Гидрометрокольпос у новорожденных (Мукометрокольпос)
Гидрометрокольпос у новорожденных – это расширение полости матки и влагалища вследствие избыточного накопления слизистого секрета. Патология развивается при врожденной обструкции половых путей: неперфорированной девственной плеве, вагинальной атрезии, сочетанных аномалиях органов малого таза. Гидрометрокольпос проявляется объемным эластичным образованием, которое пальпируется через брюшную стенку и/или определяется при осмотре наружных половых органов. Диагностика включает УЗИ тазовых органов, МРТ органов живота. Лечение направлено на хирургическую коррекцию врожденных аномалий развития, которые вызвали обструкцию влагалища.
Общие сведения
Врожденные аномалии женских половых органов – распространенная проблема в педиатрии и детской гинекологии. Они составляют 4-7% от всех пороков развития, имеют высокую актуальность ввиду возможного влияния на сексуальную и репродуктивную сферу в будущем. Один из вариантов аномалии – гидрометрокольпос, который диагностируется у 1 девочки на 16-30 тыс. новорожденных. Заболевание также называют мукометрокольпосом, при скоплении слизистого секрета только в полости матки используют термин гидрометра, в полости влагалища – гидрокольпос.
Причины
Для развития гидрометрокольпоса у новорожденных необходимо сочетание двух факторов: избыточное образование слизи в половых путях и нарушение ее выведения вследствие обструкции влагалища. Чрезмерная активность железистой ткани вызвана повышенным уровнем материнских гормонов в крови ребенка – физиологическим транзиторным состоянием у новорожденных. Скопление слизистых выделений обусловлено анатомическими аномалиями, такими как:
- Неперфорированный гимен. Отсутствие естественного отверстия в девственной плеве – причина около 70% всех случаев гидрометрокольпоса у новорожденных. Реже нарушения оттока слизистого секрета вызваны дополнительной вагинальной перегородкой.
- Вагинальная атрезия. Заращение дистальной части влагалища на протяженности менее 2 см – еще один распространенный вариант порока развития половых органов у девочек. Гидрометрокольпос формируется при полной форме атрезии, тогда как при свищевом варианте существует аномальный путь оттока слизи.
- Другие врожденные пороки. В редких случаях поражение половых путей служит компонентом комплексных аномалий развития: урогенитального синуса, персистирующей клоаки. Иногда они возникают в составе врожденных синдромов Мак-Кьюсика-Кауфмана, VACTERL, Барде-Бидля.
Патогенез
Органы женской репродуктивной системы образуются из парных парамезонефральных (мюллеровых) протоков, которые к 10-й неделе внутриутробного развития сливаются в общую полость по срединной линии тела. При этом формируется единый маточновлагалищный канал, который дает начало матке, шейке матки и верхним отделам влагалища. Латеральные части канала служат зачатками для формирования маточных труб.
Образование влагалища начинается на 12-й неделе гестации из мюллерова бугорка, а его нижняя часть происходит из урогенитального синуса. Сначала во влагалище присутствует плотная примитивная вагинальная пластинка, но к 5-му месяцу беременности происходит ее канализация. Если этот процесс нарушается, у ребенка наблюдается полное заращение девственной плевы или атрезия влагалища, из-за чего слизистый секрет не может выводиться из половых путей.
Симптомы гидрометрокольпоса у новорожденных
Клинические проявления аномалии зависят от размеров мукометрокольпоса, наличия сопутствующих пороков развития тазовых органов. При небольшом увеличении матки и влагалища состояние протекает бессимптомно. Такие патологии обнаруживаются случайно при обследовании по другому поводу либо вовсе остаются незамеченными в течение многих лет и проявляют себя в подростковом периоде после начала менструаций.
Если гидрометрокольпос у новорожденных достигает больших размеров, его обнаруживают в первые дни жизни ребенка. При осмотре промежности определяют выбухание девственной плевы или плотной вагинальной перегородки, которое становится более заметным при крике младенца, надавливании на нижнюю часть живота. При пальпации брюшной стенки выявляют округлое смещаемое образование с признаками флюктуации.
Патологические симптомы возникают при сдавлении окружающих тазовых органов. При избыточной секреции слизи в матке гидрометрокольпос постоянно увеличивается в размерах, вызывает компрессию мочевыводящих путей и нарушает процесс мочеиспускания. Сдавление прямой кишки мешает отхождению мекония и каловых масс, создает клиническую картину врожденной атрезии кишечника и кишечной непроходимости.
Осложнения
При компрессии органов мочевыделения есть риск развития уретерогидронефроза, истончения почечной паренхимы и формирования хронической почечной недостаточности. Компрессия нижней полой вены чревата отеком половых органов и нижних конечностей, вздутием подкожных вен, системными нарушениями гемодинамики. Гигантский гидрометрокольпос у новорожденных смещает купол диафрагмы и провоцирует дыхательную недостаточность.
Длительно существующие нарушения оттока мочи повышают вероятность патологических рефлюксов, восходящего распространения инфекции, цистита и пиелонефрита. При иммуносупрессии, гипотрофии и других признаках неблагоприятного преморбидного фона существует риск инфицирования слизистого содержимого половых путей с формированием пиометры, которая без своевременного лечения способствует развитию перитонита и сепсиса.
Диагностика
Благодаря проведению УЗИ скринингов беременности патологию нередко выявляют антенатально после 30-32 недели гестации. При гидрометрокольпосе младенцу требуется консультация детского гинеколога и хирурга. На приеме проводится полное физикальное обследование, осмотр промежности, уточнение истории беременности и родов. Ввиду отсутствия патогномоничных симптомов для подтверждения диагноза у новорожденных используются такие методы визуализации:
- УЗИ малого таза. При ультразвуковом сканировании определяется округлое образование в нижнем этаже брюшной полости, которое содержит эхогенную мелкодисперсную взвесь. Для гидрометрокольпоса характерна округлая форма, четкие гиперэхогенные контуры. По данным УЗИ удается определить признаки других урогенитальных патологий.
- МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография назначается при сложностях в постановке диагноза, необходимости исключить другие пороки мочеполовых органов. С помощью МРТ также обнаруживают уретерогидронефроз и другие осложнения гидрометрокольпоса у новорожденных.
Дифференциальная диагностика
Гидрометрокольпос у новорожденных необходимо отличать от других объемных образований в области малого таза: кисты яичника, тератомы, брыжеечной кисты, кистозной лимфангиомы, мезенхимомы забрюшинного пространства. Дифференциальную диагностику проводят с дупликатурой кишечника, удвоением мочевого пузыря, удвоением матки и влагалища.
Лечение гидрометрокольпоса у новорожденных
Пациентам с врожденными пороками репродуктивных органов требуются реконструктивные операции для ликвидации анатомических аномалий. Тип хирургического вмешательства зависит от причины появления гидрометрокольпоса у новорожденных. Наиболее простой и малотравматичные вариант – гименотомия, или рассечение девственной плевы крестообразным надрезом. Мини-операция обеспечивает дренирование полости матки и устраняет все симптомы гидрометрокольпоса.
При сочетанных пороках развития потребуются сложные реконструктивные операции, которые могут включать несколько этапов. При урогенитальном синусе выполняется феминизирующая пластика для рассечения патологического образования, создания функционального входа во влагалище. При персистирующей клоаке потребуется ее разделение, выведение отверстия прямой кишки на промежность, проведение комплексной вагиноуретропластики.
Прогноз и профилактика
Гидрометрокольпос у новорожденных подлежит успешной хирургической коррекции. При своевременной диагностике генитального порока прогноз благоприятный, поскольку удается полностью восстановить структуру половых путей и избежать нефрологических осложнений. По некоторым данным, у 60% девочек после полового созревания бывают нарушения менструального цикла, повышается риск эндометриоза и бесплодия во взрослом возрасте. Меры профилактики патологии пока не разработаны.
|
Литература
1. Гидрометрокольпос у новорожденного/ И.Х. Шидаков, Б.М. Калниязов// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. – 2019. – №4. 2. Сочетанные пороки развития мочеполовой системы у девочек/ С.П. Яцык, Т.М. Глыбина, И.Ф. Тин, И.В. Поддубный// Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2016. – №1. 3. Гигантский мукометрокольпос у новорожденной/ И.П. Журило и соавт.// Здоровье ребенка. – 2012. – №8. 4. Аноректальные пороки развития. Клиника, диагностика, лечение/ Тараканов В.А., Стрюковский А.Е., Пилипенко Н.В. – 2009. |
Код МКБ-10
N89.8 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ | от 564 р. 1077 адресов |
| Педиатрия / Детская гинекология / Консультации в детской гинекологии | от 201 р. 270 адресов |
| Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов мочеполовой системы у ребенка | от 600 р. 196 адресов |
| Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологический осмотр | от 300 р. 171 адрес |
| Педиатрия / МРТ детям | от 4550 р. 77 адресов |
| Педиатрия / Детская гинекология / Диагностика в детской гинекологии | от 500 р. 55 адресов |
| Педиатрия / КТ детям | от 3600 р. 37 адресов |
| Урология / Операции на уретре / Пластика уретры | 78048 р. 34 адреса |
| Педиатрия / Детская гинекология / Диагностика в детской гинекологии | от 1000 р. 29 адресов |
| Гинекология / Интимная пластика | 18615 р. 704 адреса |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гидрометрокольпоса у новорожденных.