статья обновлена 10/11/2020
Обновлено 10/11/2020
4.96K просмотров

Врожденный короткий пищевод (Грудной желудок)

Врожденный короткий пищевод

Врожденный короткий пищевод — это редкая аномалия развития пищеварительного тракта, при которой весь желудок или его часть располагается выше диафрагмы. Причины патологии точно не установлены, обычно она сочетается с пороками других органов и/или наследственными заболеваниями. Аномалия проявляется постоянными срыгиваниями, рвотой, дисфагией, истощением и нарушением темпов физического развития. Для диагностики назначают рентгенологические, эндоскопические и ангиографические методы обследования ЖКТ. Лечение укорочения пищевода включает хирургическую коррекцию, соблюдение диеты и режима кормления, прием антацидных и антисекреторных медикаментов.

    Общие сведения

    Врожденный короткий пищевод в педиатрии встречается крайне редко, поэтому общая статистика заболеваемости отсутствует. Болезнь известна с 1919 года, и для ее названия применялись разные термины: «брахиоэзофагус», «неопущенный желудок», «грудной желудок». Истинное укорочение органа отличается от барретовского пищевода, для которого характерна нормальная длина и замещение эзофагеальной слизистой желудочным эпителием. При этом врожденный короткий пищевод одновременно может быть барретовским.

    Врожденный короткий пищевод
    Врожденный короткий пищевод

    Причины

    Этиологические факторы заболевания пока неизвестны. Как и другие аномалии, врожденный короткий пищевод может возникать при наследственных генетических мутациях, спонтанных нарушениях развития и дифференцировки тканей под воздействием тератогенных факторов (химических, физических, биологических). У более чем 50% детей, имеющих короткий пищевод, выявляются другие пороки. Чаще страдают сердце и сосуды. Иногда этот врожденный дефект ассоциирован с синдромом Марфана.

    Патогенез

    Аномалия формируется вследствие неправильной закладки кардиальной зоны желудочно-кишечного тракта, которая происходит на этапе эмбрионального развития. Вследствие этих нарушений рост пищевода в длину задерживается, желудок не полностью опускается в брюшную полость, его часть остается над диафрагмой в средостении. Врожденный короткий пищевод 1-й степени характеризуется отдалением кардии от диафрагмы не больше, чем на 4 см, а 2-й — расположением выше 4 см.

    Основная проблема у детей, страдающих эзофагеальной аномалией, — отсутствие нормально сформированного пищеводно-желудочного перехода. У них не развит угол Гиса и клапан Губарева, поэтому единственная преграда на границе двух органов — нижний сфинктер пищевода. Как следствие, в короткие сроки возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, под действием соляной кислоты желудка начинаются воспаления и изъязвления.

    Симптомы

    Короткий пищевод, как правило, проявляется уже в периоде новорожденности. После кормления ребенок часто срыгивает, у него отмечаются рвота и нарушения глотания. При срыгивании выделяется несвернувшееся молоко, иногда с примесями крови из-за кровотечения из пищеводных язв. В результате тяжелых расстройств питания наблюдаются гипотрофия, задержка физического развития. Новорожденный практически не набирает вес, его кожа тонкая и сухая, типичные жировые складки отсутствуют.

    Однако при незначительном укорочении пищевода симптомы менее выражены, появляются у детей дошкольного и школьного возраста. Пациенты предъявляют жалобы на отрыжку, кислую изжогу, дискомфорт и жгучие ощущения в области груди. Неприятные симптомы усиливаются по завершении еды, при физической нагрузке и в лежачем положении. Клиническая картина напоминает классическую гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ).

    Осложнения

    При частых срыгиваниях у новорожденных начинается аспирационная пневмония. Вследствие постоянного раздражения пищеводной слизистой кислым содержимым желудка развивается рефлюкс-эзофагит, на стенках органа формируются поверхностные эрозии и глубокие язвы, которые в будущем чреваты стриктурами. Из поражения слизистой регулярно открываются кровотечения разной интенсивности, которые провоцируют железодефицитную анемию.

    Диагностика

    Обследование проводит врач-педиатр совместно с детским хирургом. По клиническим признакам аномалию сложно диагностировать — в раннем возрасте она может напоминать другие врожденные дефекты, а у старших детей маскируется под типичный рефлюкс-эзофагит. Для обнаружения аномалии и выбора тактики лечения назначаются визуализационные исследования:

    • Рентгенография. При обзорном рентгенологическом исследовании грудной полости видны контуры воздушного пузыря желудка и его верхняя часть в нетипичном месте. Для уточнения анатомических особенностей рекомендована диагностика с пероральным контрастированием: на снимке пищевод короткий, без изгибов, кардия расположена над диафрагмой.
    • Ангиография. Исследование применяется, чтобы выяснить истинное происхождение короткого пищевода. Если левая желудочная артерия контрастируется в полости грудной клетки, подтверждается врожденный порок развития. В противном случае, у ребенка имеется грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
    • ЭФГДС. Диагностический метод показан детям старшего возраста для детального изучения внутреннего строения пищевода, обнаружения признаков рефлюкс-эзофагита. Чтобы исключить патологическую атипию клеток слизистого слоя, делается биопсия эзофагеальной стенки для гистологического исследования.
    • Дополнительные методы. Подтвердить сопутствующую ГЭРБ помогает пищеводная и внутрижелудочная 24-часовая рН-метрия. Для оценки сократительной способности сфинктеров выполняется пищеводная манометрия. Внутрипищеводная импедансометрия нужна для определения степени гастроэзофагеального рефлюкса.

    Лабораторные исследования имеют вспомогательное значение при обследовании. В гемограмме обнаруживают снижение гемоглобина, появление маленьких и гипохромных эритроцитов. В биохимическом анализе крови могут быть отклонения в протеинограмме и липидном спектре, вызванные недостатком питательных веществ. При рефлюкс-эзофагите повышаются острофазовые показатели.

    Лечение врожденного короткого пищевода

    Консервативная терапия

    Для облегчения состояния ребенка нужно соблюдать режим кормления. Грудничков кормят часто маленькими объемами молоками или смеси. Малыша необходимо держать в полувертикальном положении. Старшим детям дают полужидкую тщательно обработанную пищу каждые 3-4 часа, а для предотвращения рвоты рекомендуют есть в вертикальном положении. Сразу после еды запрещаются активные игры, резкие наклоны туловища, кувырки.

    Медикаментозное лечение детей, у которых выявлен врожденный короткий пищевод, носит симптоматический характер. Для устранения мучительных симптомов и защиты слизистой от кислотного повреждения используют антациды и антисекреторные препараты. При сильном болевом синдроме показаны спазмолитики. Если у ребенка развилась гипохромная анемия, проводится коррекция пероральным и парентеральными препаратами железа.

    Хирургическое лечение

    Оперативная коррекция — основной метод лечения порока. Техника и вид хирургического вмешательства подбирается исходя из степени укорочения органа, состояния больного, наличия сопутствующих пептических стриктур или диафрагмальных грыж. У детей зачастую используются лапароскопические вмешательства, поскольку они менее травматичны и дают лучшие отдаленные результаты.

    Прогноз и профилактика

    При своевременной диагностике и хирургической коррекции патологии удается нормализовать работу верхних отделов ЖКТ, устранить диспепсические проявления. Менее благоприятный прогноз для пациентов с тяжелыми формами ГЭРБ и поражениями эзофагеальной слизистой, у которых не удается добиться полного регресса симптоматики. Учитывая врожденный характер и невыясненную этиологию, меры профилактики короткого пищевода не разработаны.

    Литература
    1. Эзофагеальная грыжа и врожденный короткий пищевод. Лапароскопические аспекты/ А.М. Махлин// Репозиторий БГМУ. — 2015.
    2. Новый подход и принцип хирургического лечения больных ГЭРБ с коротким пищеводом II степени/ А.А. Залевский// Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2013.
    3. Операция антирефлюкса при врожденном коротком пищеводе/ А.А. Залевский// Сибирский медицинский журнал. — 2000.
    Код МКБ-10
    Q39.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Врожденный короткий пищевод - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
    от 620 р. 616 адресов
    Педиатрия / Детская хирургия / Консультации в детской хирургии
    от 280 р. 541 адрес
    Педиатрия / Детская гастроэнтерология / Консультации в детской гастроэнтерологии
    от 700 р. 265 адресов
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии
    от 200 р. 259 адресов
    Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
    от 700 р. 243 адреса
    Педиатрия / Детская гастроэнтерология / Диагностика ЖКТ у детей
    от 1270 р. 198 адресов
    Хирургия / Хирургия грыж (герниология) / Операции при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы
    92798 р. 116 адресов
    Педиатрия / Детская гастроэнтерология / Диагностика ЖКТ у детей
    от 1090 р. 78 адресов
    Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов у детей
    от 800 р. 72 адреса
    Хирургия / Хирургия грыж (герниология) / Операции при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы
    53867 р. 3 адреса

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении врожденного короткого пищевода.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!