Неонатальный тромбоз

Неонатальные тромбозы встречаются с частотой 4-5,5 случаев на 100 тыс. живорожденных новорожденных. Распространенность заболевания резко возрастает среди младенцев с сопутствующими нарушениями здоровья: у пациентов отделения интенсивной терапии осложнение встречается в 3-15 случаев на 1000 госпитализированных. Неонатальный тромбоз имеет огромное практическое значение в современной неонатологии, что объясняется разнообразием клинических проявлений, высоким риском летального исхода, трудностями при подборе адекватного лечения.

Физиологическая особенность организма новорожденных – повышение активности системы гемостаза и снижение функций противосвертывающих факторов. Такая ситуация предрасполагает к появлению тромбов в первые дли после рождения. Однако болезнь проявляется не у всех детей, поскольку для ее развития зачастую требуются патологические воздействия. Все причины неонатального тромбоза у новорожденных объединяют в несколько групп:

• Материнские факторы. Отягощенный акушерский анамнез и экстрагенитальные заболевания резко повышают вероятность нарушений коагуляции. В 13% случаев неонатального тромбоза у матери была диагностирована преэклампсия, в 5% – гестационный или существовавший до беременности сахарный диабет.
• Время и способ родоразрешения. Патологии системы свертывания намного чаще возникают у недоношенных новорожденных: чем раньше рождается ребенок, тем выше риск осложнений. Применение вакуум-экстракции, экстренного кесарева сечения и других травматичных вмешательств во время родов в 5-6% случаев ассоциировано с тромбозом у младенца.
• Заболевания новорожденного. Патологии свертывающей системы возникают на фоне внутриутробной и неонатальной инфекции, обезвоживания, асфиксии. Риск тромбозов возрастает у младенцев с врожденными пороками сердца и сосудов, которые сопровождаются полицитемией, нарушениям реологических свойств крови.
• Установка венозного катетера. Более 80% случаев центрального неонатального тромбоза связано с наличием пупочного катетера или катетеризацией других сосудов. Вероятность осложнений прямо пропорциональна длительности использования катетера.

В неонатальном периоде наблюдается неустойчивый гемостатический баланс. Уровень свертывающего фактора фон Виллебранда и тромбоцитарного фактора составляет 150%, по сравнению с таковым у взрослых. При этом количество фибринолитических протеинов C и S снижено, а гематокрит повышен, что создает благоприятные условия для тромбообразования. В первые дни после родов негативный вклад вносят материнские и плацентарные свертывающие компоненты.

Важный компонент патогенеза – эндотелиальная дисфункция. В плазме крови новорожденного увеличиваются концентрации двух основных маркеров этой патологии: эндотелин-1 возрастает на 150%, тромбомодулин повышается в среднем в 15 раз. К тому же увеличение количество тромбомодулина зависит от гестационного возраста: у недоношенных младенцев он намного выше, чем у доношенных. Поражение выстилки сосудов способствует фиксации тромбоцитов и образованию сгустков.

Неонатальный тромбоз

В 95% случаев поражается венозная система. Среди типичных локализаций тромбов у новорожденных называют воротную вену, вены головного мозга, сердца и почек. Около 16% случаев приходится на поражение венозной системы верхних и нижних конечностей. Артериальные тромбозы развиваются намного реже, однако отличаются тяжелым течениям и высоким риском жизнеугрожающих осложнений.

Клинические проявления определяются локализацией поражения, размерами поврежденного сосуда. Условно их подразделяют на острые и резидуальные (остаточные). Острые проявления венозного тромбоза сосудов конечностей имеют наиболее яркие симптомы: интенсивный отек руки или ноги, синюшная окраска кожи, беспокойство новорожденного и усиление крика во время прикосновений к пораженной области.

При тромбозе почечной вены появляется кровь и белок в моче, изредка в брюшной полости удается пропальпировать объемное образование. Поражение нижней полой вены имеет сходные признаки, которые дополняются респираторным дистресс-синдромом, артериальной гипертензией. При патологии верхней полой вены синюшность и отек распространяются в области головы и шеи. При тромбозе в портальной системе увеличивается печень и селезенка.

Артериальные неонатальные тромбозы манифестируют признаками ишемии. Если поражение затрагивает конечности, наблюдается побледнение и похолодание кожи, утрата чувствительности, снижение или отсутствие пульсации на периферических сосудах. Поражение артерий кишечника вызывает некротический энтероколит, почек – признаки почечной недостаточности и гипертонии, легочной артерии – острую дыхательную недостаточность.

Особое место среди неонатальных тромбозов занимает поражение системы церебральных сосудов, которое возникает с частотой 28-90 случаев на 100 тыс. новорожденных. Закупорка мозговых артерий тромбом приводит к инсульту, тромбоз венозного синуса вызывает тяжелые нарушения кровотока и обмена ликвора. В неонатальном периоде на первый план выходят общемозговые симптомы: судороги, угнетение сознания, многократная рвота. Очаговые признаки не характерны.

Серьезную проблему в практической неонатологии составляют острые последствия тромбоза. Наиболее неблагоприятным вариантом признана молниеносная пурпура, которая проявляется поражением кожи, множественными тромбами и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС-синдром). Резидуальные осложнения представлены хроническими болями, гипертрофией правых отделов сердца, портальной и легочной гипертензией, гипоплазией почек.

У 60% новорожденных даже на фоне адекватной медикаментозной терапии возникает посттромботический синдром. Он проявляется в первые 4 недели после лечения в виде хронического отека кожи на конечности, появления застойной гиперемии и пигментации, медленного заживления ран. Длительная ишемия почек, головного мозга или других жизненно важных органов чревата некрозом отдельных зон паренхимы и необратимыми нарушениями функции, что приводит к инвалидизации ребенка.

При подозрении на тромбоз новорожденные немедленно обследуются врачом-неонатологом. Для постановки диагноза имеет значение анамнез беременности и родов, показатели общего состояния ребенка по Апгар после рождения, наличие информации о врожденных пороках и внутриутробных заболеваниях. В комплексной диагностике неонатальных тромботических осложнений используются такие методы:

• Ангиография. Рентгенконтрастное исследование сосудистого русла – «золотой стандарт» для выявления тромбоза, точного определения его локализации и протяженности, оценки степени нарушения кровотока.
• Дуплексное сканирование сосудов. УЗИ используют как безопасную и неинвазивную альтернативу ангиографии у детей в тяжелом состоянии, когда введение контраста и применение наркоза не оправдано. Однако метод имеет ограниченную информативность.
• Дополнительные методы визуализации. Для диагностики церебральных тромбозов и поражения органов брюшной полости назначают КТ, МРТ. Исследования показывают признаки ишемии и других изменений тканей на фоне сниженного кровотока.
• Лабораторная диагностика. Проводится клинический анализ крови, коагулограмма, биохимическое исследование крови. При подозрении на врожденный характер нарушений коагуляции назначают молекулярно-генетическую диагностику.

Дифференциальная диагностика

Неонатальный тромбоз дифференцируют с другими состояниями, которые нарушают регионарный кровоток или обуславливают патологическое тромбообразование. Необходимо исключить воспалительные процессы различного генеза, активирующие свертывание крови, а также кисты и опухоли, которые сдавливают сосуды, вызывают симптомы ишемии. При раннем появлении симптоматики состояние дифференцируют с родовыми травмами, последствиями асфиксии.

Медикаментозная терапия неонатального тромбоза

Консервативная терапия

Стандарт оказания медицинской помощи – назначение антикоагулянтов в максимально ранние сроки. При артериальных тромбозах медикаменты начинают вводить в первые 2-4 часа после проявления симптомов, поскольку промедление чревато необратимым повреждением тканей. При венозных тромбозах возможно более длительное и углубленное обследование перед подбором терапии. Лечение всех случаев патологии проводится в стационаре, реанимационном отделении.

Препараты выбора при неонатальных нарушениях коагуляции – нефракционированные и низкомолекулярные гепарины, которые вводятся инфузионно или в виде отдельных подкожных инъекций. Дозировки лекарств рассчитываются врачом индивидуально с учетом веса новорожденного, тяжести общего состояния. Лечение проводится под постоянным контролем параметров гемостаза. Другие варианты терапии неонатальных тромбозов:

• Антагонисты витамина К. Препараты назначаются при необходимости длительного лечения нарушений коагуляции, для профилактики повторного формирования тромбов.
• Тромболитики. Медикаментозное растворение тромбов применяют при артериальных тромбозах для предупреждения ишемии и при венозных тромбозах, если существует высокий риск поражения тканей.
• Заместительная терапия. Для нормализации процесса свертывания крови назначают очищенные препараты антитромбина III и протеина C – физиологических ингибиторов коагуляции, дефициты которых характерны для неонатального периода.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в объеме тромбэктомии показано при неэффективности антикоагулянтной и тромболитической терапии. Для удаления кровяного сгустка применяют эндоваскулярные операции, которые проводятся с помощью катетера и не требуют удаления части сосуда. Их преимущества: минимальная травматичность, быстрая реабилитация, хорошие отдаленные показатели кровотока в патологической зоне.

Исход неонатального тромбоза определяется его тяжестью, степенью поражения тканей в зоне нарушенного кровотока, своевременностью начала терапии. Прогноз сомнительный, поскольку наблюдается высокий риск острых осложнений и необратимых резидуальных последствий. Профилактика предполагает рациональное ведение беременности и родов, раннее начало терапии внутриутробных инфекций и врожденных состояний, ограничение использования венозных катетеров.