Липобластома у детей

Среди всех новообразований мягких тканей у детей опухоли из жировых клеток составляют не более 6%. Из них 94% приходится на липомы, 4,7% – на липобластомы, 1,3% – на липосаркомы (злокачественные новообразования). Клинические проявления липобластомы описаны еще в 1858 г., однако современное название болезнь получила только в 1926 г. Пик диагностики липобластомы у детей приходится на возраст до 3-х лет, мальчики болеют в 4 раза чаще девочек. Если у пациента определяются множественные образования со склонностью к инфильтративному росту, заболевание называют «липобластоматоз».

Этиологическая структура заболевания недостаточно изучена. Данные исследований позволяют предположить, что рост эмбриональных жировых клеток опосредуется действием гена плеоморфной аденомы – PLAG1. Среди причин болезни также называют мутации генов HAS2, необходимых для образования гиалуроновой кислоты, и COL1A2, участвующего в синтезе цепи коллагена I типа. Зачастую липобластому у детей связывают с повреждениями длинного плеча 8-й хромосомы в локусах 11-13.

Клетки липобластомы у детей по структуре сходны с клетками эмбрионального и фетального жира. Поэтому патогенез опухоли отличается от типичного механизма развития других жировых новообразований: липомы, липосаркомы. Ведущая роль принадлежит PLAG1, который участвует во всех этапах дифференцировки адипоцитов. Именно он способствует избыточному клеточному делению, нарастанию опухолевой массы.

Патоморфологически липобластома у детей представляет собой округлое образование студенистой консистенции с прослойками плотной волокнистой ткани. В разрезе она имеет более бледный оттенок, по сравнению с классической липомой. В типичных случаях опухоль не превышает 5 см по наибольшему диаметру, однако в практической хирургии описано несколько гигантских новообразований весом до 1 кг у детей старшего возраста.

Гистологически объемное образование выполнено из адипоцитов различной степени дифференцировки и мезенхимальных клеток. Клеточные компоненты разделены между собой соединительнотканными перегородками разной толщины, сосудистой сетью и полисахаридным матриксом. Поскольку заболевание имеет доброкачественную природу, в клетках отсутствуют признаки атипии ядер и патологических митозов.

Липобластома шеи у ребенка

Новообразование выглядит как небольшое уплотнение или «шишка» под кожей. Оно имеет округлую или овальную форму, на ощупь плотное и эластичное. Чаще всего липобластома у детей носит единичный характер. В 65% случаев она располагается на конечностях, 10-15% приходится на голову и шею, 15% – на туловище. Кожный покров над опухолью не изменен. Жировик не доставляет ребенку никакого беспокойства, причиной обращения родителей к врачу становятся внешние признаки болезни.

Около 5% случаев липобластом развиваются из жировой ткани в забрюшинном пространстве и между органами средостения. Такие новообразования длительное время протекают бессимптомно. В основном они обнаруживаются случайно при проведении инструментальной визуализации по поводу других жалоб и заболеваний. При достижении больших размеров опухоль сдавливает соседние ткани и органы, вызывая соответствующую симптоматику.

Доброкачественная жировая опухоль не провоцирует смертельных исходов и угрожающих жизни последствий. Основная проблема липобластомы у детей обусловлена ее склонностью к рецидивированию: после неполного удаления опухолевых клеток риск повторного роста составляет 15-25%. Чаще всего рецидивируют новообразования, расположенные в области головы, шеи, грудной и брюшной полости.

Серьезную проблему представляют внутриполостные липобластомы. При локализации крупного новообразования в области средостения у детей наблюдается затруднение дыхания, приступы удушья, расстройства глотания. Если опухоль расположена в брюшной полости, она вызывает нарушения пищеварения, хронические боли и дискомфорт в животе, в тяжелых случаях становится причиной кишечной непроходимости.

При появлении подозрительного подкожного новообразования родителям необходимо привести ребенка на консультацию к детскому хирургу или врачу-дерматологу. Сбор анамнеза и внешний осмотр недостаточно информативны, поскольку заболевание не имеет патогномоничных признаков. Для постановки диагноза назначается лабораторно-инструментальное обследование, программа которого состоит из таких методов:

• УЗИ мягких тканей. Ультразвуковое исследование проводится как скрининговый метод для выявления патологического образования с жировой плотностью, оценки его размеров и соотношения с окружающими органами. Для уточнения диагностической информации назначают рентгенографию или КТ пораженной области тела.
• МРТ с контрастированием. Магнитная резонансная томография – высокоинформативный метод визуализации, который используется для детального изучения липобластомы у детей. МРТ назначают, чтобы точно определить структуру новообразования, характер его роста, наличие признаков компрессии окружающих тканей.
• Биопсия. Взятие биоптатов для гистологического и цитогенетического исследования – «золотой стандарт» в диагностике мягкотканных опухолей. По результатам исследования удается исключить признаки злокачественного роста новообразования, выявить степень дифференцировки клеток, подтвердить их эмбриональное происхождение.
• Генетическое исследование. Учитывая редкую встречаемость липобластомы у детей, целесообразно проводить молекулярно-генетические исследования, чтобы определить типичные мутации. Прицельной диагностике подлежит участок хромосомы 8q11-13.
• Лабораторные анализы. Стандартная диагностическая программа включает клинический и биохимический анализы крови. При неясной природе новообразования проводят исследования на специфические онкомаркеры, чтобы исключить злокачественные мягкотканные опухоли.

Дифференциальная диагностика

Во время обследования необходимо дифференцировать доброкачественную липобластому у детей и миксоидный вариант липосаркомы – злокачественной опухоли, которая имеет агрессивное и быстропрогрессирующее течение. Ее можно отличить по менее выраженному дольчатому строению, наличию признаков ядерной атипии и гиперхромазии. Дифференциальная диагностика также проводится с другими видами опухолей мягких тканей: липомой, фибромой, рабдомиомой, дермоидной кистой.

УЗИ мягких тканей

Радикальное оперативное вмешательство – единственный эффективный метод лечения. Полное удаление патологически измененных клеток гарантирует излечение и отсутствие рецидивов. Проведение операции не вызывает затруднений при локализации липобластомы на конечностях или на туловище. Сложности возникают, если опухоль располагается в области головы или средостения, где она окружает важные сосудисто-нервные пучки.

При невозможности радикального иссечения клеток липобластомы проводится щадящее хирургическое вмешательство с удалением максимально возможного объема тканей. Для предупреждения рецидива болезни, операцию дополняют лучевой терапией или полихимиотерапией. Лечение направлено на подавление роста и дифференцировки эмбриональных клеток. После терапии пациенты наблюдаются у врача в течение 3-5 лет, чтобы предупредить повторное образование опухоли.

Новообразование не склонно к малигнизации и в большинстве случаев успешно подается хирургическому лечению, поэтому прогноз благоприятный. Исключение составляют случаи внутриполостных и крупных липобластом вблизи позвоночника, которые нарушают работу внутренних органов, затрудняют рост костей скелета. Учитывая генетическую природу болезни и не до конца изученный патогенез, эффективные меры профилактики отсутствуют.