исследования. При первичном варианте болезни кортизол и альдостерон в утренней пробе крови будут снижены, а АКТГ в пределах нормы или повышен. При вторичном и третичном гипокортицизме уменьшены концентрации всех гормонов. Для дифференциальной диагностики проводятся нагрузочные пробы с синактеном. Гормоны также определяют в слюне и моче.
    • Анализы крови. В гемограмме эндокринолог видит относительный лимфоцитоз, умеренную эозинофилию, повышение гематокрита. При ХНН показатели могут быть в норме. При биохимическом исследовании выявляется гипонатриемия, гипохлоремия и гиперкалиемия. Реже диагностируется гипогликемия, гипопротеинемия и гиперкетонемия.

    Лечение надпочечниковой недостаточности у детей

    При остром надпочечниковом кризе ребенку требуется неотложная медицинская помощь. Лечение начинается с введения инфузионных растворов, терапии препаратами глюко- и минералокортикоидов, которые вводятся внутривенно болюсно до стабилизации состояния. Медикаменты назначаются под контролем электролитного состава крови. После нормализации лабораторных показателей переходят на поддерживающий прием препаратов.

    Основной принцип терапии при хронической форме гипокортицизма — подбор адекватных доз надпочечниковых гормонов для постоянной заместительной терапии. Детские эндокринологи отдают предпочтение гидрокортизону, поскольку он обладает и глюкокортикоидной, и минералокортикоидной активностью. Дозировки и кратность приема подбираются с учетом физиологического ритма работы надпочечников.

    Гормонотерапию проводят под постоянным наблюдением врача, дозировки препаратов увеличивают в периоды нарушений функционального состояния организма. При стрессах, травмах, операциях суточную норму повышают в 2-3 раза, иногда показан переход с пероральной на парентеральную форму введения. Перед небольшими медицинскими манипуляциями рекомендовано разовое введение дополнительной дозы.

    Прогноз и профилактика

    При правильном подборе гормональной терапии удается устранить неприятные симптомы и стабилизировать состояние ребенка. Критериями адекватности лечения являются: нормализация АД, физиологические прибавки веса, отсутствие гиперпигментации кожи. При хронических формах недостаточности прогноз в основном благоприятный, а острый гипокортицизм без экстренной терапии чреват летальным исходом.

    Учитывая многообразие причин и частый аутоиммунный характер патологии, специфические профилактические меры не разработаны. Врачи рекомендуют ограничить стрессовые воздействия, соблюдать противоэпидемические меры для предупреждения вирусных инфекций. Вторичная профилактика осложнений гипокортицизма включает постановку ребенка на диспансерный учет и динамическое наблюдение у эндокринолога (1 раз в квартал).

    Литература
    1. Детская эндокринология: учебник/ И.И. Дедов, В.А. Петеркова, О.А. Малиевский, Т.Ю. Ширяева. — 2016.
    2. Первичная надпочечниковая недостаточность. Клинические рекомендации МЗ РФ. — 2016.
    3. Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных с заболеваниями надпочечников/ Д.О. Иванов, Т.К. Мавропуло. — 2016.
    4. Надпочечниковая недостаточность у детей. Клинический протокол МЗ РК. — 2013.
    Код МКБ-10
    Е27.1
    Е27.2
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Надпочечниковая недостаточность у детей - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Рентгенология
    от 300 р. 471 адрес
    Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
    от 360 р. 445 адресов
    Педиатрия / Детская кардиология / Диагностика в детской кардиологии
    от 200 р. 440 адресов
    Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ сердца и сосудов у ребенка
    от 950 р. 404 адреса
    Педиатрия / КТ детям
    от 3000 р. 39 адресов
    Педиатрия / КТ детям
    от 2600 р. 29 адресов
    Терапия / Процедурный кабинет
    1693 р. 1222 адреса
    Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
    1314 р. 1330 адресов
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции надпочечников
    1210 р. 914 адресов
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции гипофиза и эпифиза
    2283 р. 784 адреса

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении надпочечниковой недостаточности у детей.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2021
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!