статья обновлена 08/11/2021
Обновлено 08/11/2021
1.56K просмотров

Персистирующая клоака

Персистирующая клоака

Персистирующая клоака – это редкая врожденная аномалия у девочек, для которой характерно слияние уретры, влагалища и прямой кишки в единую полость. Порок формируется на втором месяце внутриутробного развития, его точные причины пока не выяснены. Патология проявляется отсутствием ануса в привычном месте, выделением мочи и мекония из единого отверстия между гипоплазированных половых губ. Для диагностики заболевания назначается ультразвуковое исследование, инвертограмма, ЭхоКГ и ЭКГ. Коррекция аноректальной аномалии выполняется хирургическим путем, способ и тактика лечения подбираются с учетом типа порока.

Общие сведения

Персистирующая клоака (ПК) считается наиболее тяжелым вариантом аноректальных мальформаций у девочек. По разным данным, она диагностируется с частотой от 1:40000 до 1:250000 живорожденных младенцев. В 80% случаев заболевание сочетается с врожденными пороками развития других органов. Несмотря на низкую частоту встречаемости, патология представляет серьезную проблему для современной педиатрии и детской хирургии: приводит к критическим нарушениям функционирования кишечника и мочеполового тракта, требует сложной и многоэтапной коррекции.

Персистирующая клоака
Персистирующая клоака

Причины

Для большинства врожденных пороков не установлены четкие этиологические факторы. Развитие аномалий аногенитального тракта связывают с воздействием тератогенных факторов в первом триместре беременности. Наиболее значимые причины появления персистирующей клоаки: острые инфекционные болезни у матери, токсикоз беременности, наличие вредных привычек. Имеет значение прием лекарств с тератогенным действием, нелеченая гинекологическая патология.

В последние годы особое внимание обращают на генеалогический анамнез в ближайших 2-х поколениях, поскольку в 80% случаев родственники пациентов страдают тяжелыми болезнями толстого кишечника. Чаще всего отягощенный семейный анамнез включает хронические запоры неуточненной этиологии, разнообразные аноректальные пороки, хронический колит. Реже у родственников наблюдалась болезнь Гиршпрунга, долихосигма.

Патогенез

Образование персистирующей клоаки происходит на раннем этапе развития эмбриона в сроки от 4-й до 8-й недель внутриутробной жизни. В норме происходит разделение клоаки на прямую кишку и урогенитальный синус, образование естественных отверстий в клоакальной мембране. При нарушении этого процесса наблюдается атрезия ануса, сохраняется сообщение между прямой кишкой и урогенитальным синусом. Аномалия сопровождается аплазией или гипоплазией влагалища.

Классификация

По результатам Согласительной Крикенбекской классификации аноректальных пороков развития (Германия, 2005 г.), заболевание относится к основной клинической группе аномалий. Персистирующая клоака характеризуется многообразием вариантов слияния полых тазовых органов, на основании чего в клинической практике выделяют следующие типы:

  • Тип I. Наиболее благоприятный вариант порока, при котором наблюдается смещение анального отверстия вперед по направлению к вульве при нормальном развитии женских половых органов.
  • Тип II. Полное слияние органов с формированием короткого канала клоаки длиной до 3 см. С помощью хирургов удается успешно скорректировать это состояние и восстановить нормальную анатомию.
  • Тип III. Формирование урогенитального синуса 3-7 см в длину. Считается неблагоприятным типом порока, с трудом поддается хирургическому лечению.
  • Тип IV. Особый вариант слияния, когда влагалище и прямая кишка впадают в полость мочевого пузыря или мочеиспускательного канала.
  • Редкие формы. К данной категории относится экстрофия, при которой персистирующая клоака вывернута наружу, а также формирование задней клоаки у мальчиков.
Осмотр новорожденного
Осмотр новорожденного

Симптомы персистирующей клоаки

Признаки аноректального порока определяются в раннем неонатальном периоде. При осмотре обнаруживают отсутствие анального отверстия. Часто наблюдается недоразвитие наружных половых органов, слабо выраженная половая щель и клитор. Отверстие клоаки расположено непосредственно под клитором. У части новорожденных девочек наблюдается нормальное развитие половых губ и клитора, а единственным признаком аномалии является отсутствие ануса.

Из клоакального канала выделяются меконий и моча. Зачастую у новорожденных определяются признаки кишечной непроходимости. В течение суток перестает отходить меконий и газы, постепенно нарастает вздутие живота, ребенок становится беспокойным и отказывается от еды. Постепенно развивается рвота желудочным содержимым, желчью и каловыми массами. На фоне такой симптоматики у младенца прогрессирует эксикоз и токсикоз.

Осложнения

До 90% детей имеют урологические проблемы, такие как пиелонефрит, дисплазия почек, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. С такой же частотой у девочек развиваются патологии половых органов: отсутствие или удвоение влагалища, перерастяжение влагалища, аномалии строения матки. Персистирующая клоака может сопровождаться пороками развития сердца, пищевода, позвоночника.

У 100% детей наблюдаются признаки вторичных иммунодефицитных состояний. Клинические маркеры этого состояния включают рецидивирующие респираторные инфекции, бактериальные поражения кожи и подкожной клетчатки, микозы различной локализации. Дети с отягощенным акушерским анамнезом зачастую страдают гипохромной анемией, гипопротеинемией, нарушениями электролитного состава крови.

Общая летальность при аноректальных пороках достигает 17-18%. Наиболее высокий уровень смертности детей наблюдается при полной форме слияния и длинном канале персистирующей клоаки, когда не удается достичь адекватной коррекции порока. В послеоперационном периоде гнойно-септические состояния возникают у 57-68% детей. Их появление связано как с травматичностью операции, так и со снижением общей реактивности организма.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на персистирующую клоаку проводится врачом-неонатологом совместно с детским хирургом. Диагностическая программа начинается с детального сбора анамнеза беременности и родов, генеалогического анамнеза. При физикальном осмотре выявляется атрезия ануса, инфантилизм половых органов. Для подтверждения диагноза назначаются:

  • УЗИ брюшной полости. Исследование признано современным и безопасным способом определения уровня атрезии прямой кишки, обнаружения особенностей строения урогенитального синуса. С помощью ультразвуковой сонографии удается выявить или исключить другие врожденные аномалии кишечника и органов мочевыделения.
  • Инвертограмма. Рентгенологическое исследование по Каковичу-Вангенстину-Райсу проводится спустя сутки после рождения ребенка. Лучевая диагностика в положении вниз головой обнаруживает газовый пузырь в атрезированной кишке, по высоте которого определяют уровень атрезии.
  • УЗИ сердца. Эхокардиография проводится всем детям для исключения сердечных пороков, которые зачастую сочетаются с персистирующей клоакой. Для получения полной картины состояния сердечно-сосудистой системы выполняется ЭКГ, которая показывает нарушения реполяризации и проводимости.
  • Анализы крови. По результатам гемограммы определяется лейкоцитоз и ускорение СОЭ – неспецифические признаки воспаления на фоне вторичной инфекции. При биохимическом исследовании крови обнаруживается повышение показателей креатинина и мочевины, что является маркером патологии почек.
  • Бактериологический посев мочи. Микробиологический анализ необходим для определения микрофлоры мочевых путей, выявления патогенных бактерий и теста на их чувствительность к антибактериальной терапии.

Лечение персистирующей клоаки

Хирургическое лечение

Операция по восстановлению нормальной анатомии органов мочеполовой и пищеварительной системы является единственным радикальным способом коррекции персистирующей клоаки. Основополагающими факторами выбора хирургической тактики являются протяженность общего клоакального канала, анатомический вариант аномалии, наличие осложнений. По возможности лечение выполняется путем одномоментной операции, однако зачастую требуются повторные этапы.

С развитием эндоскопических технологий в детской хирургии многие этапы оперативного лечения проводятся лапароскопическим способом, что снижает травматизацию тканей, обеспечивает оптимальный функциональный результат. Основные цели коррекции:

  • разделение клоаки;
  • минимально инвазивное низведение прямой кишки на промежность;
  • проведение аноректовагиноуретропластики.

Для предупреждения непроходимости могут быть сформированы превентивные кишечные стомы.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде включает ежедневные перевязки раны на промежности, антисептическую обработку швов, промывание мочевого катетера. Для профилактики и устранения гнойных осложнений применяется антибактериальная терапия по индивидуальным схемам. По показаниям пациентам назначаются противовирусные и противогрибковые препараты.

Прогноз и профилактика

При коротком клоакальном канале и успешном проведении операции удается восстановить нормальное мочеиспускание и дефекацию, обеспечить правильное развитие сексуальной и репродуктивной функции. В случае грубых анатомических аномалий, сопровождающихся другими пороками развития, прогноз менее благоприятный. Ввиду редкости персистирующей клоаки и отсутствия информации о точных причинах ее формирования, меры профилактики не разработаны.

Литература
1. Коррекция персистирующей клоаки у детей: опыт и анализ результатов лечения/ Новожилов В.А., Степанова Н.М., Козлов Ю.А., Распутин А.А., Милюкова Л.П., Петров Е.М., Петров Ю.М.// Медицинский альманах. – 2019. – №5-6 (61).
2. Персистирующая клоака у девочек. Проблемы диагностики и хирургической коррекции/ Отамурадов Ф.А., Эргашев Н.Ш.// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. – 2016. – №4.
3. Атлас аноректальных мальформаций у детей/ Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. – 2011.
4. Аноректальные пороки развития. Клиника, диагностика, лечение/ Тараканов В.А., Стрюковский А.Е., Пилипенко Н.В. – 2009.
Код МКБ-10
Q43.7
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4 /5
оценок: 1

Персистирующая клоака - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Педиатрия / Детская хирургия / Консультации в детской хирургии
от 280 р. 539 адресов
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов брюшной полости у ребенка
от 500 р. 485 адресов
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ сердца и сосудов у ребенка
от 950 р. 444 адреса
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов мочеполовой системы у ребенка
от 600 р. 409 адресов
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
от 600 р. 211 адресов
Проктология / Операции на ободочной кишке / Стомирование толстого кишечника
42542 р. 91 адрес
Педиатрия / МРТ детям
от 3000 р. 67 адресов
Проктология / Операции на ободочной кишке / Стомирование толстого кишечника
53509 р. 64 адреса
Педиатрия / КТ детям
от 3850 р. 52 адреса
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
от 600 р. 50 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении персистирующей клоаки.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!