ТЭЛА у детей (Тромбоэмболия легочной артерии)

Тромбозы и тромбоэмболии ­– проблемы, которые чаще встречаются у взрослых пациентов, но они могут возникать и в педиатрической практике. Распространенность тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) у детей составляет 0,14-0,9 случая на 100 тыс. населения до 18 лет. При этом среди госпитализированных больных частота болезни резко возрастает до 8,6-57 случаев на 100 тыс. Такой разбег обусловлен неспецифической клинической картиной и низкой настороженностью врачей, что затрудняет раннюю диагностику ТЭЛА в практической детской пульмонологии и кардиологии.

В развитии ТЭЛА у детей важную роль играют наследственные нарушения коагуляции и склонность к тромбообразованию. Болезнь зачастую возникает при дефиците антикоагулянтов (белков C и S, антитромбина III), врожденной тромбофилии при мутации фактора V, аутосомно-доминантных полиморфизмах гена протромбина. Изредка причиной болезни выступает наследственная гомоцистинурия или дефекты ферментов MTHFR, участвующих в метаболизме гомоцистеина.

Вторую группу этиологических факторов ТЭЛА составляют приобретенные нарушения свертывания крови, негативные экзогенные воздействия и другие предрасполагающие факторы. Все постнатальные причины заболевания делятся на несколько категорий:

• Воспалительные процессы. В группе риска находятся дети с ювенильным артритом, системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом и другими аутоиммунными патологиями. Бактериальные инфекции также способны вызвать нарушения гемостаза и тромбообразование, особенно при системной форме болезни, развитии бактериемии и сепсиса.
• Онкопатология. Состояние гиперкоагуляции и тромбоза характерно для детей со злокачественными опухолями системы крови (лейкозы, лимфомы). Дополнительным фактором риска выступают цитостатические препараты и другие медикаменты, применяющиеся для лечения рака.
• Гормональные нарушения. Избыточный вес и метаболический синдром коррелируют с гиперактивацией цитокинов и усиленным тромбообразованием. Наибольшему риску подвергаются девочки-подростки в период гормональных изменений и повышения уровня эстрогена, а также пациентки, которым назначают прием эстрогенсодержащих препаратов.
• Ятрогенные факторы. Риск ТЭЛА у детей увеличивается при постановке центрального венозного катетера, парентеральном питании, иммобилизации при травмах опорно-двигательного аппарата. Развитию тромбоэмболии способствуют операции по коррекции врожденных пороков сердца и другие направления кардиохирургии, хирургические вмешательства при травмах таза и конечностей.

Механизм формирования ТЭЛА у детей аналогичен таковому у взрослых. Причиной обструкции легочной артерии выступает тромб, который формируется внутри сосудов нижних конечностей, области таза или других зон тела. При катетеризации кровяной сгусток образуется вблизи точки постановки венозного катетера. Тромб имеет рыхлую структуру, поэтому его частицы способны отрываться от эндотелия и с током крови попадать в артериальную систему, вызывая частичную или полную обструкцию сосуда.

Тромбообразованию способствуют факторы, которые объединяются в классическую триаду Вирхова. Первый компонент – гиперкоагуляция, вызванная врожденными или приобретенными нарушениями гемостаза. Второй компонент – повреждение сосудистого эндотелия, что способствует фиксации тромбоцитов, выделению факторов коагуляции и провоспалительных веществ. Третий компонент – замедление кровотока, возникающее при иммобилизации, сердечно-сосудистой недостаточности и других патологиях.

При окклюзии ветвей легочной артерии возникает рефлекторное сужение сосудов, уменьшается ток крови в малом круге кровообращения, снижается выброс левого желудочка. Одновременно с этим развивается перегрузка правого желудочка, активация симпатической нервной системы, повышение давления в легочной артерии. При обструкции менее 50% сосуда эти механизмы компенсируют нарушения, но при более тяжелых формах их недостаточно, поэтому возникают жизнеугрожающие осложнения.

Существует несколько подходов к систематизации заболевания. В отечественной медицине чаще всего применяется классификация тромбоэмболии по степени тяжести симптоматики и объему окклюзии сосуда. Выделяют 3 варианта ТЭЛА у детей:

• Немассивная – перекрытие до 30% диаметра сосуда, которое не сопровождается явными гемодинамическими нарушениями и признаками патологии на УЗИ сердца.
• Субмассивная – окклюзия от 30% до 50% артериального русла, наличие нескольких эмболов в разных ветвях легочных сосудов. Состояние сопровождается выраженными клиническими проявлениями и признаками дисфункции правого желудочка, но без системной гипотензии.
• Массивная – закупорка свыше 50% системы легочной артерии, которая сопровождается шоковым состоянием, острой правожелудочковой недостаточностью и другими опасными для жизни расстройствами гемодинамики.

Согласно рекомендациям Европейской ассоциации кардиологов, применяется альтернативная классификация ТЭЛА по тяжести и степени риска ранней смерти. Все случаи заболевания делятся на 3 группы: высокий риск, промежуточный риск, низкий риск. Для выделения таких категорий используются общие критерии гемодинамической нестабильности: потребность в сердечно-легочной реанимации, наличие клинических признаков шока, стойкая артериальная гипотензия.

Легочная эмболия у ребенка

Для педиатрических больных характерна стертая клиническая картина тромбоэмболии, особенно при частичной обструкции сосуда и отсутствии тяжелых нарушений гемодинамики. От развития заболевания до постановки диагноза проходит до 7 суток, что значительно дольше, чем у взрослых пациентов. Это обусловлено как неспецифичностью симптоматики, так и относительной редкостью болезни у детей и низкой настороженностью практикующих врачей.

Классические признаки ТЭЛА включают одышку, периодический кашель, боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхательных движениях. Нехватка кислорода проявляется общей слабостью, головокружением, бледностью кожи, синюшностью вокруг рта и на кончиках пальцев. Иногда у детей возникает кровохарканье, свистящее дыхание или хрипы, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Нарушения гемодинамики проявляются частым слабым пульсом, снижением артериального давления.

Легочная тромбоэмболия вызывает тяжелые последствия: правожелудочковую недостаточность, инфаркт легкого, острую дыхательную недостаточность, гемодинамический шок. Состояние может осложняться реактивным плевритом, хронической легочной гипертензией, желудочковыми и наджелудочковыми аритмиями. При открытом овальном окне у детей есть риск развития парадоксальной эмболии – попадания тромбов из легких в артерии большого круга кровообращения.

Риск осложнений зависит от степени тяжести патологии. Для массивной ТЭЛА характерно молниеносное течение – внезапные сильные боли в груди, тяжелая одышка, потеря сознания, судорожный синдром. Эта форма заболевания в 10-30% случаев завершается смертью пациента в первый час после манифестации симптомов, если не была оказана экстренная врачебная помощь. При субмассивной ТЭЛА у детей вероятность летального исхода составляет 1-15%, при немассивной – менее 1%.

При подозрении на тромбоэмболию ЛА необходима консультация детского кардиолога и пульмонолога, при массивной форме заболевания – неотложная помощь врачей отделения реанимации и интенсивной терапии. При физикальном осмотре определяют снижение АД менее возрастной нормы, частый и неритмичный пульс, признаки периферической гипоперфузии. Для постановки диагноза назначается программа расширенного обследования, в которую входит:

• КТ легких. Компьютерная томография – основной метод визуализации, который показывает наличие ТЭЛА у детей, локализацию тромбов, объем поражения легких. Чувствительность диагностики достигает 83%, специфичность – 96%. По показаниям метод дополняют ангиопульмонографией, чтобы определить точные размеры и расположение мелких тромбов, оценить степень тяжести болезни с помощью индекса Миллера.
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия. Еще один метод визуализации легочной ткани и сосудов, который показывает дефекты перфузии и точно определяет локализацию поражения. Методика проводится при наличии противопоказаний к компьютерной томографии или для уточнения информации в сложных клинических случаях.
• Эхокардиография. УЗИ сердца показано для выявления признаков правожелудочковой дисфункции, снижения сердечного выброса, трикуспидальной регургитации и других маркеров тяжелого течения ТЭЛА. Дополнительно выполняют ЭКГ для оценки наличия ишемии миокарда и нарушений ритма, осложняющих проявления тромбоэмболии.
• Лабораторные анализы. При ТЭЛА у детей возрастает уровень Д-димера – маркера тромбообразования, наблюдаются признаки тромбофилии в коагулограмме. При подозрении на сопутствующее поражение сердца проводятся анализы на тропонины, мозговой натрийуретический пептид и другие биохимические показатели дисфункции миокарда.

Дифференциальная диагностика

Проявления ТЭЛА у детей следует отличать от заболеваний органов дыхания: долевой и атипичной пневмонии, тяжелых форм ОРВИ, коклюша, приступа бронхиальной астмы. Дифференциальную диагностику проводят с патологиями сердца: врожденными «синими пороками», миокардитом, перикардитом, тампонадой сердца. При быстром развитии симптоматики необходимо исключить острые состояния: пневмоторакс, травмы грудной клетки и позвоночника, острый живот, интоксикацию.

КТ органов грудной клетки. Тромбы в правой легочной артерии (красная стрелка)

Консервативная терапия

Стандартизированные протоколы лечения легочной тромбоэмболии у детей не разработаны. Врачебная тактика определяется индивидуально для каждого конкретного случая. Основу терапии составляют антикоагулянты: нефракционированный гепарин, гепарин с низкой молекулярной массой, антагонисты витамина К, прямые пероральные антикоагулянты. При ТЭЛА высокого риска лекарства дополняют системным или катетер-направленным тромболизисом.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство рассматривается при неэффективности медикаментозной терапии, абсолютных противопоказаниях к тромболитическим препаратам, массивной эмболии и жизнеугрожающих осложнениях. При ТЭЛА у детей в основном выполняют малоинвазивное эндоваскулярное удаление тромба, при невозможности такой операции назначают открытую хирургическую тромбэктомию.

Исход заболевания определяется степенью тяжести ТЭЛА, своевременностью диагностики и оказания специализированной помощи. При раннем выявлении субмассивной или немассивной формы болезни показатель летального исхода не превышает 1-3%. Профилактика включает диагностику и коррекцию состояний гиперкоагуляции, антикоагулянтную терапию при операциях и центральной катетеризации, контроль за назначением гормонотерапии у подростков.