Гипоплазия почек

Врожденные аномалии развития почек и мочевыводящих путей (ВАМП) составляют до 24% в структуре пороков развития, становятся причиной 65% случаев хронической почечной недостаточности у детей. Гипоплазия составляет 10% от всех разновидностей ВАМП, встречается с частотой 1 случай на 400 новорожденных. У 75% пациентов наблюдается одностороннее поражение органа, у 25% – двустороннее. Гипоплазия почек у детей – актуальная проблема в практической нефрологии ввиду высокого риска осложнений и необратимого снижения мочевыделительной функции.

Гипоплазия почек у детей рассматривается как мультифакториальная проблема, которая включает негативное влияние наследственной предрасположенности, генетических аномалий (CAKUT-синдром), тератогенных внешних воздействий. Патология ассоциируется с наличием заболеваний почек и сахарного диабета у матери, внутриутробными инфекциями, влиянием ионизирующего излучения и токсических веществ. Однако в 40-60% случаев причину выяснить не удается.

В процессе эмбрионального развития мочевой системы выделяют три этапа. На первом из них формируется передняя, или головная, почка, которая располагается в краниальной части тела зародыша. Ее проток впадает в клоаку. На второй стадии развивается туловищная, или первичная, почка (вольфово тело), расположенная на типичном месте. Она состоит из 20-25 сегментарных извитых канальцев ­– метанефридиев.

Постоянная, или окончательная, почка начинает формироваться из метанефрогенной ткани на 2-м месяце внутриутробного развития и продолжает расти в течение всего периода беременности. При дефектах в зародышевой ткани происходит гипоплазия. Вследствие этого орган имеет уменьшенные размеры и нормальную гистологическую структуру. Если уменьшение в размерах сопровождается морфофункциональным недоразвитием, диагностируется дисплазия почек.

По морфологическим признакам выделяют нормонефроническую и олигомеганефроническую гипоплазию почек у детей. В первом случае размеры органа уменьшаются пропорционально, количество почечных чашечек сокращается до 5 и менее (при норме от 10). При олигомеганефроническом пороке масса органа и количество его долек уменьшаются, однако наблюдается гипертрофия клубочков, дилатация проксимальных канальцев.

Гипоплазия почки у ребенка

Клиническая картина гипоплазии почек у детей определяется типом поражения (одностороннее, двустороннее), сохранностью почечной функции, активностью компенсаторных реакций. Зачастую порок выступает случайной находкой при УЗИ. Первый пик выявляемости приходится на период новорожденности – 28 дней после родов. Более 55% случаев, проявившихся в этот период, характеризуются двусторонней гипоплазией, оставшиеся 45% – одностороннее поражение с резким снижением функции недоразвитой почки.

Дети с гипоплазией почек рождаются с низкой массой тела, признаками задержки развития и внутриутробной гипоксии. Патология проявляется рвотой, олигурией или полиурией, бледностью и сухостью кожи, снижением рефлексов. Характерна тахикардия, одышка и цианоз при плаче. Если состояние сопровождается дисплазией соединительной ткани, возможны видимые аномалии лицевого черепа, патологии формирования скелета.

При односторонней гипоплазии и отсутствии критических нарушений мочевыделения болезнь длительное время протекает бессимптомно. Второй пик диагностики врожденного порока приходится на школьный возраст – старше 7 лет. К этому периоду нарастают признаки декомпенсации состояния. Патология проявляется, отеками на лице, болями в животе или пояснице, тошнотой и рвотой, отсутствием аппетита. Количество суточной мочи снижается вплоть до анурии.

При гипоплазии почек зачастую развивается воспаление – пиелонефрит. У ребенка возникают боли в животе и частые позывы к мочеиспусканию, моча становится мутной и содержит осадок. Наблюдается общая слабость, лихорадка, сильная жажда. Нередко присоединяются инфекции нижних мочевыводящих путей. Постепенно происходит рубцевание почечной ткани (нефросклероз) и потеря ее функциональности с развитием хронической болезни почек.

Чем раньше произошла манифестация заболевания, тем выше риск неблагоприятных последствий. В неонатальном и грудном возрасте при гипоплазии почек у детей возможна полиорганная недостаточность, вследствие чего есть высокая вероятность летального исхода. Причинами смерти выступает острая почечная недостаточность (55%), сердечно-легочная недостаточность (19%), вторичные инфекции (26%), которые вызывают гнойный менингит или сепсис.

У детей старшего возраста аномалия почек осложняется хронической ренальной недостаточностью. Самое опасное состояние – уремическая кома, возникающая при накоплении токсичных продуктов азотистого обмена в организме. Со временем у пациентов развивается анемия, задержка роста и хрупкость костей, метаболический ацидоз. Вследствие ХПН возникает стойкая артериальная гипертензия, иммунная недостаточность, расстройства интеллектуального развития.

Серьезную опасность представляет поражение контрлательной почки вследствие пиелонефрита, гидронефроза, постстрептококкового гломерулонефрита и других распространенных патологий. Поскольку на здоровый орган приходится основная нагрузка по фильтрации крови, при его заболевании быстро нарастают признаки ХПН и уремии. Также при единственной функционирующей почке существует повышенный риск развития мочекаменной болезни.

Первичный осмотр проводится врачом-неонатологом или педиатром, после чего пациента направляют к детскому нефрологу. Гипоплазия почек у детей не имеет патогномоничных симптомов. При физикальном осмотре определяются общие признаки почечной патологии, сопутствующие аномалии развития скелета, возможно несоответствие антропометрических показателей и психомоторного развития возрастной норме. Для постановки диагноза проводятся исследования:

• УЗИ почек. При ультразвуковом сканировании определяется уменьшение размеров и объема одной или обеих почек, возможны нарушения структуры почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы. В тяжелых случаях обнаруживается нефросклероз и сморщивание пораженного органа. Диагностику дополняют УЗИ мочевого пузыря для исключения сочетанных аномалий.
• КТ почек. Компьютерная томография – более точный метод визуализации гипоплазии органа, оценки его внутренней структуры и состояния окружающих тканей. При противопоказаниях к КТ или при необходимости избежать дополнительного рентгеновского облучения назначают МРТ.
• Экскреторная урография. При рентгенографии с контрастированием определяют уменьшение чашек и лоханки, снижение функциональной активности гипоплазированного органа. Для уточнения почечной функции проводится динамическая сцинтиграфия, которая показывает снижение секреторно-экскреторной функции.
• Лабораторные исследования. В анализе мочи определяется снижение плотности, протеинурия, цилиндрурия. При развитии воспаления обнаруживается лейкоцитурия. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный креатинин и мочевина, уровни которых коррелируют со степенью нарушения почечной функции. Также возможна гипопротеинемия, снижение уровня кальция и повышение концентрации фосфора.

Дифференциальная диагностика

Гипоплазию дифференцируют с другими врожденными аномалиями почек у детей: аплазией/ агенезией, поликистозом, тазовой или подвздошной дистопией. Необходимо исключить аномалии формы и размеров органа: подковообразную, галетообразную, L- и S-образную почку. При расширенной диагностике проверяют наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса, стеноза мочеточника, мегалоуретера и других пороков нижних мочевых путей.

Гемодиализ при почечной недостаточности

Консервативная терапия

Специфическое лечение отсутствует. Фармакотерапию подбирают с учетом проявлений болезни: антибиотики при развитии пиелонефрита, гипотензивные медикаменты при гипертонии, нефропротекторы при хронической почечной дисфункции. Дети с гипоплазией находятся на диспансерном учете у врача-нефролога, регулярно сдают анализы и проходят обследования для контроля функции почек. При ухудшении состояния потребуется заместительная терапия (гемодиализ).

Хирургическое лечение

Удаление гипоплазированной почки (нефрэктомию) проводят при полном выключении ее функции и наличии вторичных структурных изменений. Операция необходима для сохранения здоровья контралатерального органа, поддержания нормальной работы мочевыделительной системы. При двустороннем поражении единственный способ радикального лечения – трансплантация, а при невозможности ее проведения назначается пожизненный гемодиализ.

При односторонней гипоплазии почки прогноз зависит от степени нарушения ее функции. Своевременная коррекция осложнений и поддерживающая терапия обеспечивает хорошее качество жизни. При двусторонних пороках большинство пациентов погибают в первые 1-3 года, максимальная продолжительность жизни – 10-20 лет. Профилактика заключается в избегании тератогенных факторов во время беременности, регулярном наблюдении будущей матери в женской консультации.