статья обновлена 14/06/2022
Обновлено 14/06/2022
517 просмотров

Атрезия двенадцатиперстной кишки (Дуоденальная атрезия)

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия двенадцатиперстной кишки – это облитерация просвета дуоденального канала, которая вызывает врожденную кишечную непроходимость. Она возникает в периоде эмбрионального развития, провоцируется тератогенными воздействиями и зачастую сопровождается другими пороками ЖКТ. Признаки дуоденальной обструкции появляются с рождения и включают многократную рвоту, отсутствие мекония, затяжную желтуху. Для диагностики применяют УЗИ беременности, кордоцентез, рентгенографию ЖКТ в постнатальном периоде. Лечение атрезии хирургическое, в большинстве случаев операция проводится в первые 48 часов периода новорожденности.

Общие сведения

Дуоденальная атрезия – самый распространенный вариант врожденного порока, который составляет до 50% случаев кишечной обструкции. Патология диагностируется у одного новорожденного на 7-10 тыс. живорожденных младенцев. В 30% случаев она сочетается с синдромом Дауна и другими врожденными пороками развития, поэтому представляет большой интерес не только для детской хирургии, но и для клинической генетики. Тяжелые проявления атрезии двенадцатиперстной кишки обуславливают необходимость усовершенствования ее ранней диагностики и адекватной коррекции.

Атрезия двенадцатиперстной кишки
Атрезия двенадцатиперстной кишки

Причины

Появление атрезии связано с нарушениями закладки и развития органов ЖКТ в первом триместре беременности. Этиологические факторы пока не установлены. Ранее учеными обсуждалась идея о влиянии отягощенной наследственности, однако при анализе медицинских историй пациентов с дуоденальной атрезией эту теорию не удалось подтвердить. Предполагается, что анатомическая аномалия обусловлена действием тератогенных факторов и сопряжена с другими пороками развития.

Патология формируется в периоде с 5 по 12 недели внутриутробного развития эмбриона. В этот временной период двенадцатиперстная кишка (ДПК) проходит стадию полного заращения (облитерации) просвета. После завершения вакуолизации в норме происходит реканализация кишечной трубки. При нарушении физиологического процесса эмбриогенеза развиваются атрезии на разной высоте 12-перстной кишки. Такой вариант патологии называют внутренней атрезией.

В редких случаях формируется внешняя дуоденальная обструкция, которая связана со сдавлением кишечника извне. Такие случаи могут быть спровоцированы кольцевидной поджелудочной железой, которая охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Описаны единичные случаи атрезии при компрессии кишечной трубки мальротированной воротной веной.

Патогенез

Атрезия 12-пертсной кишки вызывает тяжелые нарушения пищеварения уже во внутритрубном периоде. При высокой кишечной обструкции у плода нарушается амниотрофный тип питания, который заключается в абсорбции полезных веществ из амниотической жидкости. Это приводит к недостаточной массе тела, задержке внутриутробного развития, повышенному риску гипоксии. Особую опасность представляет высокая обструкция ЖКТ.

В постнатальном периоде все нарушения усугубляются. Дуоденальная атрезия характеризуется большой потерей жидкости и электролитов, вызывающей гидроионные нарушения. Проявляется атония желудка, которая начинает формироваться еще в плодный период. У детей обнаруживается не более 60% гладкомышечных гастральных волокон, что становится причинной низкого внутрижелудочного давления и замедленной эвакуации пищевых масс даже после оперативной коррекции атрезии.

Дородовый скрининг
Дородовый скрининг

Классификация

По механизму развития различают внутреннюю и внешнюю форму порока. По месту обструкции 12-перстгной кишки выделяют преампулярную и постампулярную формы. Последняя встречается намного чаще, составляет до 85% случаев всех дуоденальных атрезий. В практической хирургии наибольшее значение имеет классификация врожденного порока по морфологическим особенностям на 3 типа:

  • I тип. Частый вариант атрезии двенадцатиперстной кишки, для которого характерно наличие мембраны, закрывающей просвет кишечной трубки. Мышечная стенка имеет нормальное строение, она непрерывна в приводящем и отводящем отделах.
  • II тип. Характеризуется полным заращением просвета 12-перстной кишки в виде фиброзного тяжа, который соединяет два слепо заканчивающихся отрезка пищеварительной трубки. Эти отделы не имеют непрерывной мышечной оболочки, в отличие от I типа.
  • III тип. Наиболее редкий вариант аномалии, при котором отрезки двенадцатиперстной кишки полностью разобщены. Он зачастую сопровождается множественными атрезиями пищеварительного тракта и отличается неблагоприятным течением.

Симптомы атрезии двенадцатиперстной кишки

Полная облитерация просвета кишечника вызывает яркую клиническую картину с первых часов жизни новорожденного. Основным признаком является многократная рвота. При расположении атрезии ниже фатерова соска рвотные массы приобретают желтовато-зеленый цвет, поскольку в них присутствует желчь. При высокой дуоденальной обструкции наблюдается рвота бесцветным содержимым, при попытках кормления младенца – створоженным молоком.

Характерным признаком болезни является отсутствие мекония в первые сутки жизни, что наблюдается у 70% детей. Более 40% младенцев страдают от патологической желтухи. Она вызвана нарушением билирубинового обмена и повышенной секрецией глюкуронидазы в кишечник – фермента, связывающего билирубин. На фоне рвоты и отсутствия энтерального питания нарастают признаки обезвоживания, возможны судороги, сонливость и другие неврологические симптомы.

Осложнения

Дуоденальная атрезия – крайне опасное состояние, которое делает невозможным кормление ребенка и быстро приводит к критической дегидратации. Нарушения водно-электролитного обмена проявляются западанием родничков, длительным плачем без слез, резким и скудным мочеиспусканием. При отсутствии коррекции потерь жидкости наблюдается прогрессирующее угнетение сознания вплоть до комы. Состояние усугубляется белково-энергетической недостаточностью.

В 2,1-4,4% случаев дуоденальная обструкция сочетается с атрезией пищевода. Комбинация двух пороков развития называется синдромом средней линии. Патология имеет неблагоприятное течение и с трудом поддается реконструктивным операциям, к тому же в реабилитационном периоде существует высокий риск осложнений. В связи с этим комбинированный порок отличается высокой летальностью.

У некоторых детей осложнения возникают в послеоперационном периоде. Самым частым последствием хирургической коррекции атрезии ДПК считается желудочно-пищеводный рефлюкс, который повышает риск развития эзофагита. Изредка наблюдается мегадуоденум – расширение проксимального отдела двенадцатиперстной кишки, которое связано с нарушениями моторной функции пищеварительного тракта.

Диагностика

Современные методы визуализации делают возможным выявление патологии еще во внутриутробном периоде. Порок полностью сформирован приблизительно к 12-14 неделям антенатального развития, что совпадает с временем проведения первого скрининга беременности. Для дородового определения атрезии двенадцатиперстной кишки применяют следующие методы:

  • УЗИ беременности. При эхосонографии определяется патогномоничный признак атрезии двенадцатиперстной кишки – симптом двойного пузыря. Он представляет собой два уровня скопления жидкости, расположенных в желудке и начальном отделе кишечника. Зачастую выявляют полигидрамнионию.
  • Кордоцентез. Инвазивное исследование назначают при подозрении на сочетанные аномалии развития, которые могут быть проявлением одной из хромосомных аномалий, прежде всего, синдром Дауна. Полученный материал используют для кариотипирования плода.

Постнатальная диагностика патологии начинается с выявления характерной клинической картины. Для подтверждения диагноза, дифференцировки полной и частичной формы обструкции двенадцатиперстной кишки назначается обзорная рентгенография брюшной полости новорожденного. На снимке определяется описанный выше признак двойного пузыря. Чтобы оценить тяжесть нарушений гомеостаза, проводят клинический и биохимический анализы крови.

Атрезия 12-перстной кишки по данным УЗИ
Атрезия 12-перстной кишки по данным УЗИ

Лечение атрезии двенадцатиперстной кишки

Хирургическая операция – единственный способ восстановить проходимость кишечной трубки. Если диагноз был установлен пренатально, вмешательство планируют на период 24-48 часов после рождения младенца при условии его удовлетворительного самочувствия. Если атрезия ДПК диагностирована позже, необходимо восполнить водно-электролитный баланс и нормализовать состояние пациента до начала операции.

При I типе обструкции возможно рассечение мембраны двенадцатиперстной кишки без анастомозирования. В остальных случаях накладывают анастомоз, чтобы обеспечить прохождение пищевых масс по кишечнику. Операции выполняются двумя способами: лапаротомия (классический разрез) и лапароскопия (малоинвазивная техника). Второй вариант имеет преимущества благодаря панорамной визуализации операционного поля, меньшей травматичности и лучшему функциональному результату.

Хирургическое лечение дополняется инфузионной терапией, объем и состав которой определяют с учетом данных лабораторного исследования. Для питания ребенка до восстановления работы ЖКТ назначают парентеральное введение нутритивных смесей. По показаниям проводится восполнение гиповитаминозов, коррекция других перинатальных или врожденных патологий.

Прогноз и профилактика

При изолированной атрезии двенадцатиперстной кишки прогноз относительно благоприятный, особенно при дородовой диагностике проблемы и успешном проведении плановой операции. Серьезные опасения врачей вызывает сочетанная атрезия ДПК и пищевода, летальность при которой может достигать 50%. Адекватные меры профилактики патологии не разработаны. Для раннего выявления патологии беременным необходимо соблюдать график скринингов и визитов в женскую консультацию.

Литература
1. Сравнительный анализ лапароскопического и открытого лечения дуоденальной атрезии/ Ю.А. Козлов, А.А. Распутин, П.А. Барадиева, В.С. Черемков// Журнал имени академика Б.В. Петровского. – 2021. – №2.
2. Дуоденальная атрезия – современные взгляды на диагностику и лечение/ Ю.А. Козлов, В.А. Новожилов, К.А. Ковальков, Д.М. Чубко и др.// Анналы хирургии. – 2017. – №1.
3. Атрезия двенадцатиперстной кишки у новорожденных/ О.К. Ботвинев, А.В. Еремеева, Е.В. Кондрикова// Архив патологии. – 2012. – №5.
4. Хирургическое лечение атрезии двенадцатиперстной кишки. Автореферат диссертации/ В.Ф. Шин. – 2005.
Код МКБ-10
Q41.0
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 0 /5
оценок: 0

Атрезия двенадцатиперстной кишки - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ
от 68 р. 1308 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности
от 100 р. 1152 адреса
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ
от 100 р. 1024 адреса
Педиатрия / Детская хирургия / Консультации в детской хирургии
от 280 р. 553 адреса
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов брюшной полости у ребенка
от 500 р. 471 адрес
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
от 600 р. 195 адресов
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов брюшной полости у ребенка
от 500 р. 187 адресов
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
от 1100 р. 75 адресов
Педиатрия / МРТ детям
от 3000 р. 70 адресов
Гастроэнтерология / Операции на желудке и 12-перстной кишке / Гастростомы и гастроанастомозы
61664 р. 66 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении атрезии двенадцатиперстной кишки.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!