Гемангиома губы

Гемангиомы составляют 90% всех сосудистых опухолей. Они в основном имеют врожденный характер и развиваются в периоде младенчества. Новообразование диагностируется у 4-5% доношенных детей первого года жизни и у 30% недоношенных новорожденных, причем девочки болеют в 1,4-5 раз чаще, чем мальчики. Около 60% всех случаев составляют опухоли в области головы и шеи, в том числе гемангиомы губы. Сосудистые образования такой локализации сопровождаются косметическим дефектом и повышенным риском травматизации, поэтому они составляют актуальную проблему в детской хирургии.

Этиологические факторы развития гемангиомы губы точно не установлены и требуют дальнейшего исследования. В большинстве случаев болезнь начинается во внутриутробном периоде в связи с аномальным развитием сосудов на определенном участке лица. Существует несколько гипотез, которые объясняют эмбриональное происхождение новообразования. Наиболее изученные и обсуждаемые из них:

• Внутриутробная гипоксия. Хронический дефицит кислорода в тканях усиливает экспрессию эндотелиального фактора роста сосудов VEGF, белка транспортера GLUT1. Они стимулируют избыточную пролиферацию клеток эндотелия и образование аномальных сосудистых сплетений.
• Особенности беременности. Повышенный риск гемангиомы губы связан с патологией прикрепления плаценты, преэклампсией, преждевременной отслойкой плаценты, проведением диагностических манипуляций (амниоцентез, биопсия хориона). К предрасполагающим факторам относят многоплодную беременность, поздний репродуктивный возраст матери.
• Плацентарная гипотеза. Трофобласты плаценты служат источником стволовых клеток, из которых впоследствии формируется гемангиома губы. Такая гипотеза объясняет стадийность развития новообразования, его способность к спонтанной инволюции в постнатальном периоде.
• Недоношенность. У преждевременно рожденных младенцев гемангиома губы встречается в 6-7 раз чаще, чем у доношенных. Вероятность развития заболевания также зависит от степени недостатка массы тела: для каждых 500 г дефицита веса риск сосудистой опухоли увеличивается на 40%.
• Влияние генетики. Известны семейные случаи заболевания, что указывает на возможную роль мутаций и полиморфизмов генов, регулирующих васкулогенез. Некоторые гемангиомы ассоциированы с наследственными болезнями соединительной ткани, такими как синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.

Помимо инфантильной гемангиомы губы, в редких случаях наблюдается приобретенная форма заболевания у подростков и взрослых. Она возникает при манифестации ранее нераспознанной мальформации либо как реактивная пролиферация сосудов под действием неблагоприятных факторов. Появлению опухоли способствует хроническая травматизация (прикусывание губы, пирсинг, ношение неудобных протезов), избыток ультрафиолета, местные воспалительные процессы.

Формирование гемангиомы губы преимущественно происходит в антенатальном периоде из клеток мезодермы. Сначала наблюдается этап васкулогенеза, во время которого стволовые клетки дифференцируются в гемангиобласты и организуются в первичные капилляры. Основной патологический процесс происходит на этапе ангиогенеза – образования полноценных сосудов под действием VEGF и FGF. Гиперактивация этих факторов запускает пролиферацию эндотелия, реорганизацию внеклеточного матрикса.

Таким образом в коже появляются избыточные сосуды с нетипичной структурой, которые формируют доброкачественное новообразование. На начальной стадии развития оно состоит из компактных эндотелиальных клеток и едва различимых сосудистых полостей. Во второй фазе гемангиома губы становится более дифференцированной, приобретает дольчатое строение с множеством капилляров. На третьем этапе она постепенно замещается фиброзной и жировой тканью.

Гемангиома губы у ребенка

У большинства младенцев опухолевый очаг отсутствует при рождении и развивается в первые недели жизни. Иногда его появлению предшествует телеангиэктазия, бледное или синее пятно на губе. Интенсивный рост гемангиомы происходит в фазу пролиферации, которая продолжается около 4-6 месяцев. Новообразование приобретает ярко-красный или багровый цвет, эластичную мягкую консистенцию. При надавливании оно бледнеет, что подтверждает сосудистое происхождение опухоли.

После завершения стадии активного роста гемангиома удваивает или утраивает свой размер и достигает диаметра 1-3 см. Она не болит, не вызывает существенного дискомфорта при сосании груди, введении прикорма. Однако у 5% младенцев наблюдаются смешанные опухоли, которые отличаются длительной пролиферативной фазой и гигантскими размерами. В такой ситуации происходит деформация пораженной губы, нарушается закрывание рта, страдают функции сосания и жевания.

После 8-9 месяцев жизни ребенка болезнь переходит в фазу стабилизации, когда темпы роста резко замедляются, а со временем опухоль вовсе перестает расти. Спустя 1-2 года начинается этап инволюции: гемангиома бледнеет и уменьшается в размерах, оставляя после себя «дряблый карман» на губе. У 60% пациентов этот процесс завершается к 4 годам, у 76% – к 7 годам. Однако при кавернозной структуре опухоли, крупном или глубоко расположенном новообразовании полный регресс маловероятен.

Лабиальная локализация гемангиомы клинически значима вследствие частой травматизации, высокого риска нарушений жевания и дикции, выраженного косметического дефекта. У 70% больных опухоль верхней губы вызывает локальные осложнения, которые преимущественно развиваются в пролиферативной фазе. К ним относят частые изъязвления и кровотечения, повышенное слюноотделение, расстройства сосания, нарушение развития челюсти, аномалии прикуса.

При поражении нижней губы в 30% случаев болезнь распространяется на подглоточное пространство, что чревато сдавлением дыхательных путей и развитием респираторного дистресс-синдрома. У 25% детей наблюдается снижение мышечной силы и подвижности губы, в результате чего нарушается произношение звуков. При поверхностной и смешанной гемангиоме возможен спонтанный некроз, который оставляет после себя крупный рубец, деформирующий периоральную зону.

Крупные сегментарные опухоли в 2,3-20% случаев сопряжены с висцеральными осложнениями. Они входят в состав синдрома PHACE/PHACES, который проявляется аномалиями задней черепной ямки, аномалиями крупных артерий, пороками сердца, офтальмологическими симптомами. При наличии более 5 сосудистых новообразований на коже лица и тела повышается вероятность развития гемангиомы печени, приобретенной гипофункции щитовидной железы.

При лабиальной гемангиоме требуется консультация детского или взрослого хирурга, узкопрофильного челюстно-лицевого хирурга. Сосудистая опухоль имеет характерный внешний вид, поэтому в большинстве случаев диагноз устанавливают по результатам сбора анамнеза и физикального осмотра. Для уточнения размеров и структуры гемангиомы, подтверждения или исключения системных осложнений заболевания назначаются следующие методы обследования:

• УЗИ мягких тканей. Эхосонография в стандартном В-режиме и с применением допплерографии показывает диаметр гемангиомы губы, глубину ее залегания в тканях, скорость кровотока, объем кровенаполнения сосудов. При подозрении на висцеральные осложнения диагностику дополняют проведением УЗИ печени.
• МРТ мягких тканей лица. Магнитно-резонансная томография назначается при крупных, сегментарных и кавернозных опухолях, которые прорастают в гиподерму и мышцы. Результаты исследования показывают распространенность гемангиомы, степень компрессии соседних анатомических структур.

Дифференциальная диагностика

Во время обследования необходимо исключить другие типы доброкачественных опухолей: «пучковую» ангиому, пиогенную гранулему, веретеноклеточную и эпителиоидную гемангиому. Дифференциальную диагностику проводят с неопухолевыми сосудистыми мальформациями, злокачественными новообразованиями (ангиосаркомой, гемангиоэндотелиомой). У взрослых пациентов следует дифференцировать гемангиому с флебэктазией («венозным озерцом»).

МРТ с контрастным усилением. Гемангиома верхней губы

Консервативная терапия

В 90% случаев опухоль регрессирует самопроизвольно, поэтому при ее небольших размерах и отсутствии функциональных нарушений показано наблюдение у врача и прием медикаментов. Препаратами первой линии являются бета-адреноблокаторы, которые снижают активность ангиогенеза, замедляют пролиферацию эндотелия, уменьшают размер и кровенаполнение гемангиомы губы. В качестве терапии второй линии назначаются системные глюкокортикостероиды, инъекции интерферона альфа.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство необходимо при гигантских размерах гемангиомы, нарушении подвижности губ, косметическом дефекте. При поверхностных опухолях применяются малоинвазивные методики: криодеструкция, лазерное удаление сосудистого очага. В остальных случаях назначается хирургическая резекция новообразования в пределах здоровых тканей, пластическая операция для реконструкции объема и контуров пораженной губы.

Заболевание имеет благоприятный исход ввиду доброкачественности гемангиомы, высокой вероятности ее спонтанной инволюции. Однако в 55-65% случаев на месте опухоли остаются телеангиэктазии, зоны фиброза и атрофии, требующие косметологической или хирургической коррекции. При синдромальных формах болезни прогноз определяется тяжестью висцеральной патологии. Профилактика гемангиомы губы не разработана ввиду ее неясного этиопатогенеза.