Врожденный гидронефроз у детей

Проблема аномалий развития мочевой системы актуальна для практической неонатологии и педиатрии, поскольку такие пороки составляют более 30% всех врожденных патологий. Особое значение имеют обструктивные уропатии, которые чреваты структурными изменениями в почках и мочевых путях, хронической почечной недостаточностью. Около 15% из них обусловлено врожденным гидронефрозом. Частота его встречаемости составляет 2,8 случаев на 1000 новорожденных, причем мальчики болеют в 2-3 раза чаще девочек.

Врожденный гидронефроз возникает при внутриутробной обструкции мочевыводящих путей: сужении лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС), сдавлении мочеточника спайками или эмбриональными тяжами. К редким причинам патологии относят солитарную кисту, поликистоз почек. В формировании болезни играет роль наследственная предрасположенность – наличие в генотипе антигенов А9, В12, В35, которые относятся к главному комплексу гистосовместимости (HLA).

Около 30% случаев обструкции на уровне ЛМС вызвано добавочной нижнеполярной артерией почки, которая отделяется от основного ствола сосуда. Артерия сдавливает мочеточник, нарушая отток мочи, и за счет постоянного действия пульсовой волны вызывает склеротические изменения в тканях мочевыводящих путей. Формирование врожденного гидронефроза происходит в первом-начале второго триместра беременности. Патология визуализируется на УЗИ уже с 16-й недели гестации.

Врожденный гидронефроз у детей начинает формироваться с расширения почечной лоханки и утолщения ее стенки. Это происходит за счет гипертрофии мышечной оболочки, которая испытывает повышенную нагрузку при выталкивании мочи. Также характерна эктазия канальцев почек и некоторых чашечек. На ранних этапах заболевания нарушения эвакуаторной способности лоханки не влияют на функцию мочеобразования в почках.

По мере прогрессирования болезни толщина паренхимы уменьшается, сокращается количество активно функционирующих клубочков, происходит гибель почечного эпителия. Лоханка продолжает увеличиваться, ее стенки истончаются, что отражает общие процессы атрофии. На поздних этапах мочевыделительная функция резко снижена, поэтому в организме накапливаются азотистые соединения, которые в норме выводятся с мочой.

Врожденный гидронефроз у детей

Наибольшее значение для клиницистов имеет разделение патологии по стадиям, которые отражают естественную динамику процесса. Существует 3 формы болезни: пиелоэктазия (I), прегидронефротическая (II), собственно гидронефроз (III). Учитывая высокую частоту антенатальной диагностики порока, в практической педиатрии применяется классификация внутриутробного гидронефроза по степеням тяжести:

• I степень – физиологическая пиелоэктазия, при которой размеры лоханки не превышают 1 см, отсутствуют признаки нарушений выделительной функции.
• II степень – размеры лоханки достигают 1-1,5 см, однако чашечки и корковый слой паренхимы почек остаются интактными.
• III степень – выраженная пиелоэктазия с диаметром лоханки более 1,5 см, которая сопровождается расширением чашечек (гидрокаликоз).
• IV степень – сочетанная дилатация чашечно-лоханочных структур почки, которая дополняется начальными признаками атрофии коркового слоя.
• V степень – самая тяжелая форма врожденного гидронефроза у детей, которая проявляется интенсивными атрофическими процессами и необратимым снижением функции органа.

Большинство случаев заболевания у детей протекает в латентной форме. Клинические проявления возникают при переходе патологии на II-III стадию и в основном представлены неопределенными болями в животе. Их чаще связывают с нарушениями работы ЖКТ, поэтому поражение почек может остаться незамеченным. У детей бывают признаки энуреза – недержания мочи, которые усугубляются по ночам. Изредка при врожденном гидронефрозе появляется кровь в моче.

Яркая клиническая симптоматика развивается при осложнении заболевания пиелонефритом. Боли в животе и в области поясницы усиливаются, сопровождаются диспепсическими расстройствами: тошнотой, неустойчивым стулом, метеоризмом. Интоксикационный синдром представлен повышением температуры тела, головными болями, потерей аппетита. Ребенок становится вялым и сонливым, отказывается от активных игр.

На поздних этапах гидронефроза при пальпации живота обнаруживается увеличенная почка – объемное образование, которое имеет мягко-эластическую консистенцию и болезненно при надавливании. При физикальном осмотре обращает внимание яркий румянец на щеках при общей бледности кожи, темные круги под глазами, сухость и трещины на губах. По утрам у детей наблюдаются интенсивные отеки век, пастозность лица.

Врожденный гидронефроз зачастую ассоциирован с трисомиями Дауна, Эдвардса (37%), Патау (18%). Он встречается у 8% детей с синдромом Шерешевского-Тернера, в 4% случаях при триплоидиях. Характерно сочетание патологии с другими типами пороков выделительной системы: мегауретером, дивертикулом мочевого пузыря, единичными кистами почек. У мальчиков болезнь может сопровождаться гипоспадией, крипторхизмом.

Типичные осложнения патологии у детей: присоединение бактериальной инфекции и развитие рецидивирующего пиелонефрита, пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), хроническая болезнь почек. Односторонний врожденный гидронефроз в 47% случаев сохраняется после рождения и чаще сопровождается снижением почечной функции. Двусторонний процесс склонен к самопроизвольному разрешению во внутриутробном периоде, поэтому имеет меньшую частоту осложнений.

На современном этапе развития акушерства и гинекологии врожденный гидронефроз выявляется в пренатальном периоде во время УЗ-скрининга. Патологией считают увеличение переднезаднего размера лоханки свыше 5 мм во 2-м триместре и более 8 мм в 3-м триместре. Возрастание этого показателя до 10 мм и более однозначно указывает на гидронефроз, независимо от срока гестации. В постнатальном периоде у детей применяется расширенная диагностическая программа:

• УЗИ почек. При ультразвуковой визуализации определяют увеличение размеров пораженного органа, истончение паренхимы, расширение диаметра лоханки и чашечек. Сонография информативна для визуализации обструкции на уровне ЛМС, определения других аномалий мочевыводящих путей. Методику дополняют допплерографией, которая показывает обеднение почечного кровотока.
• Экскреторная урография. На снимках почек после контрастирования визуализируются монетообразные эктазии чашечно-лоханочной системы, задержка поступления препарата в мочеточники. Зачастую выявляется обратный заброс мочи из пузыря в расширенные и деформированные мочеточники, что характерно для ПМР.
• Сцинтиграфия почек. Диагностика с радиофармпрепаратом используется для детальной оценки почечной паренхимы отдельно от элементов собирательной системы. По особенностям распределения и накопления вещества определяют функциональную активность органа, отслеживают динамику заболевания.
• Лабораторные исследования. При осложнении болезни пиелонефритом в общем анализе мочи определяют лейкоцитурию, бактериурию, повышенное количество слизи. Для врожденного гидронефроза характерна транзиторная гематурия. На поздних стадиях болезни при проведении пробы по Зимницкому обнаруживают изостенурию и гипостенурию – признаки нарушения концентрационной функции органа.

Дифференциальная диагностика

Благодаря инструментальным методам визуализации верификация врожденного гидронефроза у детей не представляет больших сложностей и проводится еще в антенатальном периоде. На начальных стадиях заболевания, когда анатомические изменения лоханок минимальны, следует дифференцировать болезнь с мегакаликозом, солитарными кистами и поликистозом почек.

УЗИ почек ребенку

Хирургическое лечение

По возможности операцию проводят в антенатальном периоде. Внутриутробное хирургическое вмешательство обеспечивает свободный отток мочи и препятствует прогрессированию гидронефроза, чтобы сохранить интактную ткань почки. При коррекции на ранних этапах онтогенеза удается полностью восстановить работу мочевыделительной системы к моменту рождения, поэтому у таких пациентов риск отдаленных осложнений минимален.

Постнатальное оперативное вмешательство проводится у детей с врожденным гидронефрозом III стадии, который возникает вследствие анатомического препятствия оттоку мочи. Основной способ коррекции — реконструктивно-пластические операции на ЛМС. Они направлены на восстановление оттока из почек, в результате чего уменьшается давление в лоханке, исчезают явления уростаза, создаются благоприятные условия для лечения хронического пиелонефрита.

Консервативная терапия

На I и II стадии гидронефроза, который не сопровождается другими структурными аномалиями, ограничиваются медикаментозным лечением. Большинство детей страдают от пиелонефрита, для устранения которого подбирают индивидуальную схему антибиотикотерапии. При осложнении болезни симптоматической гипертонией показана гипотензивная терапия ингибиторами АПФ и блокаторами рецепторов антиотензина II, которые обладают ренопротективными свойствами.

При прогрессировании врожденного гидронефроза и присоединении почечной недостаточности необходима диетотерапия с ограничением поваренной соли и строгим контролем выпитой жидкости. Снижение потребления белка у детей не рекомендовано вследствие активных процессов роста. По показаниям терапию усиливают препаратами эритропоэтина для коррекции анемии, метаболитами витамина Д для нормализации кальциево-фосфорного обмена.

Исход заболевания зависит от степени антенатального гидронефроза, наличия сопутствующих пороков, своевременности начала лечения. В благоприятных случаях аномалия разрешается самопроизвольно к моменту рождения, остаточные явления ПМР исчезают в возрасте 3-4 лет. Если гидронефроз обнаруживается у детей после рождения, прогноз сомнительный – существует высокий риск развития почечной недостаточности.

Основной способ профилактики – плановый ультразвуковой скрининг, который проводится на 18-22 неделе всем женщинам, независимо от наличия факторов риска. При наличии в анамнезе беременностей, сопровождавшихся пиелоэктазией или другими врожденными пороками мочевыделительной системы плода, будущим родителям рекомендуют пройти исследование на антигенные системы HLA.