статья обновлена 27/10/2021
Обновлено 27/10/2021
1.07K просмотров

Синдром сливового живота (Синдром Игла-Барретта, Синдром триады)

Синдром сливового живота

Синдром сливового живота – это врожденное заболевание, для которого характерна триада признаков: аплазия или гипоплазия мышц передней брюшной стенки, аномалии развития мочевыводящих путей, двусторонний крипторхизм. Этиологические факторы болезни пока не установлены. Помимо патогномоничной триады, у пациентов обнаруживаются пороки сердца, деформации скелета, задержка моторного развития. Для диагностики назначается экскреторная урография, микционная цистография, УЗИ брюшной полости. Лечение проводится консервативным и хирургическим путем соответственно характеру и степени тяжести врожденных пороков.

Общие сведения

Синдром сливового (сливообразного) живота в медицинской литературе имеет синонимичные названия: синдром триады, синдром Игла-Барретта. Первые упоминания о болезни датированы 1839 годом, а термин «prune belly syndrome» (PBS) предложен канадским терапевтом и патологом В. Ослером. В 1949 г. американские урологи Игл и Барретт детально описали симптоматику. Заболевание встречается с частотой около 1:40000 новорожденных, 97% пациентов составляют мальчики. У девочек возможно развитие неполной формы с поражением брюшных мышц и/или пороками мочевыделительной системы.

Синдром сливового живота
Синдром сливового живота

Причины

На современном этапе синдром сливового живота признан заболеванием с неустановленной этиологией. В клинической педиатрии есть данные о развитии патологии среди близких родственников, но скудное количество наблюдений не позволяет выявить закономерности и связать болезнь с конкретной генетической аномалией. В литературе упоминается формирование синдрома у новорожденных с хромосомными нарушениями: трисомией по 13-й и 18-й хромосомах, моносомией по Х-хромосоме.

Учитывая преобладание патологии среди мальчиков, существует большая вероятность наследования, сцепленного с полом. Новые данные позволяют высказать предположение о более сложной этиологии заболевания: аутосомно-доминантной мутации, которая имитирует сцепление признака по Х-хромосоме. Исследования возможных причин синдрома сливового живота продолжаются до сих пор.

Патогенез

В механизме развития болезни существует две гипотезы. Согласно первой, пусковым фактором множественных пороков при синдроме сливового живота является обструкция мочевыводящих путей. У плода увеличиваются размеры мочевого пузыря и мочеточников, повышается внутрибрюшное давление, что способствует перерастяжению и атрофии мышц живота. На фоне увеличения мочевых путей создаются механические препятствия продвижению яичек к мошонке.

Вторая гипотеза предполагает первичную аномалию мезодермы, возникающую у эмбриона на 6-10 неделе гестации. Происходят нарушения структуры и развития латеральной пластинки мезодермы, из которой в норме образуются органы мочевыделительной системы и ткани передней стенки живота. Патологии мезодермы в первом триместре беременности зачастую связывают с влиянием тератогенных факторов.

Классификация

В практической медицине выделяют две формы заболевания с учетом их клинических проявлений:

  • Классический (полноценный) синдром. Включает все признаки из патогномоничной триады Игла-Барретта, поэтому встречается только у мальчиков. Этот вариант заболевания более распространен и лучше описан в медицинской литературе.
  • Псевдосливовый живот. Диагностируется при различных вариантах неполного комплекса симптомов, например при отсутствии крипторхизма у девочек. У мальчиков такой синдром выявляется при изолированной аплазии брюшных мышц, ее сочетании с крипторхизмом либо с аномалиями мочевыводящих путей.
Синдром сливового живота
Синдром сливового живота

Симптомы

Основной признак синдрома сливового живота – распластанный и дряблый живот, покрытый истонченной морщинистой кожей. Из-за этого заболевание получило свое название. Поскольку скелетная мускулатура на брюшной стенке отсутствует или находится в зачаточном состоянии, через кожу проступают контуры кишечных петель и других внутренних органов, удается наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников.

Из-за отсутствия мышечного каркаса туловища детям сложно удерживать равновесие, поэтому их физическое развитие запаздывает. Пациенты не могут сесть из положения лежа, для этого действия им необходимо перевернуться на живот и подняться, опираясь на руки. Провисание брюшной стенки создает сложности в работе ЖКТ, поэтому возникают хронические запоры. Слабость стенки живота затрудняет кашлевой рефлекс, что чревато частыми инфекциями нижних дыхательных путей.

При обследовании новорожденных мальчиков с синдромом сливового живота яички в мошонке не определяются. У 20-30% пациентов при внешнем осмотре выявляются признаки скелетно-мышечных аномалий: врожденный вывих бедра, косолапость, деформация грудной клетки. Реже встречается кривошея, полидактилия. Болезнь Игла-Барретта ассоциирована с врожденными патологиями ЖКТ: незавершенным поворотом кишечника, грыжей пупочного канатика, атрезией кишечника.

Осложнения

Двусторонний крипторхизм у мальчиков сопровождается нарушениями сперматогенеза и сниженной фертильностью. Если такие пациенты доживают до репродуктивного возраста, у них диагностируют бесплодие. Вторичные половые признаки развиваются по мужскому типу, сексуальная функция не страдает. Тестикулы, которые расположены в брюшной полости, имеют высокий риск малигнизации, поэтому рак яичек у таких пациентов развивается в 30-50 раз чаще, чем в популяции.

Около 10% детей имеют тяжелые врожденные пороки сердца: тетраду Фалло, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Часто встречается гипоплазия легких, которая становится причиной до 30% летальных исходов во внутриутробном периоде. В первые годы жизни у пациентов наблюдается высокая вероятность развития почечной недостаточности и уросепсиса.

В 50% случаев у новорожденных выявляют признаки ренальной дисплазии (II типа по Поттеру). Она характеризуется наличием эмбриональных канальцев, кист и мезенхимальной соединительной ткани в нефронах. Зачастую возникает сегментарная дисплазия, при которой патологические изменения развиваются на отдельных участках почечной паренхимы, чередуясь с зонами нормально развитых клубочков и канальцев. Характерно развитие гидронефроза, пиелоэктазии.

Диагностика

Антенатальная постановка диагноза возможна при плановом обследовании беременной женщины акушером-гинекологом. Характерные изменения брюшной стенки у плода определяются по данным скринингового УЗИ. Для уточнения информации ультразвуковое сканирование проводится неоднократно. После рождения ребенка с синдромом сливового живота назначается расширенное обследование у неонатолога или педиатра, при котором используются следующие методы:

  • Экскреторная урография. По данным рентгенограммы определяются аномалии поворота и неправильная форма почек, расширение чашечно-лоханочной системы, растянутость и деформация мочеточников. Мочевой пузырь переполненный, имеет истонченные стенки.
  • Урофлоуметрия. У детей постарше проводится функциональное исследование для оценки степени нарушений мочеиспускания. По его результатам более 70% пациентов с триадой сливового живота имеют везикоуретеральный рефлюкс. Для уточнения диагноза выполняется микционная цистография.
  • Рентгенография костей скелета. При наличии симптомов костных деформаций назначается рентгенологическое исследование тазобедренного сустава, стоп, грудной клетки. Для выявления врожденного сколиоза требуется рентгенография всех отделов позвоночника.
  • Ультразвуковое исследование. При УЗИ органов малого таза у мальчиков определяется недоразвитая или отсутствующая предстательная железа, внутрибрюшинное расположение яичек. С помощью обзорной сонографии брюшной полости удается обнаружить аномалии кишечника и почек.

Дифференциальная диагностика

Учитывая патогномоничные внешние проявления «сливового живота», у практикующих неонатологов редко возникают сложности с постановкой диагноза. При обследовании детей с неполной триадой, особенно новорожденных девочек, необходимо исключить:

Хирургическое лечение пороков мочевыводящих путей при синдроме сливового живота
Хирургическое лечение пороков мочевыводящих путей при синдроме сливового живота

Лечение синдрома сливового живота

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится с целью сохранения функции почек и улучшения уродинамики. Предпочтительнее выполнять хирургическую коррекцию в старшем возрасте ребенка, но при тяжелой почечной недостаточности экстренные операции показаны в периоде новорожденности. Лечение включает реконструктивные вмешательства (восстановительная цистопластика, уретероцистонеостомия). До полового созревания у мальчиков проводят низведение яичек в мошонку.

Не менее важна пластическая коррекция брюшной стенки, которая предназначена для ликвидации избыточных кожных складок и максимально возможного устранения косметического дефекта. Порядок проведения и техника операций подбираются детскими хирургами индивидуально с учетом степени тяжести проблемы. Поскольку по мере взросления пациента признаки «сливового живота» частично регрессируют, пластика в основном проводится в подростковом возрасте.

Прогноз и профилактика

До 20% случаев синдрома сливового живота заканчивается мертворождением, среди живорожденных детей 30% умирают в первые 2 года жизни. Половина из оставшихся в живых пациентов имеют тяжелые заболевания органов мочевыделения. При раннем и комплексном лечении удается частично скорректировать врожденные пороки, увеличить продолжительность и улучшить качество жизни. Поскольку причины аномалии не ясны, эффективных мер профилактики не существует.

Литература
1. Коррекция обширных дефектов передней брюшной стенки у детей/ Чирков И.С. / Детская хирургия. – 2016. – №5.
2. Синдром «сливового живота»/ Сукало А.В., Зайцева Е.С., Юшко Е.И.// Охрана материнства и детства. – 2001. – № 2.
3. Хирургическая тактика при высокой двусторонней брюшной ретенции яичек у больного с синдромом «сливового живота»/ Панченко И.А., Марабян Э.С., Гармаш О.Н.// Андрология и генитальная хирургия. – 2013.
4. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода/ Р. Ромеро, Дж. Пилу, Ф. Дженти, А. Гидини, Дж.С. Хоббинс. – 1994.
Код МКБ-10
Q79.4
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Синдром сливового живота - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ
от 100 р. 1074 адреса
Урология / Диагностика в урологии / Уродинамические исследования
от 80 р. 698 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
от 620 р. 616 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Рентгенография в урологии
от 400 р. 488 адресов
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов брюшной полости у ребенка
от 500 р. 487 адресов
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов мочеполовой системы у ребенка
от 700 р. 438 адресов
Педиатрия / Детская урология / Консультации в детской урологии
от 630 р. 381 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 300 р. 302 адреса
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография костей и суставов
от 700 р. 244 адреса
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
от 700 р. 243 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома сливового живота.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!