Удвоение кишечника

Удвоение ЖКТ встречается в среднем у 1 младенца на 4500 родов. Дупликации кишечника имеют наибольшее значение в практической педиатрии и неонатологии, поскольку они составляют более 70% от всех удвоений пищеварительной трубки. Пик диагностики порока приходится на возраст до 2-х лет, причем у мальчиков такая патология встречается чаще. Удвоение кишечника не теряет своей актуальности ввиду большого разнообразия симптомов, сложностей своевременной диагностики и необходимости персонального подбора хирургической тактики коррекции таких пороков развития.

Этиологические факторы удвоения кишечника пока точно не установлены. Предполагается связь заболевания с тератогенными воздействиями в периоде раннего внутриутробного развития, которые могут быть представлены ионизирующим излучением, вирусными и бактериальными инфекциями, приемом будущей матерью токсичных лекарственных средств. В механизме развития патологии выделяют 3 основные теории:

• Персистирующий эмбриональный дивертикул. Основой этой теории послужило изучение развития пищеварительного канала у эмбрионов животных и человека, во время чего были обнаружены многокамерные дивертикулы, которые подвергаются обратному развитию. Если регресс этих образований не происходит, они дают начало удвоению кишечника.
• Нарушения вакуолизации кишки. Внутриутробное развитие желудочно-кишечного тракта предполагает процесс реканализации кишечной трубки. При этом от стенок будущего ЖКТ может отделяться несколько вакуолей. В дальнейшем они продолжают развиваться и образуют полость, которая связана с просветом основной пищеварительной трубки.
• Патологии нервно-кишечного канала. При нарушениях эмбриогенеза возможно срастание нейроэктодермального листка с эндодермальным, в результате чего возникают дупликации различных отделов ЖКТ. Патология зачастую сопровождается пороками развития позвоночника, спинного мозга.

Морфологически участки удвоения представляют собой слепо заканчивающиеся трубки или кисты, связанные с кишечником и имеющие общее с ним кровообращение. Характерным признаком является развитый слой гладкой мускулатуры, идентичной таковому в нормальной кишечной трубке, и наличие слизистой оболочки. В 65% случаев тип слизистой соответствует отделу ЖКТ, из которой развивается полость, в 35% случаев определяется эктопия желудочной или панкреатической ткани.

Удвоение тонкой кишки

Систематизацию дубликатур ЖКТ проводят в соответствии с локализацией, этиопатогенетическими и морфологическими особенностями. По взаимоотношению с основным отделом кишечника удвоение бывает экстралюминарным, интралюминарным и изолированным. По морфологии выделяют кистозные (80%) и тубулярные варианты порока (20%). В практической гастроэнтерологии наиболее важна классификация порока кишечника по локализации:

• Удвоение 12-перстной кишки. Редкий вариант патологии, который составляет 4-6% от всех случаев аномалии, зачастую сопровождается дупликацией желудка или торакоабдоминальными пороками.
• Удвоение тонкого кишечника. Поражение тощей и подвздошной кишки – классическое проявление внутриутробного удвоения ЖКТ, наблюдающееся у 45% всех пациентов. Более половины случаев занимает поражение терминального отдела подвздошной кишки.
• Удвоение толстого кишечника. Вовлечение в процесс ободочной и сигмовидной кишки составляет около 15% от всех вариантов дубликатуры ЖКТ. Еще 5-6% приходится на дупликацию прямой кишки.

Заболевание характеризуется большим разнообразием клинической картины, что объясняет сложности его ранней диагностики. До 80% случаев удвоения пищеварительного канала проявляются в периоде младенчества и в раннем детском возрасте. Отличительной чертой дубликатуры называют «необычное сочетание обычных симптомов» – признаки патологии не укладывается ни в один из типичных синдромов гастроэнтерологи и хирургии.

Симптоматика зависит от локализации удвоения кишечника. При поражении на уровне двенадцатиперстной кишки главным признаком являются боли в эпигастральной области, которые у ребенка для грудного и раннего возраста можно заподозрить по частому крику и плачу, привычке подтягивать ножки к животу, резкому беспокойству при прощупывании этой зоны. Более половины пациентов страдает от периодической рвоты частично переваренной пищей.

При удвоении тонкой кишки наблюдаются сходные симптомы: боли в животе, тошнота и рвота, пальпируемое образование в брюшной полости. Для этой локализации типично появление хронических запоров, которые возникают без связи с особенностями питания и другими внешними факторами. Поражение толстого кишечника имеет специфические симптомы: болезненная дефекация, императивные позывы на опорожнение кишечника (тенезмы), появление примесей крови в каловых массах.

Типичным последствием удвоения кишечника является кровотечение. Оно возникает при сдавлении сосудов добавочным участком кишки, развитии эктопии слизистой оболочки желудочного типа. При компрессии пищеварительной трубки наблюдается кишечная непроходимость. В редких случаях дупликация становится причиной инвагинации кишечника. При воспалении стенки дубликатуры и длительном отсутствие медицинской помощи есть риск изъязвления и перфорации кишечника.

Дупликация толстого кишечника в 50% случаев имеет патологические сообщения с органами мочеполовой системы либо с кожей перианальной зоны. Характерны свищи, которые открываются в мочевой пузырь или уретру, появляются на коже промежности, в том числе в виде неперфорированного добавочного ануса. Более 80% детей с такой патологией имеют сочетанные аномалии развития, в основном пороки мочеполовой системы и позвоночника.

При появлении у ребенка диспепсических расстройств и абдоминальных болей требуется консультация педиатра, детского хирурга или гастроэнтеролога. На первичном приеме выясняют жалобы пациента, давность их появления, особенности течения беременности и родов. Также проводится полное физикальное обследование с пальпацией живота. Диагностика удвоения кишечника невозможно без инструментальных методов:

• УЗИ брюшной полости. При ультразвуковой диагностике дубликатура визуализируется как мешотчатая или трубчатая структура с ровными контурами. Ее внутренняя стенкой является гиперэхогенной, наружная — гипоэхогенной. Внутри полости может определяться однородная жидкость.
• КТ брюшной полости. Компьютерная томография считается наиболее информативной при удвоении 12-перстной и толстой кишки. С помощью этого исследования удается не только визуализировать дополнительное образование, сообщающееся с кишечником, но и обнаружить питающие его сосуды. Если полученной информация недостаточно, обследование дополняется МРТ.
• Рентгенографии ЖКТ. Рентгенологическое исследование с контрастированием назначают при подозрении на сдавление пищеварительного тракта неизвестным образованием, которое может представлять собой дупликацию кишечника. По характеру продвижения контрастного вещества и наличию аномальных затеков судят о локализации удвоения.
• Эндоскопическая диагностика. Эндоскопия проводится при поражении 12-перстной кишки и дистальных отделов толстого кишечника. Она используется при сложной анатомической локализации удвоения, невозможности поставить диагноз с помощью других методов визуализации. Эндоскопия максимально информативна при сообщающихся дубликатурах трубчатого типа.

Усовершенствование метода УЗИ позволяет ставить диагноз в антенатальном периоде начиная с 16 недели внутриутробного развития плода. Это наилучший вариант диагностики, который позволяет разработать врачебную тактику уже к моменту рождения ребенка. При постнатальной постановке диагноза необходимо дифференцировать удвоение кишечника с незавершенным поворотом, дивертикулом Меккеля, доброкачественными и злокачественными опухолями пищеварительной трубки.

Рентгенограмма при удвоении ЖКТ

В детской хирургии нет общепринятого мнения о тактике ведения пациентов с дубликатурами пищеварительной трубки. Одни авторы придерживаются мнения, что все случаи удвоения — показания к оперативному вмешательству. Другие уверены, что бессимптомные варианты требуют динамического наблюдения за состоянием ребенка без инвазивных вмешательств. Поэтому тактика ведения конкретного пациента определяется лечащим врачом с учетом всех особенностей заболевания.

Хирургическое лечение включает в себя два подхода: радикальный и паллиативный. Радикальное вмешательство подразумевает полное удаление патологического образования либо иссечение его слизистой оболочки на всем протяжении. Оно направлено на ликвидацию риска осложнений и устранение симптоматики. При тяжелом состоянии пациента и других противопоказаниях к радикальной коррекции выполняют паллиативные операции: частичное иссечение дупликации, создание добавочного соустья.

Применение лапароскопических методов операции при удвоениях ЖКТ значительно улучшило клиническое течение заболевания. У большинства детей прогноз для жизни и здоровья благоприятный, после устранения аномалии они растут и развиваются соответственно возрасту. Менее оптимистичный прогноз при сочетанных аномалиях с вовлечением позвоночника и нервной трубки. Поскольку патология имеет врожденный характер, эффективные меры ее профилактики пока не разработаны.