Ботулизм у детей

Ботулизм относится к редким инфекциям. Его распространенность значительно варьирует в разных странах мира, в зависимости от культуры питания, строгости контроля за пищевой промышленностью, доступности медицинской помощи. В России ежегодно болеют несколько десятков взрослых. На начало 2023 г., последний случай ботулизма у детей на территории РФ был зарегистрирован в 2019 году. Несмотря на редкость, патология не теряет актуальность в практической педиатрии, поскольку низкая настороженность врачей чревата диагностическими ошибками и неблагоприятным исходом для пациента.

Заболевание развивается под действием ботулинистического токсина, вырабатываемого бактериями Clostridium botulinum. Это анаэробы, которые способны образовывать споры, сохраняющие жизнеспособность в воде и почве до 6-8 лет. Микроорганизм устойчив к высушиванию, замораживанию, воздействию гипертонических солевых растворов. Споры погибают при кипячении в течение 6 часов, прогревании при 120°С на протяжении 20 минут, 24-часовой обработке раствором формалина 10%.

При попадании в безвоздушную среду споры превращаются в вегетативную форму Cl. botulinum, которая образует экзотоксин. Идеальными продуктами для их обитания выступает вяленое мясо, колбасы, консервы. Наиболее опасной считается продукция домашнего приготовления вследствие несоблюдения режима тепловой обработки. Ботулизм у детей развивается при поедании загрязненной ботулотоксином пищи, в редких случаях – при проглатывании бактериальных спор.

Большинство случаев заболевания начинается с попадания ботулотоксина в ЖКТ. Далее вещество поступает в кровь, проходит через гематоэнцефалический барьер и поражает центральную нервную систему (ЦНС). У младенцев первого полугодия жизни токсин может вырабатываться в кишечнике при употреблении загрязненной спорами пищи. Такой механизм заражения обусловлен незрелостью ферментных систем и защитных факторов, которые не способны сразу уничтожить бактерии.

Ботулинистический токсин действует целенаправленно на нервные синапсы, обеспечивающие передачу сигналов от мозга к мышечным волокнам. Вещество связывается с пресинаптическими мембранами, проникает в нейроны и разрушает фермент SNAP-25 – трансмембранный протеин из комплекса SNAPE, который отвечает за высвобождение ацетилхолина. Антихолинергический эффект ботулотоксина вызывает генерализованные нарушения работы скелетной и гладкой мускулатуры.

Ботулизм у ребенка

По клинической картине выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы ботулизма у детей. При постановке диагноза учитывают степень тяжести неврологических нарушений, наличие признаков дыхательной недостаточности. В практической медицине также используют классификацию ВОЗ, согласно которой все случаи болезни по этиопатогенезу делятся на 4 категории:

• Пищевой ботулизм. Самый распространенный вариант, на долю которого приходится более 99% случаев у детей старше 6 месяцев. Он развивается при употреблении продуктов, которые содержат ботулинистический токсин.
• Раневой ботулизм. Болезнь возникает при загрязнении кожных повреждений землей, в которой присутствуют споры Cl. botulinum. Такая форма встречается крайне редко, только если внутри раны создаются анаэробные условия для развития возбудителя.
• Младенческий ботулизм. Типичный вариант заболевания у детей первых 6 месяцев жизни, который развивается при употреблении меда, кукурузного сиропа и других продуктов, содержащих вегетативные споры.
• Ботулизм неуточненной природы. К этой категории относят все случаи лабораторно подтвержденной инфекции, при которых не удается установить связь с пищевым или раневым способом заражения.

Стандартный инкубационный период длится от нескольких часов до 3 суток, изредка он удлиняется до 5-7 дней. У большинства детей заболевание начинается остро, иногда встречаются продромальные симптомы (головные боли, слабость) в течение 12-24 часов. Сначала возникает гастроинтестинальный синдром: рвота и диарея до 5 раз, отрыжка, спазмы в животе. Симптомы имеют умеренную интенсивность и быстро проходят в отличие от других видов пищевых отравлений.

В течение суток присоединяются признаки поражения ЦНС. Нарушение перистальтики желудочно-кишечного тракта проявляется длительным запором, застоем пищевых масс в желудке. Одна из первых неврологических жалоб – проблемы со зрением: затуманивание, расплывчатость контуров предметов, двоение в глазах. Также возникает сухость во рту, трудности при глотании сначала твердой, затем мягкой и жидкой пищи. Голос становится хриплым, приобретает гнусавый оттенок.

Типичный признак ботулизма у детей любого возраста – слабость, вызванная паралитическим действием на скелетную мускулатуру. Поражение является двусторонним и симметричным, что отличает болезнь от других видов инфекционных и неврологических патологий. Сильнее всего страдают проксимальные группы мышц туловища, пояса верхних и нижних конечностей. При вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц дыхание становится слабым и поверхностным.

Инкубационный период при ботулизме у грудных детей длится от 5 до 30 суток. Первые признаки неспецифичны: вялое сосание, отказ от груди или бутылочки, отсутствие активных движений руками и ногами. Поражение мускулатуры глотки и гортани приводит к нарушениям глотания, обильному срыгиванию пищи, тихому и слабому крику. Родители замечают, что грудничок перестает следить глазами за игрушкой, его зрачки постоянно расширены даже на ярком свету.

Самое опасное последствие ботулизма – острая дыхательная недостаточность, вызванная парезом мышц респираторного тракта, межреберной и диафрагмальной мускулатуры. Нарушения глотания и дыхания провоцируют аспирационные пневмонии, длительное пребывание в стационаре повышает риск нозокомиальных инфекций. Патогномоничным осложнением болезни называют инфекционно-аллергический миокардит, возникающий спустя 10-15 дней от появления симптомов.

Диагностический разбор подозрительных на ботулизм случаев находится в компетенции детского инфекциониста. Поскольку заболевание не имеет выраженных инфекционных симптомов, родители сначала обращаются к педиатру, который проводит первичный осмотр. При физикальном обследовании обращают внимание на мышечную слабость, уменьшение экскурсии грудной клетки, признаки дисфагии и дисфонии. Чтобы подтвердить диагноз, назначают:

• Электрофизиологические исследования. При ботулизме у детей проводится электронейромиография, которая показывает снижение средней длительности потенциала двигательных единиц (ПДЕ). Признаки поражения сердца служат показанием к проведению электрокардиографии, по результатам которой определяется синусовая тахикардия, гипоксия миокарда.
• Микробиологические исследования. Реакция нейтрализации – основной метод выявления ботулинического токсина в крови. Ее проводят со стандартными антитоксическими сыворотками типа А, В и Е. Обязательно выполняется бакпосев остатков пищевых продуктов, рвотных масс, промывных вод желудка, чтобы выявить возбудителя ботулизма и определить его тип.
• Анализы крови. При ботулизме у детей определяется умеренное повышение уровня лейкоцитов за счет нейтрофилов, уменьшение количества лимфоцитов, обусловленное интоксикационным синдромом. Также обнаруживают возрастание СОЭ – неспецифический признак любого инфекционного процесса. При подозрении на токсическое поражение почек исследуют уровень креатинина и мочевины.
• Анализ кардиоспецифических ферментов. Диагностика необходима при тяжелых формах патологии, сопровождающихся миокардитом. Признаком патологии сердечной мышцы служит повышение концентрации креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферазы и некоторых фракций лактатдегидрогеназы. Специфическим маркером болезни выступает показатель тропонина Т.

Дифференциальная диагностика

На ранних стадиях ботулизма у детей необходимо исключить заболевания со сходной картиной поражения нервной системы: миастению, полиомиелит, аутоиммунные синдромы (Миллера-Фишера, Гийена-Барре, Ламберта-Итона). Дифференциальная диагностика проводится с энцефалитом, новообразованиями ЦНС, острыми нарушениями мозгового кровообращения. По показаниям назначают дополнительное обследование: МРТ головного мозга, люмбальную пункцию.

Лечение ботулизма у детей

Медицинскую помощь оказывают в инфекционном стационаре при тяжелом течении заболевания – в реанимационном отделении. Специфическое лечение ботулизма у детей проводится антитоксином, который содержит антитела для нейтрализации циркулирующего в крови токсина. Препарат вводится однократно в максимально ранний срок после постановки диагноза. В дополнение к этиотропной фармакотерапии назначают комплекс лекарств патогенетического действия:

• кишечные сорбенты, которые используются в раннем периоде заболевания для уменьшения всасывания ботулотоксина в кровь;
• солевые растворы для инфузионной терапии, применяющиеся с целью детоксикации, коррекции водно-электролитного баланса;
• растворы для парентерального питания у детей с дисфагией и невозможностью принимать пищу традиционным способом;
• антибиотики широкого спектра для профилактики осложнений, возникающих на фоне вынужденной иммобилизации в периоде парезов и параличей.

Поскольку при ботулизме у детей существует высокий риск дыхательной недостаточности, пациентам со среднетяжелой и тяжелой формами заболевания проводится превентивная назотрахеальная или оротрахеальная интубация. Переинтубацию выполняют каждые 3-5 дней, лечение продолжается до полного восстановления самостоятельного дыхания и глотания. При любой степени тяжести ботулизма рекомендована гипербарическая оксигенация для ликвидации тканевой гипоксии.

Несмотря на этиотропное лечения, летальность при ботулизме составляет 6-8%, что в основном связано с поздним обращением к врачу. В остальных случаях наблюдается полное выздоровление без отдаленных последствий. Для профилактики ботулизма запрещено давать детям домашние консервы, вяленое мясо и рыбу. Консервированные продукты следует приобретать в крупных торговых сетях, тщательно проверять срок годности на упаковке и состояние крышки.