Экссудативная энтеропатия у детей

Экссудативная энтеропатия (ЭЭ) — редко встречающееся в педиатрической практике заболевание, частота которого точно не установлена. Впервые об этом нарушении заговорили в 1949 г. Ф. Олбрайт и соавторы, а точная диагностика состояния стала возможна после 1977 г., когда Дж.Р. Кроссли и Р.Б. Эллиот разработали метод определения потерь белка. Патология не имеет патогномоничных симптомов и зачастую протекает под маской других болезней, поэтому для ее выявления врачу требуется большой опыт, хорошо развитое клиническое мышление и проведение комплекса диагностических мер.

У детей данный вид энтеропатии встречается при врожденной аномалии лимфатических сосудов — первичной кишечной лимфангиэктазии. Этиологическим фактором также служат генетические синдромы: ювенильный полипоз, нарушения гликозилирования и образования гепарансульфат-содержащих протеогликанов. Приобретенные причины экссудативных энтеропатий можно систематизировать в несколько групп:

• Вторичная кишечная лимфангиэктазия. Нарушения лимфатического оттока наблюдаются при болезни Уиппла, лучевом энтерите, амилоидозе. Иногда энтеропатия формируется при мальротации и завороте кишечника. К редким факторам относят ретроперитонеальные опухоли, инфильтрацию при лейкемии.
• Инфекционные патологии. Избыточную экссудацию провоцируют кишечные инфекции: ротавирус, лямблиоз, стронгилоидоз. Нередки случаи экссудативных расстройств при дисбактериозе и сопутствующем ему синдроме избыточного бактериального роста (СИБР).
• Эрозивно-язвенные поражения ЖКТ. Самый распространенный вариант у детей — повреждение кишечника у страдающих пищевыми аллергиями. Из других гастроэнтерологических патологий стоит отметить болезнь Гиршпрунга, болезнь Крона, пептический эзофагит и эозинофильный гастроэнтерит.
• Нарушение барьера энтероцитов. Проявления экссудации возможны при заболеваниях, протекающих без деструкции кишечного эпителия. К таковым относят целиакию, болезнь Менетрие, тропическую спру. Изредка барьерная функция клеток нарушается при медикаментозной гиперчувствительности, синдроме Бадда-Киари, коллагенозах.
• Кардиопатологии. Экссудативная энтеропатия возникает у 13,4% детей, перенесших коррекцию «синих» пороков сердца по методике Фонтена. Причинами ЭЭ также выступают констриктивные перикардиты, кардиомиопатии, застойная сердечная недостаточность.

Механизм развития патологии зависит от ее первопричины. При нарушениях лимфооттока наблюдается застой лимфы в сосудах ЖКТ, в результате чего происходит экссудация белков в просвет кишечника. При лимфангиэктазии в тонкую кишку секретируются не только альбумины, но и другие компоненты: иммуноглобулины, лимфоциты, холестерин и жирорастворимые витамины. При этом вначале иммунитет не страдает, поскольку образование новых иммунных молекул восполняет эти потери.

Любые воспалительные и язвенные повреждения стенки кишечника сопровождаются экссудативной диареей. В патогенезе имеет значение уменьшение числа специфических протеогликанов на базолатеральной поверхности кишечных клеток, накопление провоспалительных цитокинов, повреждающее действие инфекционных агентов. Повышение проницаемости стенки ЖКТ возможно даже при отсутствии воспаления, если между эпителиальными клетками возникают дефекты контактов.

Клиническая картина экссудативной энтеропатии включает диспепсические симптомы и признаки протеинового дефицита. Нарушения всасывания в желудочно-кишечном тракте проявляются в виде стеатореи — у детей появляется обильный зловонный стул с бледно-серым оттенком и маслянистой поверхностью. В кале присутствует большое количество слизи, частицы непереваренной пищи. Типичный признак стеатореи — трудно смываемые следы кала на стенках унитаза.

Частота испражнений повышается до 4-5 раз в сутки у детей старше 1 года и до 10-15 раз у грудничков. Если экссудация протеинов вызвана кишечными заболеваниями, возможно наличие крови в каловых массах. Кроме расстройств стула, ребенок жалуется на боли в животе, тошноту, снижение аппетита. Периодически беспокоят сильное вздутие и урчание в кишечнике, сопровождающееся мучительными коликами.

Недостаток сывороточных белков проявляется отеками подкожной клетчатки, которые особенно хорошо видны у детей худощавого телосложения. При сильном белковом дефиците вследствие асцита увеличивается живот. Несмотря на отечный синдром, ребенок начинает терять в весе, поскольку у него нарастает нутритивная недостаточность. Болезненность в костях и суставах, сухость и шелушения кожи, общая слабость и вялость являются симптомами авитаминозов.

Основную опасность для ребенка представляет снижение нутритивного статуса. Вследствие этого возникают задержки роста и физического развития, которые без своевременной коррекции принимают необратимый характер. Дефицит витамина D манифестирует нарушениями минерализации костей и их деформацией, что усугубляет проблему отставания в росте. Нехватка витамина А проявляется нарушениями зрения, а гиповитаминоз Е особо опасен в периоде пубертата.

В начале болезни иммунитет сохраняется на должном уровне, но при длительной нехватке протеинов снижается синтез противоинфекционных факторов. У ребенка формируется вторичный иммунодефицит, возрастает частота ОРВИ и инфекций другой локализации. Снижение иммунитета на фоне мальабсорбции и СИБР чревато попаданием бактерий в полость брюшины и началом гнойного перитонита. Тяжелая гипопротеинемия опасна отеком мозга и отеком легких.

При обследовании ребенка педиатр обращает внимание на особенности питания, узнает о перенесенных заболеваниях и наличии хронических патологий, измеряет антропометрические показатели. Физикальный осмотр включает пальпацию живота, оценку состояния сердечно-сосудистой системы. Диагностика экссудативной энтеропатии сложна и требует использования следующих методов исследования:

• МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография визуализирует лимфатические узлы и сосуды исследуемой зоны, что необходимо для выявления первичных и вторичных лимфангиэктазий. Снимки МРТ информативны для диагностики воспалительных процессов в кишечнике как первопричины экссудативной энтеропатии.
• Эндоскопические методы. Детям старшего возраста проводят ЭФГДС для обнаружения патологий пищевода, желудка и 12-перстной кишки, назначают видеокапсульную эндоскопию для детальной визуализации желудочно-кишечного тракта на всем протяжении. По показаниям выполняется биопсия кишечной стенки для гистологического и молекулярного исследования.
• Определение белка в кале. Измерение уровня фекального альфа-1-антитрипсина иммунологическим методом — неинвазивный и достоверный способ оценки степени протеиновых потерь. Для уточнения глубины и локализации поражения кишечника более информативна ядерная сцинтиграфия, которая подтверждает выделение альбумина через кишечную стенку.
• Анализы крови. Гемограмма показывает лейкоцитоз и повышение СОЭ при воспалительных процессах, признаки анемии при длительном и тяжелом течении экссудативной энтеропатии. В биохимическом анализе врач изучает тяжесть гипопротеинемии, в частности гипоальбуминемии, смотрит на показатели холестерина, печеночных ферментов, острофазовых белков.

Чтобы корригировать нутритивный статус при экссудативной энтеропатии, ребенку назначается диетическое питание. Из рациона исключают продукты с длинноцепочечными жирными кислотами для уменьшения давления в лимфатических сосудах и воздействия на патогенетические механизмы. Для восстановления уровня белка в крови рекомендовано повышение содержания протеинов в диете до 4 г на кг массы тела. Гиповитаминоз устраняется питанием или витаминными добавками.

Из медикаментозных препаратов применяются кортикостероиды, которые уменьшают воспалительные процессы в кишечной стенке и снижают экссудацию. Для улучшения переваривания и всасывания пищи эффективны ферменты, пробиотики и пребиотики. Если гипопротеинемию не удается корректировать диетой, ребенку проводят инфузии растворов альбумина.

Поскольку ЭЭ всегда развивается вторично, главный пункт в лечении — своевременная диагностика и устранение основного заболевания. С ребенком работает бригада специалистов: детский гастроэнтеролог, аллерголог-иммунолог, ревматолог, другие врачи, которые подбирают комплексную этиопатогенетическую терапию причин экссудативной энтеропатии.

Основной прогностический фактор — причина экссудативных потерь протеинов. Если первичное заболевание возможно вылечить, то состояние ребенка быстро нормализуется и уровень белков крови восстанавливается. При хронических рецидивирующих патологиях и врожденных аномалиях прогноз сомнительный. Учитывая разнообразие этиологических факторов и неясный патогенез, меры профилактики болезни не разработаны.