Дупликационная киста кишечника

Кистозное удвоение ЖКТ – врожденный порок, который встречается с частотой 1 случай на 4500 новорожденных, причем мальчики болеют чаще девочек. Патологические изменения бывают во всех отделах пищеварительной трубки, но у ¾ больных дупликационные кисты локализованы в брюшной полости. Около 33-35% всех аномалий приходится на поражение подвздошной кишки, 10% – тощей кишки, 5% – двенадцатиперстной кишки. Пороки толстого кишечника диагностируются в 6,8-13% случаев. Дупликационные кисты составляют серьезную проблему практической детской хирургии ввиду сложности диагностики и высокого риска осложнений.

Этиопатогенез дупликационных кист кишечника точно не установлен. Считается, что патологические изменения происходят в раннем периоде внутриутробного развития – на 4-8 неделях беременности. Если аномалия затрагивает среднюю кишку, нарушается формирование тонкого кишечника, при поражении задней кишки меняется структура толстого кишечника. В современной эмбриологии разработаны несколько теорий развития болезни:

• Эмбриональное расщепление. Дупликационные кисты формируются при частичном удвоении кишечника, вследствие чего добавочная полость содержит все слои нормальной интестинальной стенки.
• Реканализация. В норме на 2-м месяце внутриутробного развития происходит обратимая облитерация отдельных участков ЖКТ. В это время могут отделяться добавочные структуры, из которых формируются дупликационные кисты.
• Эмбриональный дивертикулез. У некоторых эмбрионов присутствуют выпячивания кишечной трубки, которые увеличиваются по мере развития кишечника и со временем формируют отдельные полости.
• Нарушения клеточной миграции. В процессе эмбриогенеза зачатки желудочной или панкреатической ткани иногда мигрируют в кишечную стенку, в результате чего образуются эктопические (гетеротопические) кистозные полости.

В клинических наблюдениях установлена связь между дупликационными кистами кишечника и другими аномалиями, что может указывать на системные нарушения эмбриогенеза и действие тератогенных факторов. У 10% детей присутствуют пороки развития других отделов ЖКТ. В 16-26% случаев патология кишечной трубки сопровождается врожденными пороками сердца, расщеплением позвоночника, аномалиями мочевыделительной системы.

Боль в животе у ребенка при симптомной дупликационной кисте

В 85% случаев клинические проявления дупликационной кисты кишечника возникают в первые 2 года жизни ребенка. Признаки заболевания определяются размерами и локализацией дупликационной кистозной полости, степенью нарушения функционирования ЖКТ. Бессимптомное течение характерно для небольших и неосложненных кист кишечника, которые определяются только при инструментальной визуализации, проведенной по другим причинам.

Основной признак врожденной патологии – хронические боли в животе. Маленькие дети не способны описать свои жалобы, поэтому болевой синдром проявляется частым плачем, нарушениями сна, отказом от еды, беспокойством при поглаживании и пальпации живота. Боли и спазмы зачастую усиливаются после кормления, поскольку прием пищи активизирует перистальтику кишечника, вызывает растяжение стенок кистозной полости.

Для дупликационной кисты кишечника характерна тошнота и рвота, длительные запоры, сильное натуживание и беспокойство ребенка перед дефекацией. Если полость имеет большие размеры и располагается поверхностно, ее удается прощупать через переднюю брюшную стенку. При пальпации киста определяется как эластичное подвижное образование, при надавливании на которое возможны боль и дискомфорт.

Снижение аппетита вследствие болей в животе и нарушения переваривания пищи в кишечнике становятся причиной нутритивной недостаточности. Дети с врожденной аномалией медленно набирают вес, отстают в росте и физическом развитии от сверстников. Зачастую у них возникают гиповитаминозы и дефициты минералов, которые проявляются усталостью, повышенной утомляемостью, функциональными нарушениями нервной системы и других органов.

Крупные дупликационные кисты сдавливают пищеварительный канал и вызывают кишечную непроходимость. Это острая хирургическая патология, которая чревата разрывом стенки кишечника и каловым перитонитом. В 20-30% случаев слизистая оболочка кистозного образования содержит эктопические ткани желудка или поджелудочной железы. В такой ситуации есть риск развития язвы, кишечного кровотечения, перфорации стенки ЖКТ.

Грозным осложнениям болезни является злокачественная трансформация дупликационной кисты. Патология возникает у 5-6% пациентов со структурными изменениями тонкого кишечника, у 67% больных с аномалиями толстой кишки. Малигнизация клеток чаще всего проявляется аденокарциномой, но иногда встречаются редкие типы опухолей: плоскоклеточная карцинома, стромальные и нейроэндокринные новообразования желудочно-кишечного тракта.

На современном этапе развития медицины дупликационные кисты кишечника можно обнаружить даже в пренатальном периоде – во время планового УЗИ второго или третьего триместра беременности. Таким способом диагностируют 20-30% патологий, что позволяет заранее разработать тактику ведения новорожденного и улучшить показатели лечения. В остальных случаях аномалия выявляется постнатально при обследовании у врача- хирурга. Основные методы диагностики:

• УЗИ брюшной полости. Чрескожная эхосонография – базовое исследование, которое показывает патогномоничные признаки дупликационной кисты: Y-образную конфигурацию мышечного слоя, пятислойную стенку с чередованием гипер- и гипоэхогенных зон. Для уточнения диагностической информации выполняется эндосонография кишечника, которую по показаниям дополняют биопсией.
• КТ брюшной полости. Компьютерная томография предоставляет детальную информацию о расположении, размерах и структуре полости, показывает ее связь с основным пищеварительным каналом. Дупликационные кисты бывают округлыми (80% случаев) или трубчатыми (20%), имеют четкие границы и содержимое низкой плотности с различными включениями.
• МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансную томографию проводят как альтернативу КТ, поскольку она не требует лучевой нагрузки, либо как уточняющий метод диагностики. При неосложненных вариантах врожденной аномалии в Т1-режиме определяется низкий сигнал, в Т2-режиме – высокий сигнал, что характерно для кист с жидким содержимым.
• Гистологический анализ. Патоморфологическое исследование биоптатов проводят в нестандартных клинических ситуациях, при подозрении на злокачественное перерождение кисты кишечника. Анализ дает информацию о структуре слизистой оболочки и других слоев кистозной стенки, наличии эктопической ткани, признаках метаплазии или дисплазии.
• Базовый лабораторный комплекс. При осложненном течении заболевания в гемограмме определяют лейкоцитоз и повышение СОЭ, в биохимическом анализе – высокий С-реактивный белок, изменения почечных и печеночных показателей. При подозрении на кровотечение из ЖКТ выполняют анализ кала на скрытую кровь. Для выявления нутритивной недостаточности проводят анализ на основные витамины и минералы.

Дифференциальная диагностика

Болезнь необходимо отличать от других врожденных пороков кишечной трубки: сегментарной дилатации кишечника, дивертикула Меккеля, мальротации кишечника. При осложненных формах заболевания дифференциальную диагностику проводят с инвагинацией и заворотом кишечника. Во время диагностического поиска также исключают различные виды объемных образований: эпителиальные кисты, лимфангиомы, тератомы, нейрофибромы, паразитарные кисты.

Интраоперационная картина при дупликационной кисте кишечника (стрелка)

Оперативное вмешательство – единственный эффективный метод коррекции врожденной аномалии. В зависимости от локализации и анатомической структуры кисты ее удаление проводят открытым способом (при помощи лапаротомии) или малоинвазивным методом (при помощи лапароскопических манипуляций). У детей по возможности применяют щадящие техники операции, которые обеспечивают быстрое восстановление функций кишечника, не оставляют больших шрамов на коже.

Сроки хирургического лечения определяются индивидуально. При симптомных формах дупликационных кист операцию проводят в плановом порядке в младенчестве или раннем детстве. При острых осложнениях требуется неотложная помощь абдоминального хирурга. При бессимптомных аномалиях возможна выжидательная тактика. Однако ввиду высокого риска малигнизации и прочих негативных последствий хирургическое вмешательство рекомендовано в большинстве случаев.

При ранней диагностике и правильном выборе хирургической тактики прогноз благоприятный, поскольку операция полностью восстанавливает анатомическую структуру и функционирование кишечника. При запоздалой диагностике или отказе от оперативного лечения возможны опасные для жизни осложнения. Первичная профилактика дупликационных кист отсутствует ввиду их врожденного характера и сложного этиопатогенеза.