статья обновлена 11/02/2021
Обновлено 11/02/2021
8K просмотров

Склеродермия у детей

Склеродермия у детей

Склеродермия у детей — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзными изменениями в коже и внутренних органах, системными нарушениями микроциркуляции. К предрасполагающим факторам относят наследственность, негативные внешние воздействия, хронические патологии. Ограниченная склеродермия проявляется отеком, утолщением, атрофией кожи в сочетании с синдромом Рейно. Системная форма сопровождается присоединившимся фиброзом органов. Диагностика включает биохимические анализы, иммунологические тесты, методы визуализации. Лечение состоит из приема комбинации антифиброзных, противовоспалительных, ангиотропных препаратов.

    Общие сведения

    В педиатрической практике склеродермия встречается с частотой 1 случай на 37 тыс. детей, девочки болеют в 3-4 раза чаще мальчиков. Пик диагностики приходится на подростковый возраст. В последние годы наметилась тенденция к увеличению случаев болезни среди детского населения во всех возрастных группах. Лечение склеродермии сопряжено с трудностями ввиду отсутствия четкой этиотропной терапии, а неоказание своевременной помощи чревато тяжелыми осложнениями. Поэтому проблема не теряет своей актуальности в современной детской ревматологии.

    Склеродермия у детей
    Склеродермия у детей

    Причины

    Склеродермия имеет аутоиммунный механизм развития, а ее этиология не до конца изучена. Доказана роль генетических факторов: у больных часто находят мутации генов HLA-комплекса (В35, DR1, DR3, DR5), у 90% детей определяются хромосомные аномалии — нарушение целостности хроматид, наличие краевых фрагментов, кольцевых хромосом. Основными предрасполагающими факторами считаются:

    • экзогенные воздействия — переохлаждение, чрезмерная инсоляция;
    • сенсибилизация к пищевым, бытовым или растительным антигенам;
    • эндокринные расстройства, в том числе гормональные нарушения в пубертатном периоде;
    • острые и хронические соматические заболевания;
    • вирусные инфекции (в частности, цитомегаловирус);
    • воздействие химикатов, некоторых медикаментов.

    Патогенез

    При склеродермии в сосудах микроциркуляторного русла происходят пролиферация эндотелия, утолщение гладкомышечных клеток, деформация капиллярной стенки. В результате формируются расстройства кровообращения (стаз), что клинически проявляется вторичным синдромом Рейно. На фоне этих изменений повышается вязкость крови, появляется склонность к гиперкоагуляции, угнетается фибринолиз. В тканях возникают очаговые ишемические повреждения.

    Эндотелиальная дисфункция сопровождается изменениями соединительной ткани: активизируются фибробласты, усиливается синтез коллагеновых, эластиновых волокон. Этот процесс завершается локальным или генерализованным фиброзом. В дальнейшем трансформированные фибробласты уже не нуждаются в стимуляции извне, поскольку они функционируют в автономном режиме, вызывая неуклонное прогрессирование склеродермии.

    Классификация

    У детей в основном встречается так называемая ювенильная склеродермия, для которой характерно начало до 16-летнего возраста, преобладание очаговых дерматологических симптомов, отсутствие тяжелой соматической патологии. Все клинические варианты заболевания объединяют в 4 формы:

    • Ограниченная (синдром CREST). Характеризуется локальными кожными изменениями на лице, дистальных отделах конечностей. Поражения внутренних органов вначале редки, но появляются на поздней стадии.
    • Системная (диффузная). Проявляется распространенным фиброзом кожи, который сочетается со множественными склеротическими поражениями легких, печени, почек, других органов.
    • Склеродермия без кожных изменений. Манифестирует разнообразными фиброзными процессами во внутренних органах, при этом на коже нет специфичных для этой болезни элементов.
    • Перекрестный синдром. Типично сочетание патогномоничных симптомов склеродермии с признаками другого аутоиммунного процесса, например, ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки.

    Симптомы склеродермии у детей

    Наиболее типичны в детском возрасте признаки поражения кожных покровов, которые имеют четкую стадийность. Сначала возникает плотный отек и зуд на отдельных участках (чаще на кистях рук, лице), затем эти зоны уплотняются, кожу над ними невозможно собрать в складку. Пальцы отекают, приобретают «сосискообразную» форму, на них образуются ранки, плохо заживающие язвы. Характерна ломкость, атрофия ногтей.

    Все пациенты с локальной формой и 90% детей, болеющих диффузной склеродермией, страдают от синдрома Рейно. Он проявляется повышенной восприимчивостью рук к низким температурам, появлению бледной, а затем синюшной окраски кончиков пальцев при опускании их в холодную воду, хождении зимой без перчаток. Это сопровождается неприятным покалыванием, болезненностью, снижением тактильной чувствительности.

    Остальные признаки вариабельны, они зависят от формы и длительности заболевания. Зачастую дети жалуются на боли в руках, ногах, вызванные артралгиями, а также утреннюю скованность в суставах. При вовлечении в процесс ЖКТ беспокоят спазмы в животе, неустойчивый стул, синдром мальабсорбции. Поражение органов дыхания проявляется одышкой, сухим кашлем, иногда бывает болезненность в нижних отделах грудной клетки.

    Осложнения

    Почти у 70% больных со временем тяжело поражаются внутренние органы. Чаще всего страдают дыхательная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная системы. К жизнеугрожающим последствиям относят тотальное интерстициальное поражение легких, склеродермический почечный криз, сердечную недостаточность. Поражения ЖКТ представлены желудочными кровотечениями, эзофагеальной непроходимостью, пищеводом Барретта.

    Для склеродермии детского возраста характерен явный суставной синдром с высоким риском формирования стойких контрактур. Локализованная форма болезни обычно сопровождается замедлением роста конечностей в длину, их деформацией и нарушением функции, из-за чего пациент становится инвалидом. Детские ревматологи нередко сталкиваются с обезображивающими изменениями тканей лица у детей, которые не получали комплексное лечение.

    Диагностика

    При выявлении кожной индурации и атрофии детский ревматолог безошибочно предполагает склеродермию, однако на ранних стадиях болезни эти изменения не так выражены. При физикальном осмотре специалист обращает внимание на хрипы в легких, аритмию, приглушенность сердечных тонов. Для верификации диагноза назначается расширенный план обследования, в который входят:

    • Рентгенологическая визуализация. На рентгенограмме кисти врач обнаруживает кальцинаты, подвывихи в межфаланговых суставах, остеолиз дистальных фаланг вплоть до их полной резорбции. Рентгенография ЖКТ с контрастированием необходима для оценки деформации пищевода, патологий кишечника. Рентгенограмма ОГК показывает признаки легочного фиброза.
    • Функциональные пробы. Спирометрия проводится детям школьного возраста, чтобы оценить степень нарушения дыхательной функции при системной форме склеродермии. Тесты с физической нагрузкой выполняются для мониторинга сердечно-сосудистой деятельности.
    • Иммунологическая диагностика. Патогномоничными признаками считаются ядерные аутоантитела (присутствуют у 90% пациентов), антицентромерные антитела (70-80%), антитела к топоизомеразе (30%). Также определяют ядрышковый тип свечения, антитела к РНК-полимеразе, фибрилларину.
    • Стандартные анализы крови. В гемограмме наблюдается небольшое ускорение СОЭ, у страдающих системной склеродермией нередко есть признаки анемии. При биохимическом исследовании обнаруживают гипергаммаглобулинемию, повышение острофазовых белков, наличие ревматоидного фактора (у 20-30% детей).

    Лечение склеродермии у детей

    Для предупреждения прогрессирования болезни показано длительное, иногда пожизненное, этиопатогенетическое лечение. Его подбирают с учетом клинического варианта, степени тяжести заболевания, наличия и выраженности соматических осложнений. В детской ревматологической практике для контроля симптоматики склеродермии назначаются:

    • Антифиброзные средства. Подавляют активность фибробластов, замедляют разрастание соединительной ткани, предотвращают стойкие контрактуры и деформации конечностей.
    • Глюкокортикоиды. Уменьшают аутоиммунное воспаление. При недостаточной эффективности гормонотерапии лечение дополняют иммунодепрессантами.
    • Аминохинолиновые препараты. Обладают сильными противовоспалительными, иммуносупрессивными, антипролиферативными эффектами. Показывают высокую эффективность при коллагенозах.
    • Сосудорасширяющие медикаменты. Для коррекции синдрома Рейно используют блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, ангиопротекторы. При тяжелых сосудистых расстройствах рекомендованы стабилизированные простагландины.

    При системной склеродермии лечение включает органоспецифические препараты, которые подбираются по результатам комплексной диагностики. Для воздействия на пищеварительную функцию назначают ингибиторы протонной помпы, Н2-гистаминоблокаторы. При нарушении работы почек показаны ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, а в случае критического снижения СКФ требуется почечно-заместительная терапия.

    Детям с тяжелыми формами болезни проводят физиотерапевтическое лечение — ультрафиолетовую терапию дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1). Облучение эффективно замедляет патологические фиброзные процессы в неглубоких слоях кожи. Для уменьшения местных симптомов применяются ультразвуковая терапия, низкоинтенсивная лазеротерапия.

    Прогноз и профилактика

    Раннее назначение комплексной терапии способствует ремиссии, замедляет фиброзные изменения. Однако заболевание имеет хронический прогрессирующий характер, поэтому прогноз остается серьезным: у трети детей с локализованной формой активность процесса сохраняется после совершеннолетия, а среди больных системной склеродермией этот показатель достигает 100%. Учитывая неясность этиологии, специфические меры профилактики не разработаны.

    Литература
    1. Ювенильная системная склеродермия: проблемы диагностики и лечения (лекция)/ В.В. Бережной, Т.В. Тараненко// Актуальные вопросы педиатрии. — 2017.
    2. Системная склеродермия. Клинический протокол диагностики и лечения. — 2016.
    3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных локализованной склеродермией/ Российское общество дерматовенерологов и косметологов. — 2013.
    4. Клинические аспекты ограниченной склеродермии у детей/ Э.А. Коробейникова, Л.М. Мартынова// Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2004.
    Код МКБ-10
    L94.0
    M34
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Склеродермия у детей - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Педиатрия / Детская пульмонология / Диагностика в пульмонологии у детей
    от 330 р. 467 адресов
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии
    от 185 р. 380 адресов
    Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
    от 700 р. 244 адреса
    Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
    от 488 р. 72 адреса
    Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
    от 800 р. 72 адреса
    Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
    от 1000 р. 65 адресов
    Урология / Заместительная почечная терапия
    24205 р. 60 адресов
    Физиотерапия / Лечение ультразвуком
    718 р. 361 адрес
    Физиотерапия / Светолечение / Лазеротерапия
    687 р. 179 адресов
    Физиотерапия / Светолечение / УФО-терапия
    442 р. 170 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении склеродермии у детей.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!