Склероатрофический лихен вульвы у детей (Белый лихен Цумбуша, Болезнь «белых пятен»)

Склероатрофический лихен (САЛ) впервые описан в 1885 году. В литературе изредка используют синонимичные названия: болезнь «белых пятен», белый лихен Цумбуша. Ранее заболевание считалось типичной проблемой женщин в менопаузе, среди которых до 3% страдают от хронического дерматоза и атрофии кожи наружных половых органов. В последние десятилетия возросла частота диагностики склероатрофического лихена вульвы у детей. Около 0,1% девочек страдают этой болезнью, средний возраст появления симптомов составляет 5,4 года.

Этиологические факторы дерматоза изучены недостаточно. Склероатрофический лихен вульвы у детей рассматривается как мультифакториальное заболевание, в развитии которого играют роль генетические факторы, нарушения иммунной системы, негативные внешние воздействия. В современной медицине существует несколько гипотез этиопатогенеза болезни, но ни одна из полностью не объясняет механизм развития САЛ. Основные теории:

• Иммунологическая. Дерматоз ассоциирован с патологией иммунной системы, поскольку у 48% девочек определяют активные тканевые аутоантитела. У 14-19% пациентов наблюдаются аллергические реакции или аутоиммунные заболевания: сахарный диабет 1 типа, тиреоидит, целиакия, алопеция. Зачастую присутствуют другие дерматозы с иммунологическим компонентом: псориаз, витилиго, красный плоский лишай.
• Генетическая. В 12% случаев склероатрофический лихен вульвы имеет наследственную предрасположенность. У заболевших детей определяют, как минимум одну родственницу близкой степени родства с таким же заболеванием. Предполагается, что риск развития САЛ возрастает при хромосомных болезнях – синдроме Шерешевского-Тернера, синдроме Дауна.
• Гормональная. Формирование склероатрофического лихена вульвы связывают с низким уровнем эстрогенов. Такая теория объясняет пик заболевания в детском возрасте и регресс симптоматики после начала полового созревания у девочек. Некоторые исследователи считают, что дерматоз возникает вследствие локального дефицита тестостерона в тканях.
• Инфекционная. Появлению патологических изменений на коже способствует заражение бактерией Borrelia burgdorferi и вирусом папилломы человека, но микроорганизмы не являются первопричиной болезни. Развитие САЛ вульвы у детей связывают с действием условно-патогенной кишечной флоры, количество которой возрастает при хронических энтеритах, дисбактериозе и других заболеваниях ЖКТ.

Специфические изменения тканей вульвы объясняют действием аутоантител к белкам внеклеточного матрикса, повышенной продукцией интерлейкина-1 и антагониста рецептора IL-1. В механизме развития заболевания у детей участвуют некоторые типы лимфоцитарных антигенов. У 79% девочек в коже гениталий определяют снижение числа эстрогеновых рецепторов ERR-альфа. Гистологически САЛ характеризуется эпидермальной атрофией, вакуольной дистрофией, лимфоцитарными инфильтратами.

В современной детской гинекологии отсутствует общепринятая классификация склероатрофического лихена. Чтобы отразить разнообразие клинических проявлений дерматоза, на практике выделяют 6 типичных форм заболевания, таких как:

• Папулезная – отдельные плоские узелки на внутренней поверхности половых губ, которые со временем трансформируются в белые участки атрофии.
• Эритематозно-отечная – наличие атрофических зон на фоне покраснения и отека больших половых губ, перианальной области.
• Витилигинозная – локальные зоны депигментации на гениталиях, которые сопровождаются атрофией и болезненными трещинами.
• Атрофическая – четко ограниченные зоны атрофии в виде «папиросной бумаги», которые затрагивают вульву и перианальную область.
• Буллезная – крупные пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым, которые сопровождаются покраснением, отечностью и атрофией вульвы.
• Эрозивно-язвенная – болезненные и кровоточащие дефекты на поверхности вульвы.

Консультация детского гинеколога

Первые проявления склероатрофического лихена вульвы возникают у девочек в возрасте 5-8 лет. В 90% случаев внешние изменения сопровождаются дискомфортными ощущениями. Оставшиеся 10% случаев протекают без субъективной симптоматики и определяются только при осмотре области гениталий. На начальном этапе САЛ наблюдается покраснение и небольшой отек в области вульвы, который зачастую распространяется на перианальную зону. Большинство девочек жалуются на зуд, покалывание и жжение в промежности.

При прогрессировании склероатрофического лихена зуд становится постоянным и усиливается в ночное время. У детей наблюдается повышенная раздражительность, нарушения сна, невротические реакции. Постоянные расчесы вульвы становятся причиной повреждения нежной кожи промежности, кровоточивости, усиления болевого синдрома. Дискомфорт усугубляется при мочеиспускании и дефекации, поэтому девочки терпят позывы и откладывают посещение туалета.

При осмотре половых органов определяют характерное расположение элементов дерматоза в виде восьмерки или песочных часов. Склероатрофические изменения затрагивают половые губы, капюшон клитора и зону вокруг заднего прохода. В зависимости от типа САЛ на коже определяют покраснение, узелки, бляшки, эрозии или язвы. Постепенно эти изменения переходят в стадию атрофии, которая проявляется бледностью и истончением кожи, сморщиванием вульвы, сужением входа во влагалище.

Постоянные расчесы кожи – причина присоединения вульвовагинальной инфекции, которая диагностируется у 30% детей. Симптомы инфекционного воспаления накладываются на признаки склероатрофического лихена и затрудняют своевременную диагностику. У 20% девочек дерматоз вызывает грубые рубцы и деформацию гениталий, вследствие чего нарушается мочеиспускание. Во взрослом возрасте возникает диспареуния, затруднения при введении полового члена во влагалище.

Хронический воспалительный процесс вызывает сенсорные нарушения в вульве и вульводинию. Состояние характеризуется стойким болевым синдромом, который сохраняется даже после успешного лечения поражения кожи. Наиболее опасное отдаленное последствие дерматоза – повышенный риск развития плоскоклеточного рака вульвы. В течение жизни около 2,2% пациентов, перенесших САЛ, заболевают онкопатологией. Типичный возраст начала малигнизации – 25-35 лет.

При появлении дерматоза в интимной зоне девочкам требуется консультация детского гинеколога или дерматовенеролога. В типичных случаях для постановки диагноза достаточно сбора анамнеза, визуального осмотра гениталий с вульвоскопией. Дополнительные методы диагностики необходимы на ранних стадиях болезни, при отсутствии патогномоничных симптомов, при невозможности исключить другие заболевания. При обследовании детей с подозрением на САЛ проводятся:

• Биопсия вульвы. Гистологический анализ биоптатов – основной способ подтверждения диагноза в сомнительных лучах. При исследовании тканей определяют атрофию эпидермиса, ортогиперкератоз, дегенерацию базальных клеток. В дерме обнаруживают гиалинизацию, полосовидные воспалительные инфильтраты.
• Гинекологический мазок. Анализ мазка на микрофлору влагалища необходим, чтобы исключить или подтвердить инфекционную этиологию изменений вульвы. По результатам исследования удается определить сопутствующую бактериальную, вирусную или грибковую инфекцию, которая осложняет течение склероатрофического лихена.

Дифференциальная диагностика

Склероатрофический лихен вульвы у детей дифференцируют с другими хроническими дерматозами: плоским лишаем, псориазом, атопическим дерматитом, экземой, витилиго, буллезным дерматитом. При наличии расчесов, разрывов и кровоподтеков необходимо исключить травму вульвы, сексуальное насилие. Ввиду редкости болезни и неспецифичности ее признаков только в 16% случаев САЛ определяют на ранней стадии. В среднем от манифестации дерматоза до постановки диагноза проходит 1-1,5 года.

Гинекологический мазок на флору

Препаратами первой линии признаны топические глюкокортикостероиды, которые используют в виде мазей для обработки очагов дерматоза в промежности. В педиатрической практике применяют препараты с низкой концентрацией сильнодействующих ГКС, которые обеспечивают полное исчезновение симптомов у 72% детей. Для снижения риска побочных реакций иногда применяют ГКС средней силы, однако они обладают менее выраженным терапевтическим эффектом.

При склероатрофическом лихене у детей эффективны ингибиторы кальциневрина, которые используют для усиления действия ГКС. По показаниям терапию дополняют обезболивающими и противовоспалительными средствами, антибиотиками, антимикотиками. При рефрактерных и рецидивирующих формах САЛ возможно использование системных ретиноидов, иммуносупрессоров, витаминотерапии, лазеротерапии.

Склероатрофический лихен вульвы успешно поддается лечению, но он может оставлять стойкую деформацию тканей промежности, снижать качество жизни пациентов и вызывать затруднения во время интимной близости. После успешного купирования признаков болезни назначают длительное диспансерное наблюдение с визитами к детскому гинекологу каждые 6-12 месяцев. Это необходимо для оценки состояния вульвы и промежности, профилактики появления рецидивов и осложнений.