Врожденный стеноз трахеи

Пороки развития дыхательной системы – распространенная проблема в детской пульмонологии. По разным данным, они составляют от 4,6% до 20% в структуре врожденных патологий. К редким формам аномалий дыхательных путей относят первичный стеноз трахеи – болезнь, которая встречается в 1 случае на 50-64,5 тыс. живорожденных детей. Мальчики страдают от этого заболевания чаще, чем девочки. Врожденный стеноз трахеи – жизнеугрожающее состояние, которое требует немедленного начала лечения, поэтому патология не теряет актуальности в современной педиатрической практике.

Врожденные пороки развития трахеи формируются в первые 2-3 месяца эмбриогенеза, когда происходит закладка и развитие органа. Этиологические факторы заболевания точно не установлены. Предполагается связь внутриутробной аномалии с тератогенными воздействиями в первые 3 месяца беременности. В перечень неблагоприятных факторов входят:

• ионизирующее излучение;
• прием беременной алкоголя, наркотических веществ, некоторых лекарственных средств;
• внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции.

В норме трахея начинает формироваться на 3-й неделе эмбриогенеза. Она образуется из мешковидного выпячивания первичной кишки, расположенного на границе между глоточным и туловищным отделом. На 8-й неделе начинается дифференцировка мезенхимы, из которой развиваются мышечные компоненты и хрящевые кольца трахеи. На 3-4 месяце внутриутробной жизни формируется эпителиальная выстилка органа и развиваются слизистые железы.

Трахея состоит из 18-22 хрящей, задняя часть которых замещена соединительной тканью с мышечными волокнами. При стенозе формируются замкнутые хрящевые кольца без мембранозного отдела, в результате чего просвет органа уменьшается, и у ребенка возникают дыхательные расстройства разной степени тяжести. Врожденный стеноз зачастую сопровождается другими аномалиями: удлинением органа, увеличением числа колец до 25-30, деформацией и прочным сращением хрящей.

В практической медицине используют разные подходы к систематизации заболевания, которые учитывают расположение стеноза, его протяженность, степень уменьшения просвета. Также принимают во внимание состояние соседних отделов респираторного тракта – гортани и главных бронхов. С учетом эти факторов выделяют 3 основных типа врожденного стеноза трахеи (по Cantrell и Guild), такие как:

• Сегментарный – мембранозное сужение трахеального просвета на небольшой протяженности.
• Воронкообразный – коническое сужение трахеи по направлению к ее нижней части.
• Тотальный – сужение трахеи на всей протяженности при нормальном диаметре главных бронхов.

Трахеобронхоскопия. Нормальные кольца трахеи (черные стрелки), область стеноза (красные стрелки)

Клинические проявления врожденного стеноза трахеи определяются степенью сужения дыхательных путей. У большинства младенцев симптомы появляются в первые часы после рождения. Ранняя манифестация порока указывает на III (декомпенсированную) стадию болезни и уменьшение просвета более чем на 2/3 от возрастной нормы. При компенсированной и субкомпенсированной форме признаки патологии могут возникать спустя несколько недель или даже месяцев после рождения ребенка.

Основной симптом трахеального стеноза – стридорозное дыхание. При врожденном стридоре дыхательные движения сопровождаются громким шумом, который слышен на расстоянии. Патологические звуки возникают при затрудненном прохождении воздуха через узкое место респираторного тракта. Шум имеет разную громкость и тембр, напоминает шипение, свист, петушиный крик или воркование голубей. Стридор усиливается во время беспокойства, плача, сосания груди.

У детей с таким диагнозом быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности. Дыхание становится частым (тахипноэ) и нерегулярным, сопровождается западением межреберных промежутков и втяжением верхнего отдела живота. Нехватка кислорода проявляется цианозом – синюшностью кожи, которая появляется на лице и дистальных отделах конечностей либо по всему телу. Тяжелая гипоксия вызывает угнетение сознания, снижение мышечного тонуса, нарушение рефлексов.

При декомпенсированном стенозе есть риск развития приступа асфиксии и летального исхода в периоде младенчества. При умеренной степени стеноза и отсутствии лечения развивается хроническая дыхательная недостаточность. Она осложняется гипертензией в малом круге кровообращения, формированием легочного сердца, правожелудочковой сердечной недостаточностью. Длительно существующая гипоксия сопровождается нарушениями темпов физического и психомоторного развития.

У 80% детей врожденный стеноз сопровождается другими пороками развития. Чаще всего встречаются сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии: стеноз легочного клапана, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов. Сочетанное поражение сердца и дыхательной системы вызывает быструю декомпенсацию состояния пациента, без хирургического лечения приводит к младенческой смерти в 49-76% случаев.

Младенцу с признаками дыхательного расстройства требуется экстренное обследование у педиатра/неонатолога и детского пульмонолога. При физикальном осмотре определяют стридор, проводные хрипы по всем легочным полям, функциональные или органические сердечные шумы. При пульсоксиметрии определяют снижение сатурации менее 90%, что указывает на гипоксию. Для подтверждения диагноза врожденного стеноза трахеи применяются следующие методы обследования:

• КТ трахеи и гортани. Компьютерная томография – «золотой стандарт» для выявления аномалий развития дыхательных путей. На снимках определяют уровень и протяженность сужения, диаметр просвета органа и состояние его стенок. С помощью КТ исключают врожденные аномалии соседних органов шеи и средостения.
• Трахеобронхоскопия. Эндоскопическое исследование дыхательных путей проводят для визуального осмотра внутренней поверхности трахеи и определения степени стеноза. Трахеобронхоскопия – не только диагностическая, но и лечебная процедура, поскольку с помощью эндоскопа удается корректировать легкую степень сужения органа.
• Эхокардиография. УЗИ сердца назначают для оценки состояния кардиоваскулярной системы и выявления сопутствующих врожденных пороков. Во время исследования зачастую определяют пограничное расширение правых отделов сердца, нарушение систолической функции левого желудочка.
• Лабораторные анализы. Для определения вида и тяжести дыхательной недостаточности проводят анализ газового состава крови. Чтобы оценить общее состояние младенца, назначают клинический и биохимический анализы крови, общее исследование мочи.

Дифференциальная диагностика

При манифестации болезни сразу после рождения дифференциальную диагностику проводят с аспирацией околоплодными водами, респираторным дистресс-синдромом у недоношенных детей, врожденной пневмонией. При появлении симптоматики в более поздние сроки необходимо исключить инфекции верхних и нижних дыхательных путей, аспирацию инородного тела, ларингоспазм, некритические пороки сердца, опухоли органов шеи и грудной клетки.

Трахеостомия ребенку

Консервативная тактика неэффективна при респираторно значимых формах аномалий дыхательных путей. Единственный способ устранить первичный врожденный стеноз ­трахеи – оперативное вмешательство. Сроки его проведения определяются степенью тяжести дыхательных расстройств и анатомическими особенностями порока. Ввиду риска декомпенсации патологии и высокой вероятности развития асфиксии рекомендовано проводить операцию в первые месяцы жизни ребенка.

Эндоскопические вмешательства

При стенозе I-II степени в современной пульмонологии широко применяются эндоскопические методы лечения. Малоинвазивные вмешательства включают баллонную дилатацию, бужирование, стентирование, лазерную вапоризацию. Они проводятся без разрезов на шее и грудной стенке, обеспечивают хороший клинический результат и имеют короткий период реабилитации. Эффективность лечения в неосложненных случаях достигает 100%.

Открытые операции

При большой протяженности или тяжелой степени сужения методом выбора является открытое хирургическое вмешательство. Основной тип операции – циркулярная резекция трахеи с последующим наложением анастомоза между проксимальным и дистальным фрагментом. Если врожденный стеноз затрагивает более 8 полуколец, потребуется пластика трахеи с использованием трансплантатов. При невозможности проведения радикальной операции накладывают трахеостому для обеспечения дыхания.

Исход заболевания определяется степенью стеноза трахеи и сроками начала лечения. При ранней хирургической коррекции порока прогноз благоприятный – полное восстановление функции внешнего дыхания. При декомпенсированном стенозе и отсутствии экстренной терапии вероятность неблагоприятного исхода достигает 80%. Профилактика врожденных пороков направлена на рациональное ведение беременности, исключение вероятных тератогенных факторов.