Эктопия ануса
Эктопия ануса – это врожденная аномалия, при которой анальное отверстие располагается в атипичном месте. Причиной патологии выступают нарушения эмбрионального развития, спровоцированные генетическими полиморфизмами, действием тератогенных факторов, акушерскими осложнениями на ранних сроках беременности. Симптомы представлены визуальными изменениями промежности, хроническими запорами, энкопрезом, мацерацией перианальной зоны. Диагностику проводят по данным осмотра, измерения анококцегиального индекса, УЗИ и МРТ. Лечение предполагает хирургическую коррекцию порока, которая планируется с учетом формы и степени тяжести эктопии ануса.
Общие сведения
Аноректальные пороки встречаются с частотой 2-5 случаев на 10 тыс. новорожденных и являются актуальной проблемой в практической детской хирургии. Эктопия ануса составляет 3,4% всех случаев, причем у девочек она формируется в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Состояние возникает как изолированная аномалия либо сочетается с другими врожденными пороками развития. Проблема требует своевременной диагностики и коррекции, поскольку без лечения возможны функциональные нарушения акта дефекации, вторичные осложнения со стороны пищеварительной и мочеполовой системы.
Причины
Этиология эктопии ануса требует дальнейшего изучения. Порок развития связывают с нарушениями эмбриогенеза, возникающими при генетической предрасположенности и воздействии неблагоприятных внешних факторов в 1-м триместре беременности. В список возможных причин патологии входят внутриутробные инфекции, влияние химических и физических тератогенов из окружающей среды, прием некоторых лекарств, отягощенный гинекологический анамнез.
Патогенез
Эмбриогенез структур аноректальной зоны начинается на 4-й неделе внутриутробного развития, когда в первичной клоаке возникает перегородка, разделяющая орган на мочеполовой и прямокишечный отделы. На 5-й недели гестации в области будущего заднего прохода появляется анальная ямка, которая углубляется навстречу формирующейся кишке. Перфорация мембраны и образование ануса происходят на 6-8-й неделях беременности.
Эктопия возникает в периоде эмбрионального развития ребенка при недостаточности уроректальной перегородки, в результате чего нарушается перемещение анального отверстия на привычное место. Механизмы развития заболевания точно не установлены, но существует несколько гипотез: патологии каудальной дифференциации, нарушение миграции прямой кишки, «синдром каудальной регрессии».
Симптомы эктопии ануса
Порок развития характеризуется отсутствием отверстия заднего прохода в типичном месте, поэтому зачастую он определяется при визуальном осмотре сразу после рождения ребенка. При этом анус может быть нормально сформированным или недоразвитым. Чаще встречается передняя форма эктопии, при которой выходное отверстие располагается на промежности – вблизи влагалища у девочек или вблизи мошонки у мальчиков. При задней эктопии анус смещается по направлению к копчику.
Изменение анатомии аноректальной области сопровождается функциональными нарушениями. Многие дети с такой аномалией страдают от затрудненного опорожнения кишечника, хронических запоров, недержания кала. Это проявляется частым плачем, нарушениями сна, сильным натуживанием и беспокойством перед дефекацией. При периодическом подтекании жидких каловых масс происходит покраснение и раздражение кожи промежности.
В редких случаях небольшая эктопия ануса остается незамеченной в периоде новорожденности и диагностируется в последующие годы жизни. Появлению симптомов заболевания способствует переход на «взрослый» тип питания или изменения рациона, в результате чего возникают запоры, нарушается выход твердых каловых масс через смещенный анус. Иногда первым признаком выступают частые мочевые инфекции, возникающие даже при соблюдении правил гигиены промежности.
Осложнения
У девочек чаще бывают негативные последствия эктопии ануса ввиду близкого расположения наружного отверстия уретры и входа во влагалище. При попадании кишечных бактерий в мочеполовые пути возникают рецидивирующие или хронические уретриты, циститы, вульвовагиниты. При восходящем распространении инфекции возможно развитие эндометрита, аднексита, пиелонефрита. У мальчиков бактериальные осложнения встречаются реже, в основном при сопутствующих мочеполовых свищах.
В 40-70% случаев эктопия ануса сопровождается пороками развития других органов и систем. На первом месте среди сопутствующих заболеваний находятся аномалии мочеполовой системы (дивертикулы мочевого пузыря, свищи, гипоспадия или эписпадия), которые наблюдаются у 42% больных. У 30% детей развиваются скелетные аномалии, у 20% – VACTERL-синдром, у 18% – пороки других отделов ЖКТ, у 17% – сердечно-сосудистые пороки.
Диагностика
Обследование начинается с осмотра новорожденного врачом-педиатром или неонатологом. При выявлении аномально расположенного анального отверстия пациент направляется к детскому хирургу для уточнения формы порока, определения тактики лечения. При первичном осмотре также оценивают семейный анамнез, особенности течения беременности и другие факторы, способствующие появлению аномалии. Для постановки диагноза при эктопии ануса назначаются такие методы исследования:
- Анококцегиальный индекс. Для расчета этого параметра расстояние от задней границы влагалища (мошонки у мальчиков) до центра ануса делят на расстояние от влагалища (мошонки) до копчика. Если АКИ меньше 0,44, диагностируют переднюю эктопию. Для заднего смещения ануса нет четких критериев, поэтому основную роль играют результаты визуального осмотра.
- УЗИ органов малого таза. Эхосонография применяется как скрининговый метод визуализации для выявления сопутствующих аномалий прямой кишки и структур мочеполовой системы. Ультразвуковое исследование является неинвазивным, простым и доступным методом, который без ограничений применяется с периода новорожденности.
- МРТ аноректальной зоны. Магнитно-резонансная томография показана при сочетанных аномалиях развития. Она наиболее точно отображает структуру органов и мягких тканей исследуемой зоны: анального канала, сфинктерного аппарата, мышц промежности. Результаты МРТ важны для планирования хирургической коррекции сложных пороков.
- Рентгенологическая диагностика. Ирригография и рентгенография ЖКТ с пероральным контрастированием применяются для детального обследования пищеварительной трубки, выявления свищей, дивертикулов и других сопутствующих аномалий. При пороках мочеполового тракта выполняется внутривенная урография.
Дифференциальная диагностика
Во время диагностического поиска необходимо исключить другие формы врожденных пороков: атрезию ануса, аноректальные фистулы, стеноз анального канала, экстрофию клоаки. В большинстве случаев это не вызывает трудностей ввиду явных визуальных признаков эктопии. Диагностические сложности возникают при сочетанных аномалиях, которые сопровождаются деформацией промежности, обширным воспалением мягких тканей, появлением добавочных свищевых ходов.
Лечение эктопии ануса
Аномалия развития сопровождается нарушениями дефекации и вторичными инфекционными осложнениями, поэтому она требует оперативной коррекции. Сроки проведения хирургического вмешательства зависят от формы эктопии ануса, степени выраженности функциональных расстройств, наличия сопутствующих пороков. Более 95% детей оперируют в первые 3 года жизни, при критических состояниях и кишечной непроходимости лечение проводят в периоде новорожденности.
В практической хирургии разработано несколько методик коррекции эктопии ануса. Наиболее распространенными являются реимплантация анального отверстия (операция Стоуна), задняя сагиттальная аноректопластика (операция Риццоли). Оба варианта требуют реабилитации в течение 6-12 месяцев для восстановления физиологического акта дефекации, профилактики рубцевания прямой кишки. Выбор тактики лечения проводится индивидуально по результатам осмотра, инструментальной диагностики.
Прогноз и профилактика
При своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный, поскольку у большинства детей удается восстановить функцию дефекации и нормальную анатомию промежности. При сочетании эктопии ануса с другими аноректальными аномалиями исход заболевания зависит от их формы и тяжести. Профилактика врожденных пороков направлена на снижение воздействия известных тератогенных факторов: контроль и лечение инфекций, отказ от токсичных лекарств, внимательное ведение беременности.
|
Литература
1. Врожденные пороки развития аноректальной области/ Ю.Г. Дегтярев, А.Н. Никифоров, С.К. Новицкая, Т.А. Бобрович. – 2017. 2. Аноректальные мальформации у детей/ В.И. Аверин и соавт.// Детская хирургия. – 2015. 3. Коррекция передней эктопии ануса у девочек/ Хамраев А. Ж., Набижонов А.З.Хамроев У. А.// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2012. 4. Педиатрическая колопроктология. Руководство для врачей/ А.И. Ленюшкин, И.А. Комиссаров. – 2008. |
Код МКБ-10
Q43.5 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Урология / Диагностика в урологии / Рентгенография в урологии | от 58 р. 658 адресов |
| Педиатрия / Детская хирургия / Консультации в детской хирургии | от 66 р. 385 адресов |
| Проктология / Диагностика в проктологии / Рентгенография в проктологии | от 231 р. 366 адресов |
| Диагностика / МРТ / МРТ мягких тканей | от 600 р. 329 адресов |
| Проктология / Диагностика в проктологии / Томография в проктологии | от 600 р. 316 адресов |
| Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов брюшной полости у ребенка | от 300 р. 281 адрес |
| Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов мочеполовой системы у ребенка | от 600 р. 207 адресов |
| Педиатрия / МРТ детям | от 4550 р. 76 адресов |
| Педиатрия / МРТ детям | от 3500 р. 70 адресов |
| Диагностика / МРТ / МРТ внутренних органов | от 583 р. 56 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении эктопии ануса.