Печеночная недостаточность у новорожденных

Патология печени встречается во всех возрастных группах, в том числе в периоде новорожденности. Истинная частота болезни не установлена, поскольку печеночная дисфункция зачастую возникает вторично на фоне других органных или системных заболеваний. Печеночная недостаточность – актуальная проблема в практической неонатологии ввиду полиэтиологической структуры, возможности фульминатнтного течения и высокого риска смертности при тяжелых формах патологии.

Высокая распространенность печеночной дисфункции у новорожденных обусловлена физиологическими особенностями гепатобилиарной системы. Нарушению функций органа способствует незрелость гепатоцитов, низкая детоксикационная активность, особенности кровообращения в системе портальной вены. Непосредственные причины печеночной недостаточности объединяют в несколько групп:

• Неонатальный сепсис. Генерализованная инфекция вызывает ¾ случаев тяжелого поражения печени и сопровождается полиорганной недостаточностью. Сепсис возникает при заражении стрептококками и стафилококками, кишечной палочкой, клебсиеллой. Появлению болезни способствует недоношенность, длительная катетеризация вены, проведение инвазивной вентиляции легких.
• Фетальный гепатит. Воспаление печени преимущественно вызвано внутриутробными инфекциями: цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса, возбудителями гепатитов B и C. Реже патологию провоцируют энтеровирусы, парвовирусы, вирус Эпштейна-Барр. Иногда этиологию болезни выявить не удается, и у младенца диагностируется идиопатический фетальный гепатит.
• Гемолитическая болезнь. При несовместимости крови матери и плода по основным системам антигенов наблюдается активный выброс незрелых эритроцитов в кровоток и их гемолиз. В крови возрастает уровень непрямого билирубина, который повышает нагрузку на печень и вызывает недостаточность ее функций.
• Редкие врожденные заболевания. Печеночная недостаточность у новорожденных возникает при инфантильной гепатопатии вследствие мутации гена TRMU, неонатальном гемохроматозе, болезнях накопления, нарушениях обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозинемия). Иногда причиной патологии выступает первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
• Инфекции других органов. В редких случаях печеночная недостаточность формируется как неспецифическая реакция организма на синдром интоксикации. Она наблюдается у новорожденных с инфекциями мочевыводящих путей, пневмонией, гнойным менингитом, генерализованным кандидозом.

Печень – непарный орган в брюшной полости, который отвечает за ряд жизненно важных функций. Ее называют центром химического гомеостаза организма, поскольку здесь происходят основные реакции обмена жиров, углеводов и белков. Печень участвует в выведении билирубина, эндотоксинов и ксенобиотиков, синтезирует факторы свертывания крови, служит депо для гликогена. Также она обладает внешнесекреторной функцией – вырабатывает компоненты желчи для переваривания пищи.

Морфологическая основа печеночной недостаточности у новорожденных – повреждение и некроз гепатоцитов (клеток печени). Во всех случаях заболевания на первый план выходит нарушение обмена билирубина, которое проявляется синдромом желтухи. Расстройства синтетической, метаболической и дезинтоксикационной функции нарастают пропорционально объему поражения гепатоцитов. Позже присоединяются гемодинамические расстройства, синдром портальной гипертензии.

Желтуха у новорожденного с печеночной недостаточностью

В современной неонатологии отсутствует специальная классификация печеночной недостаточности у новорожденных, однако по интенсивности клинических и лабораторных признаков выделяют 3 степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую. Основные проявления легкой формы заболевания – желтуха, которая представлена зеленовато-желтым окрашиванием кожи, склер глаз и видимых слизистых оболочек. Иногда наблюдается умеренное увеличение печени – гепатомегалия.

При средней степени тяжести патологии желтушность более интенсивна, оттенок кожи варьирует от лимонно-желтого до зеленоватого. Также определяется гепатомегалия, нарастают признаки синдрома интоксикации и неврологических нарушений. При тяжелой степени печеночной недостаточности развивается отечный синдром и геморрагический диатез, который проявляется красно-багровой сыпью на коже, кровоизлияниями в суставы, кровотечениями из внутренних органов.

Общее состояние новорожденного зависит от степени дисфункции печени и тяжести основного заболевания, ставшего ее причиной. При сепсисе и фетальном гепатите ярко выражены признаки ухудшения самочувствия: сниженная двигательная активность, слабый сосательный рефлекс, гипотермия или гипертермия, нарушение дыхания и сердцебиения. У некоторых младенцев наблюдаются судороги, повышенная нервная возбудимость либо наоборот угнетение сознания.

Тяжелая недостаточность вызывает поражение ЦНС и прогрессирует в печеночную кому, которая проявляется отсутствием сознания, судорогами, гипотермией, патологическими рефлексами и нарушениями витальных функций. Одной из основных причин смерти новорожденных выступает геморрагический синдром, который проявляется массивными кровотечениями из ЖКТ, легких, мест постановки катетера. Нередко возникает гепаторенальный синдром, инфекционно-токсический шок.

Печеночная недостаточность у новорожденных сопровождается разнообразными метаболическими нарушениями. У младенцев диагностируется алкалоз на ранней стадии болезни и ацидоз при ее прогрессировании. Электролитный дисбаланс проявляется гипокалиемией, гипомагниемией и гипофосфатемией. Нарушения обмена глюкозы представлены гипогликемией. Также присоединяются иммунологическая дисфункция: нарушения системы комплемента, снижение числа клеток-киллеров.

Новорожденный с признаками печеночной недостаточности требует немедленной госпитализации в отделение неонатологии и интенсивной терапии. Обследование ребенка находится в компетенции врача-неонатолога, в сложных случаях в диагностическом поиске участвует инфекционист, гастроэнтеролог. Для подтверждения печеночной дисфункции и дифференциальной диагностики ее возможных причин назначаются такие методы исследования:

• УЗИ брюшной полости. При органной недостаточности легкой степени определяется утолщение стенки желчного пузыря и неоднородность его содержимого. При среднетяжелой и тяжелой форме болезни во время эхосонографии визуализируется усиление сосудистого рисунка печени, неоднородность паренхимы, признаки воспаления.
• Анализы крови. В биохимическом исследовании крови определяют синдром цитолиза (повышение АЛТ, АСТ), увеличение концентрации билирубина за счет прямой и/или непрямой фракции, снижение концентрации общего белка, альбумина и натрия. При проведении коагулограммы выявляют уменьшение протромбинового индекса, что указывает на недостаток витамин К-зависимых факторов свертывания.
• Микробиологическая диагностика. При системном инфекционном процессе для диагностики этиологического фактора проводят посев крови, мочи, цереброспинальной жидкости. При подозрении на врожденную инфекцию выполняются серологические тесты на антитела к вирусным гепатитам, возбудителям TORCH-комплекса.

Определение печеночных ферментов

Терапевтическая тактика определяется причиной и тяжестью патологии. Поскольку печеночная недостаточность у новорожденных зачастую развивается при инфекционных заболеваниях, потребуется этиотропная терапия: ацикловир при герпесвирусных инфекциях, иммуноглобулины при гепатите B, антибиотики широкого спектра действия при неонатальном сепсисе. Поддерживающее лечение состоит из следующих направлений:

• Коррекция коагулопатии. Для профилактики и устранения геморрагического синдрома вводят витамин К, свежезамороженную плазму, тромбоцитарную массу, рекомбинантные факторы свертывания.
• Инфузионная терапия. Для нормализации водно-электролитного баланса проводят вливания кристаллоидных и коллоидных растворов. Также вводят растворы глюкозы под контролем уровня гликемии каждые 2-4 часа.
• Противоотечная терапия. При подозрении на отек мозга необходим постоянный мониторинг уровня внутричерепного давления. В случае резкого повышения ВЧД применяется маннитол.
• Экстракорпоральная детоксикация. При сопутствующем поражении почек проводится гемодиафильтрация, плазмаферез и другие методы удаления токсинов из кровеносного русла.
• Трансплантация печени. Пересадка органа у новорожденных проводится крайне редко. Показаниями к операции служат необратимые массивные повреждения печени, которые сопровождаются неблагоприятным прогнозом.

Исход печеночной недостаточности у новорожденных определяется степенью ее тяжести: при легкой форме прогноз благоприятный, при среднетяжелой форме и сопутствующих патологиях смертность составляет около 10%, при тяжелой форме риск летального исхода достигает 50-70%. Для профилактики печеночной патологии необходимо тестирование женщины на TORCH-инфекции при планировании зачатия и во время беременности, проведение УЗИ и биохимического скрининга в каждом триместре.