Ректальный мешок у детей (Мешковидная толстая кишка)

Мешковидное расширение толстого кишечника в сочетании с отсутствием ануса впервые описано в 1912 году. Детальное изучение патологии началось с 70-х годов ХХ века, когда были установлены анатомические особенности аномалии и предприняты первые попытки ее классифицировать. В российской медицинской литературе патология носит название «ректальный мешок», тогда как в англоязычных текстах общепринят термин «pouch colon» (мешковидная толстая кишка). Частота встречаемости болезни не установлена ввиду малого числа наблюдений. Более 90% всех пациентов составляют жители Индии, причем мальчики болеют в 2,25-7 раз чаще девочек.

Этиологическая структура мешковидной деформации кишечника неизвестна. Одной из наиболее популярных теорий считается генетическая, согласно которой риск развития аноректальной аномалии обусловлен точечными мутациями. В литературе описана связь данного порока с синдромами Куррарино, Паллистера-Холла, Таунса-Брокса. В новых генетических исследованиях выявлен ряд генов, мутации которых ответственны за появление ректального мешка: WNT3A, HLXB9, PCSK5, Sall 1 и др.

Развитие ЖКТ у детей начинается уже на 2-й неделе внутриутробного развития, когда у эмбриона появляется первичная кишка. Затем из нее выделяется внутризародышевая часть, из которой формируется канал, состоящий из передней, средней и задней части. Именно задняя кишка служит основой для дифференцировки толстого кишечника и аноректальной зоны. Ректальный мешок формируется при патологии на 1-2 месяце эмбрионального периода.

Большинство исследователей связывают патогенез аномалии с нарушениями кровотока в нижней брыжеечной артерии. Вследствие мезентериальной ишемии происходит задержка в развитии ободочной кишки, а анатомический тип ректального мешка зависит от способа разделения клоаки мочеполовой перегородкой. Существует мнение, что появлению порока развития способствует незавершенный поворот кишечника, вызывающий аномальный рост и растяжение толстой кишки.

Неправильная форма и структура ЖКТ сопровождается множественными нарушениями на клеточном и тканевом уровне. При изучении тканей ректального мешка у детей обнаружены признаки хронического воспаления, гетеротопия клеток желудка и тонкой кишки, фиброзные изменения в подслизистом слое. Также характерно нарушение структуры мышечной оболочки, отсутствие ганглиозных клеток или их аномальная форма, недостаточная реакция мускулатуры на нейромедиаторы.

Ректальный мешок (макропрепарат)

Ректальный мешок у детей относится к редким вариантам аноректальных пороков развития, согласно актуальной версии Крикенбекской классификации. В детской хирургии есть несколько подходов к систематизации клинических и анатомических вариантов болезни. В современной медицинской практике в основном используется классификация Narasimharao с дополнениями, в которой выделяется 5 типов патологии:

• I тип. Характеризуется полным отсутствием толстой кишки, из-за чего подвздошная кишка впадает непосредственно в ректальный мешок.
• II тип. Диагностируется при наличии проксимальных участков толстого кишечника (слепая и восходящая ободочная кишка), которые переходят в мешотчатое расширение.
• III тип. Определяется при нормальном развитии слепой, восходящей и поперечной ободочной кишки, которые открываются в ректальный мешок.
• IV тип. Проявляется нормальным развитием всех отделов толстого кишечника, кроме сигмовидной и прямой кишки, которые трансформируются в закрытую мешотчатую полость.
• V тип. Устанавливается при наличии нескольких ректальных мешков, которые соединяются между собой фрагментами толстого кишечника, имеющими нормальную анатомическую структуру.

Наиболее значимое внешнее проявление аномалии – отсутствие отверстия ануса у новорожденного. Такая аномалия требует расширенной диагностики, в ходе которой в брюшной полости обнаруживают ректальный мешок. Клинические проявления заболевания у детей дополняются вздутием живота, растяжением передней брюшной стенки и появлением видимой венозной сети под кожей. При наличии свищей возможно выделение мекония из мочеиспускательного канала.

При попытках кормления ребенка с ректальным мешком и атрезией ануса нарастают явления кишечной непроходимости, возникает многократная рвота с примесями желчи и мекония, наблюдается резкое напряжение и болезненность живота. У новорожденных быстро развиваются признаки обезвоживания, электролитных нарушений. Рвота и срыгивания чреваты попаданием содержимого ЖКТ в дыхательную систему, развитием аспирационного синдрома.

Ректальный мешок зачастую сопровождается другими аномалиями ЖКТ и мочеполового тракта. У 7% пациентов диагностируется гидронефроз, у 6,36% – пузырно-мочеточниковый рефлюкс, у 1,4% – агенезия почек, у 1,2% – атрезия пищевода. Иногда у детей обнаруживают сопутствующий дивертикул Меккеля, мальротацию кишечника, дупликационную кисту. Также встречаются аномалии развития крестца и других позвонков, врожденный порок сердца.

Признаки врожденного порока кишечной трубки – показание для консультации детского хирурга. При внешнем осмотре обращают внимание на состояние анальной области и промежности, правильность развития наружных половых органов, клинические проявления кишечной непроходимости и других осложнений. Чтобы диагностировать ректальный мешок у детей, применяются такие методы исследования:

• Обзорная рентгенография ОБП. На рентгенологических снимках в средне-нижних отделах живота определяют расширенную кишечную петлю с горизонтальным уровнем жидкости. Ректальный мешок занимает более половины ширины брюшной полости, смещает соседние органы.
• УЗИ брюшной полости. При ультразвуковой диагностике определяется кистообразная деформация толстого кишечника. У девочек с сопутствующим ректо-маточным свищем возможно увеличение матки вследствие ее переполнения меконием.
• Дополнительные методы. Если диагностика ректального мешка по данным рентгенографии затруднена, проводится КТ или МРТ брюшной полости. По показаниям выполняется диагностическая лапароскопия. Для оценки общего состояния ребенка назначают клинический и биохимический анализы крови.

Дифференциальная диагностика

Ректальный мешок у детей необходимо отличать от других вариантов аноректальных аномалий. Заболевание дифференцируют с аноректальной агенезией, ректальной атрезией, персистирующей клоакой. У девочек нужно исключить ректовагинальный и ректовестибулярный свищ, у мальчиков – ректопростатический свищ. Дифференциальная диагностика также проводится с болезнью Гиршпрунга, мегаколоном и другими патологиями ЖКТ, которые могут сочетаться с заращением ануса.

Колостома у ребенка

Аномалия требует хирургической коррекции, которая проводится в два этапа. На первом этапе необходимо обеспечить выведение каловых масс при отсутствующем анусе, для чего формируют колостому с отверстием на брюшной стенке. Такая операция проводится в кратчайшие сроки после рождения ребенка. Место наложения стомы зависит от анатомического типа порока, чтобы обеспечить возможность для реконструктивно-пластической операции в будущем.

Второй этап лечения мешотчатой кишки у детей – восстановление целостности и непрерывности кишечника. Операция включает образование трубчатой толстой кишки из ректального мешка (тубулярную колопластику) и формирование анального отверстия (заднесагиттальную аноректопластику). Для сохранения результата пластики после операции проводится бужирование неоануса в течение 1 года или дольше с постепенным увеличением диаметра бужа.

Несмотря на успешное хирургическое лечение аномалии, в отдаленном периоде у детей нередко возникают функциональные нарушения ЖКТ: диарея, запоры, недержание кала. При тяжелом варианте ректального мешка у детей (типы I-II, V) возможен синдром короткой кишки. Для ликвидации осложнений и улучшения прогноза проводится диетотерапия, фармакотерапия. Профилактика заболевания отсутствует ввиду его врожденного характера и неясного этиопатогенеза.