статья обновлена 22/10/2021
Обновлено 22/10/2021
2.04K просмотров

Неонатальная волчанка

Неонатальная волчанка

Неонатальная волчанка – это симптомокомплекс периода новорожденности, для которого характерно сочетание волчаночного дерматита и врожденных патологий сердца. Чаще всего болезнь проявляется кожными симптомами: эритематозными пятнами, шелушением, сосудистыми звездочками. Для диагностики неонатальной волчанки выполняется ЭКГ и УЗИ сердца, анализ на антитела, гистологическое исследование биоптатов кожи. Лечение заболевания у младенцев проводится только при выявлении тяжелых нарушений ритма или врожденных сердечных пороков. Беременным женщинам из группы риска может быть назначена терапия кортикостероидами и внутривенными иммуноглобулинами.

Общие сведения

Неонатальная волчанка (НВ) впервые описана в 1954 г. при обследовании новорожденной девочки с типичными кожными проявлениями. Связь симптомов с иммунологическими нарушениями была установлена в 1960 г. Частота заболеваемости составляет 1:12500 среди живорожденных младенцев. Распространенность патологии повышается до 1:86 (1,2%) у детей, рожденных матерями, которые страдают системной красной волчанкой. В ранних сообщениях указывалось, что девочки чаще болеют НВ, но при увеличении числа наблюдений существенные половые различия обнаружены не были.

Неонатальная волчанка
Неонатальная волчанка

Причины

Неонатальная волчанка рассматривается как пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание. Ее причиной являются материнские антитела, которые проходят через плацентарный барьер к плоду. В крови младенца повышается уровень антител к рибонуклеопротеинам Ro/SS-A и La/SS-B, причем в половине случаев оба иммуноглобулина присутствуют одновременно. Неонатальный волчаночный синдром развивается при наличии у беременной следующих патологий:

  • Системная красная волчанка (СКВ). Около 1/3 матерей, у которых рождаются младенцы с признаками НВ, сами болеют красной волчанкой. У таких женщин аутоиммунное нарушение существует еще до беременности либо возникает на фоне гормональных изменений.
  • Другие системные заболевания. Еще 30% женщин, чьи дети имеют неонатальную волчанку, страдают от проявлений ревматоидного артрита, синдрома Рейно, синдрома Шегрена. У некоторых беременных диагностируется смешанное заболевание системной ткани.
  • Лабораторные изменения. Еще у одной трети беременных отсутствуют клинические симптомы соединительнотканной патологии, но выявляются отклонения в лабораторных анализах. Чаще всего обнаруживают положительный ревматоидный фактор, увеличение числа гамма-глобулинов, возрастание СОЭ.

Патогенез

Механизм развития неонатальной волчанки не до конца установлен. Большинство исследователей полагают, что основную роль играет повреждение тканей и органов плода циркулирующими антителами. Материнские иммуноглобулины проникают в кровоток ребенка и взаимодействуют с Ro/La-антигенами, вызывая воспалительные реакции. Поскольку в коже наблюдается повышенная экспрессия Ro-антигенов, дерматологические проявления встречаются наиболее часто.

Активное поступление антител к плоду начинается после 17-й недели гестации, постепенно нарастает до уровня 400 мг/дл к 24-й неделе, а в сроке 32 недели количество иммуноглобулинов достигает значения 800 мг/дл. Такие временные рамки объясняют высокую частоту поражения тканей сердца: сроки сердечного онтогенеза совпадают с периодом попадания большого объема антител в плацентарный кровоток.

Установлены закономерности между количеством иммуноглобулинов в крови матери и риском развития патологий сердца у новорожденного. При титре антител 1:16 и выше вероятность сердечной блокады составляет 52%, а при более низком титре – до 31%. При отягощенной наследственности (наличии у плода HLA-DR3- и -DR2-гаплотипов) повышается риск кардиологических осложнений.

Неонатальная волчанка
Неонатальная волчанка

Классификация

В зависимости от преобладающих клинических симптомов выделяют три формы врожденной волчанки:

  1. Кожная. Протекает доброкачественно с наличием только волчаночного дерматита. Дерматологические проявления разрешаются в течение первого года.
  2. Кожная с системным поражением. Наряду с дерматологической симптоматикой отмечается поражение внутренних органов (пневмония, гепатоспленомегалия, гемолитическая анемия и др.). Имеют тенденцию к саморазрешению и редко требует лечения.
  3. Сердечная (с кожными/системными поражениями или без них). Наиболее грозный вариант неонатальной волчанки, протекающий с врожденными сердечными блокадами, кардиомиопатией. Прогноз серьезный, летальность высокая.

Симптомы неонатальной волчанки

Чаще всего возникают кожные проявления, которые в первые 2 месяца жизни диагностируются у 15-25% больных детей. Сыпь представлена шелушащимися красными пятнами, имеющими кольцевидную или овальную форму. Излюбленные места локализации высыпаний: лицо и волосистая часть головы, реже они появляются на туловище и конечностях. Характерный симптом – сливная эритема вокруг глаз ребенка, которую врачи называют «глаза совы».

Кожные признаки неонатальной волчанки склонны к самостоятельному исчезновению в течение нескольких недель. Красные пятна могут разрешаться через стадию гипопигментации. В клинической педиатрии известны случаи, когда сыпь сохранялась до полугодовалого возраста ребенка. Редким дерматологическим симптомом являются телеангиэктазии (сосудистые звездочки) – стойкие расширения капилляров, артериол и венул кожи.

Второй характерный признак заболевания – поражение сердца, которое проявляется фиброзирующим миокардитом и перикардиальным выпотом. Реже у новорожденных диагностируются внутрисердечные блокады, брадикардия, желудочковая аритмия. Клинические признаки сердечных патологий неспецифичны. У ребенка наблюдается одышка, бледность кожи, синюшная окраска вокруг рта и на дистальных отделах конечностей.

У части детей симптомы со стороны кожи и сердца дополняются признаками системного поражения органов: печени, легких, селезенки. Патологии гепатобилиарной системы проявляются увеличением печени в 15% случаев, повышением уровня печеночных ферментов у 5% новорожденных. Изредка определяются неспецифические поражения ЦНС в виде изменений белого вещества, кальцификации базальных ядер. Как правило, системные нарушения проходят к 3-му месяцу жизни ребенка.

Осложнения

Самое опасное последствие неонатальной волчанки – врожденная полная поперечная блокада сердца (ВППБ), встречающаяся у 1-3% младенцев. У 75% таких детей отсутствуют другие кардиальные патологии, а у оставшихся 25% диагностируются другие пороки: незаращение аортального протока, открытое овальное окно, коарктация аорты. В 15-22% случаев ВППБ вызывает внутриутробную гибель плода, а еще 20-45% случаев проявляется нарушениями гемодинамики после рождения.

Доказана ассоциация волчанки новорожденных с пятнистой хондродисплазией. Заболевание поражает эпифизы трубчатых костей и тела позвонков. В костной ткани появляются мелкие кальцификаты, из-за чего возможны нарушения формирования скелета. Около 10% случаев НВ осложняется гематологическими синдромами. В основном у младенцев диагностируется тромбоцитопения, реже встречается анемия и транзиторная нейтропения.

Диагностика

При подозрении на неонатальную волчанку необходимо расширенное обследование новорожденного. Диагностику проводит врач-неонатолог или педиатр (в зависимости от возраста младенца), по показаниям к обследованию привлекают детского иммунолога и кардиолога. Сначала выполняется стандартный физикальный осмотр, для точной постановки диагноза применяются следующие методы:

  • ЭКГ. Электрокардиограмма назначается для оценки сердечного ритма. При поражении проводящей системы определяется замедление атриовентрикулярного проведения импульсов, а в тяжелых случаях выявляется диссоциация ритма сокращений предсердий и желудочков.
  • УЗИ сердца. Эхокардиография проводится всем новорожденным при подозрении на неонатальную волчанку. При ультразвуковом обследовании врач обращает внимание на структурно-функциональные параметры сердца, определяет наличие врожденных пороков.
  • Гистологический анализ кожи. При исследовании образцов кожи у детей с неонатальной волчанкой обнаруживаются признаки атрофии эпидермиса, гиперкератоза, скопления лимфоцитарных клеток. Также выявляется дилатация капилляров дермы, закупорка фолликулов.
  • Иммунологическая диагностика. Основной маркер заболевания – анти-Ro-(SSA)-аутоантитела. Их исследование целесообразно проводить в первые месяцы жизни младенца, затем сделать контрольный анализ в полугодовалом возрасте. Также исследуются антитела к La-(SSВ), антинуклеарные антитела, антитела к Sm-антигену.
  • Клинический анализ крови. По результатам гемограммы у всех младенцев определяется повышенная СОЭ. Намного реже наблюдается снижение числа тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов.

Дифференциальная диагностика

Учитывая редкую встречаемость неонатальной волчанки, обязательно проводится дифференциальная диагностика с дерматологическими и кардиологическими патологиями. Кожную симптоматику болезни необходимо отличать от:

При выявлении внутрисердечных блокад специалист исключает семейные формы аритмии, врожденные пороки развития. Тромбоцитопения в сочетании с поражением кожи может указывать на внутриутробные инфекции.

При кожной форме лечение не проводится
При кожной форме лечение не проводится

Лечение неонатальной волчанки

Если у ребенка выявляются только кожные высыпания, лечение не требуется. Со временем количество материнских антител в крови уменьшается, и симптомы постепенно исчезают. Если на лице и открытых участках тела формируются телеангиэктазии, возможно их удаление с помощью лазера. При болезнях сердца соответствующее лечение подбирает детский кардиолог. Назначение профилактических лекарств для детей с неонатальной волчанкой не рекомендуется.

При выявлении у беременной женщины высоких титров специфических антител, ей назначают индивидуальную программу лечения. Усилия врачей направлены на снижение негативного влияния иммуноглобулинов на организм плода, чтобы предупредить тяжелые формы неонатальной волчанки. Превентивная терапия беременных может включать следующие препараты и методики:

  • Фторсодержащие кортикостероиды. Препараты желательно назначать до выявления признаков внутрисердечной блокады у плода. Медикаменты блокируют прогрессирование аритмий при использовании на раннем этапе развития болезни, а при уже сформированной блокаде оказываются неэффективны.
  • Внутривенные иммуноглобулины. Современные исследования доказывают результативность такого лечения для уменьшения трансплацентарной передачи антител к плоду. Назначение инъекционных гамма-глобулинов уменьшает риск поражения сердца у ребенка.
  • Плазмаферез. Процедура экстракорпорального очищения плазмы крови назначается при высоком титре Ro- и La-антител. Плазмаферез позволяет удалить часть циркулирующих иммуноглобулинов и тем самым уменьшить их передачу через плаценту к ребенку.

Прогноз и профилактика

У большинства пациентов неонатальная волчанка протекает благоприятно. Симптомы поражения кожи и внутренних органов исчезают самопроизвольно к концу первого года жизни ребенка. Менее благоприятный прогноз для младенцев с ВППБ и другими врожденными пороками сердца. При развитии застойной сердечной недостаточности риск летального исхода в грудном возрасте составляет 10%. Такие пациенты требуют регулярного наблюдения у детского кардиолога.

За выполнение превентивных мероприятий отвечают врачи женской консультации. Для профилактики неонатальной волчанки у младенцев необходимо дополнительное обследование беременных женщин с СКВ, болезнью Шегрена и другими аутоиммунными патологиями. Если по результатам диагностики у пациентки обнаруживают антитела La/SSB и Ro/SSА, ей показано пристальное медицинское наблюдение, начиная с 17-18 недели гестации.

Литература
1. Неонатальная волчанка: трудности диагностики, особенности интенсивной терапии и прогноз у недоношенного ребенка/ Никитина И.В., Крог-Йенсен О.А., Никонец А.Д., Белова Е.Е.// Неонатология: Новости. Мнения. Обучение. – 2021. – №2 (32).
2. Неонатальная волчанка/ Макарова Т.П., Вахитов Х.М., Фирсова Н.Н., Мельникова Ю.С.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2018. – №63 (6).
3. Неонатальный волчаночный синдром – транзиторность или угроза?/ Котлуткова Н.П., Болбикова Е.В., Юдина А.Е., Крутова А.В.// Практика педиатра. – 2019. – №2.
4. Неонатальная волчанка/ Кошелева Н.М., Алекберова З.С.// Современная ревматология. – 2015. – №9 (4).
Код МКБ-10
M32.8
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 3

Неонатальная волчанка - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии
от 100 р. 1106 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
от 750 р. 617 адресов
Педиатрия / Детская кардиология / Диагностика в детской кардиологии
от 200 р. 509 адресов
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ сердца и сосудов у ребенка
от 950 р. 445 адресов
Педиатрия / Детская кардиология / Диагностика в детской кардиологии
от 500 р. 345 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
от 600 р. 48 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция
11198 р. 141 адрес
Флебология / Косметическая флебология / Лазерная коагуляция сосудов
2949 р. 126 адресов
Аллергология / Неспецифическая терапия аллергических заболеваний / Инъекционная иммунокоррекция
4304 р. 46 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция
6559 р. 46 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении неонатальной волчанки.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!