Врожденный туберкулез

Врожденный туберкулез – крайне редко встречающаяся патология в современной педиатрии. Достоверно зафиксировано несколько сотен случаев внутриутробного инфицирования плода. Возбудитель инфекции – микобактерия туберкулеза, впервые выделена и описана Робертом Кохом в 1882 году, им же в 1890 году был получен туберкулин, который по настоящее время используется в диагностике заболевания. Микобактерии обладают высокой устойчивостью к любым внешним воздействиям, включая физические, химические, температурные методы дезинфекции.

Врожденный туберкулез чаще встречается в развивающихся странах, в социально-неблагополучных семьях. Актуальность врожденного туберкулеза обусловлена ростом общей заболеваемости туберкулезом среди населения страны. Кроме того, отсутствие симптоматики с рождения и неспецифические клинические признаки затрудняют своевременную диагностику. Это, в свою очередь, повышает риск смертельного исхода от врожденного туберкулеза.

Возбудитель заболевания – микобактерия туберкулеза. Инфицирование плода происходит внутриутробно. Как правило, сама женщина заболевает во время беременности, более редки случаи врожденного туберкулеза, когда мать перенесла инфекцию незадолго до беременности. Входными воротами для микобактерий является только плацента. Туберкулезная палочка проникает через сосуды плаценты и так оказывается в кровотоке плода. С кровью бактерии попадают в печень, где и формируется первичный очаг инфекции, часто с поражением регионарных лимфатических узлов. Оттуда возбудитель распространяется по всем тканям.

Врожденный туберкулез также может развиться при аспирации околоплодных вод, в которых присутствуют микобактерии, если инфильтраты на плаценте вскрываются непосредственно в амниотическую жидкость. Для аспирационного пути инфицирования характерно формирование первичного очага в легких, кишечнике, среднем ухе. Риск заражения врожденным туберкулезом повышается, если у матери имеются сопутствующие патологии, особенно снижающие иммунитет, например, ВИЧ-инфекция, а также при наличии неблагоприятных социальных факторов (плохие жилищные и санитарные условия, асоциальный образ жизни и др.).

Если инфицирование плода микобактериями происходит в первом триместре беременности, как правило, случается выкидыш или мертворождение. В остальных случаях ребенок обычно рождается недоношенным либо маловесным. В первые дни специфические клинические проявления врожденного туберкулеза отсутствуют. Симптоматика начинает проявляться только спустя 3-4 недели после рождения. Отмечается нарастающая дыхательная недостаточность, при тяжелых формах развивается респираторный дистресс-синдром. Характерна вялость или беспокойство, плохой аппетит, повышение температуры до фебрильной.

Врожденный туберкулез сопровождается гепатоспленомегалией, имеет место желтуха. Лимфаденопатия выявляется примерно у 40% детей с врожденным туберкулезом. В 30% случаев присоединяется менингит, при этом возникает запрокидывание головы назад, ригидность затылочных мышц. Возможна повышенная возбудимость или угнетение ЦНС. У каждого пятого больного врожденным туберкулезом наблюдаются выделения из наружных слуховых проходов. Редко встречается геморрагический синдром и папулезные высыпания на коже.

Диагностика заболевания затруднена отсроченным проявлением признаков инфекции и во многом неспецифической симптоматикой. Педиатр может заподозрить врожденный туберкулез, исходя из анамнеза матери. Если диагноз был поставлен женщине во время беременности, ребенок после родов должен находиться отдельно от матери до полного исключения внутриутробного заражения. При появлении первых симптомов врожденного туберкулеза физикальный осмотр позволяет обнаружить учащенное дыхание, увеличение размеров печени и селезенки, может отмечаться желтуха, повышение температуры. Пальпируются увеличенные лимфоузлы: подключичные, подмышечные и др.

В анализе крови – признаки воспаления и гипербилирубинемия, часто диагностируется анемия. На рентгенограмме органов грудной клетки наблюдаются диссеминированные очаги затемнения, что говорит о скоплении микобактерий в легких. Туберкулиновые пробы (проба Манту, Пирке, диаскин-тест) положительные, однако в биологических жидкостях (кровь, моча, мокрота) возбудитель может не выявляться еще в течение нескольких недель. Чувствительность и специфичность ИФА-тестов in vitro (квантиферон-тест, Т-Спот) у детей младшего возраста может быть вариативной.

Проводится УЗИ внутренних органов - так можно обнаружить гепатоспленомегалию и очаг туберкулезного воспаления в печени. Нейросонография обязательно включается в комплекс диагностических мероприятий. При подозрении на менингит проводится спинномозговая пункция и анализ ликвора на содержание микобактерий.

Терапия заболевания начинается с момента постановки точного диагноза, но здесь есть исключения. При тяжелых формах врожденного туберкулеза туберкулиновые пробы могут давать отрицательные результаты, однако если диагноз подтвержден у матери, возможно начало лечения ребенка без лабораторного подтверждения, необходимо только согласие родителей. Во всех случаях врожденного туберкулеза показана госпитализация, консультация фтизиатра. Формы заболевания с выраженной органной недостаточностью и неврологическими нарушениями требуют лечения в условиях отделения детской реанимации.

Проводится этиотропная терапия, назначаются противотуберкулезные препараты: изониазид, рифампицин, пиразиномид, этамбутол, канамицин. Химиотерапия при врожденном туберкулезе состоит из нескольких этапов. Сначала назначаются 3-4 препарата одновременно сроком на несколько месяцев с последующими контрольными анализами. Дозировки рассчитываются строго по весу ребенка. Далее оставляют 1-2 препарата еще на 4-5 месяцев. Общая продолжительность специфической терапии врожденного туберкулеза может составлять до 8-9 месяцев. После окончания фазы интенсивной терапии ребенок переводится в противотуберкулезный диспансер, где и наблюдается до окончания всего курса лечения.

Одновременно со специфической терапией назначаются десенсибилизирующие и антигистаминные препараты, иммунотерапию и витамины группы B. При выраженной дыхательной недостаточности показана кислородотерапия. Если присоединяется вторичная бактериальная инфекция, в частности менингит, проводится антибиотикотерапия. В зависимости от локализации очагов инфекции к лечению врожденного туберкулеза подключаются узкие специалисты: невролог, оториноларинголог, гастроэнтеролог.

Прогноз в целом благоприятный, кроме осложненных форм врожденного туберкулеза. При соответствующей терапии инфильтраты в легких рассасываются, выздоровление наступает в среднем через 9-12 месяцев. В четверти случаев заболевание заканчивается формированием узлов и кальцификатов в лимфатических узлах, чаще внутригрудных. Профилактика врожденного туберкулеза включает раннюю диагностику инфекции у беременных, особенно если это женщины из социально-неблагополучных семей. Когда диагноз будущей матери подтвержден, становится возможным назначение терапии до родов.

Наличие заболевания у беременной еще не означает, что плод инфицирован. Для этого обязательным является туберкулезное поражение плаценты, поскольку передача микобактерий происходит трансплацентарным путем. Поэтому своевременно проведенная терапия позволяет снизить риск врожденного туберкулеза. Раннюю диагностику облегчает ежегодная флюорография. Важную роль играет планирование беременности, если активная форма туберкулеза у женщины подтверждена раньше.