статья обновлена 19/07/2021
Обновлено 19/07/2021
6.12K просмотров

Дизэритропоэтическая анемия

Дизэритропоэтическая анемия

Дизэритропоэтическая анемия — общее название группы патологий, в основе которых лежат нарушения костномозгового кроветворения (гемопоэза). Она встречается при поражении красного костного мозга, экзогенных воздействиях, дефиците нутриентов (цианокобаламина, фолиевой кислоты, железы). Основные симптомы: бледность кожи, частые головокружения, повышенная утомляемость и одышка при физической нагрузке. Диагностика анемии включает клинические и биохимические исследования крови, изучение костномозговых пунктатов, обследование органов ЖКТ. Лечение подбирается дифференцировано в соответствии с этиологическими факторами заболевания.

    Общие сведения

    Анемиями разной степени выраженности страдает 24,8% населения планеты. Среди беременных женщин они встречаются у 41,8%, среди небеременных —у 30,2%. У мужчин состояние развивается намного реже — в 12,7% случаев. Распространенность проблемы среди пожилого населения достигает 23,9%. Дизэритропоэтические нарушения составляют до 88% от всех видов анемий, имеют тяжелые осложнения и не всегда поддаются лечению, что подчеркивает актуальность патологии в практике гематолога.

    Дизэритропоэтическая анемия
    Дизэритропоэтическая анемия

    Причины

    Поскольку дизэритропоэтические анемии составляют большинство нарушений красного ростка гемопоэза, их этиологическая структура отличается большим разнообразием. Особую группу занимают наследственные заболевания, вызванные генными мутациями: гемоглобинопатии, талассемии, анемия Фанкони. Остальные причины подразделяются на следующие категории:

    • Экзогенные влияния. Образования эритроцитов в костном мозге ухудшается под действием физических (радиация), химических (яды, лекарства — цитостатики, некоторые антибиотики), биологических факторов (вирусы гепатитов, Эпштейн-Барр).
    • Дефицит нутриентов. Чаще болезнь возникает вследствие недостатка железа из-за алиментарных нарушений, чрезмерного расходования этого микроэлемента (при хронических кровотечениях, беременности, воспалительных реакциях). Реже симптомы вызваны нехваткой витамина В12, фолиевой кислоты.
    • Онкопатология. Опухоли системы крови (лейкозы) и метастазы в костный мозг замещают нормальные ростки гемопоэза, снижают образование эритроцитов. Также при онкологических процессах ухудшается усвоение полезных веществ в кишечнике, чем обусловлена нутритивной недостаточностью.

    Патогенез

    Механизм развития болезни определяется этиологическими факторами. Экзогенные вредные воздействия нарушают синтез белков и нуклеиновых кислот в стволовых клетках, провоцируя их гипоплазию, а также изменяют параметры физико-химической среды костного мозга. В некоторых случаях патогенез дизэритропоэтических расстройств дополняется прямым разрушением клеток-предшественниц цитотоксическими лимфоцитами, специфическими антителами.

    При дефицитных состояниях отмечаются нарушения на разных этапах образования эритроцита, насыщения его структурно полноценным гемоглобином. При низком содержании В12 либо фолиевой кислоты патология формируется на стадии синтеза ДНК и деления красных кровяных телец. Нехватка железа снижает образование гема, нарушает его соединение с глобином. Железодефицит также уменьшает число ферментов в эритроцитах, снижает устойчивость клеток к гемолизу.

    Классификация

    По времени возникновения дизэритропоэтические анемии разделяют на врожденные и приобретенные. По количеству гемоглобина определяют степень тяжести: легкая — Hb более 90,0 г/л, среднетяжелая — 60-90 г/л, тяжелая — менее 60 г/л. С учетом насыщения эритроцитов гемоглобином бывают нормохромные (цветовой показатель 0,8-1,05), гиперхромные (ЦП более 1,05) и гипохромные варианты (ЦП менее 0,8). По причинам происхождения анемии классифицируют на:

    • Апластические процессы. Развиваются при повреждении стволовых костномозговых клеток. В отдельную разновидность выделяют метапластические состояния, при которых красный росток кроветворения вытесняется опухолевыми клетками.
    • Дефицитные состояния. Связаны с дефицитом химических веществ, необходимых для формирования эритроцитов. К ним относят мегалобластные (В12-дефицитные, фолиеводефицитные), железодефицитные, порфиринодефицитные (железорефрактерные).
    • Талассемии. Формируются при генетически обусловленных нарушениях структуры белковых соединений гемоглобина. На основе данных о локализации генной мутации бывают альфа-, бета- и дельта-талассемии.
    • Гемоглобинопатии. Проявляются при наследственном изменении структуры молекулы гемоглобина, синтезе дефектных белков. Самый известный представитель этой группы — серповидно-клеточная анемия.

    Симптомы дизэритропоэтических анемий

    Клиническая картина состоит из общих признаков недостатка гемоглобина и патогномоничных проявлений, вызванных первопричиной болезни. К основным симптомам относят слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности — признаки хронической гипоксии. Также пациенты жалуются на одышку, непереносимость физических нагрузок.

    Типичные признаки анемической гипоксии включают частые приступы головокружения, шум в ушах, общее недомогание. Зачастую у больных снижается аппетит, наблюдаются расстройства полового влечения. Важным симптомом считается патологическая бледность кожных покровов, видимых слизистых, ногтевых лож. Длительно протекающая анемия приводит к разрушению ногтевых пластин по типу койлонихии.

    Патогномоничные симптомы дефицитных дизэритропоэтических анемий: при нехватке В12 — «малиновый язык», нарушение чувствительности конечностей, при нехватке железа — трещины в углах рта, выпадение волос, извращение вкусовых пристрастий. Анемические состояния у страдающих онкопатологией сопровождаются потерей веса, увеличением лимфатических узлов, частыми инфекционными заболеваниями.

    Осложнения

    При апластическом варианте нарушаются все ростки кроветворения, поэтому в крови снижается уровень лейкоцитов, тромбоцитов. Классические признаки болезни дополняются частыми инфекциями на фоне снижения иммунитета, спонтанными кровотечениями, беспричинным появлением кровоподтеков на коже. При всех видах дизэритропоэтических анемий бывают кардиопатологии, которые проявляются миокардиодистрофией, сердечной недостаточностью.

    Тяжелое течение чревато развитием анемической прекомы, для которой типична сильная сонливость, тахикардия, расстройства сознания. Если человеку вовремя не оказать помощь, состояние переходит в кому: пациент теряет сознание, у него снижаются рефлексы, нарушается дыхание и кровообращение. Особо опасна пернициозная кома, характеризующаяся резкой гипотермией, арефлексией, критической ишемией головного мозга.

    Диагностика

    При физикальном осмотре гематолог находит внешние симптомы анемии, изучает состояние придатков кожи, оценивает основные показатели работы сердца. Патогномоничные признаки, такие как «малиновый язык», сидеропенический синдром и т. д., наталкивают врача на причины нарушений гемопоэза. Для подтверждения диагноза и выяснения этиологических факторов назначают полный комплекс обследований, в который входят:

    • Гемограмма. В результатах анализа крови специалист обращает внимание на падения числа эритроцитов ниже возрастной нормы, уменьшение показателя гемоглобина. Врач уточняет вид дизэритропоэтических анемий по цветовому показателю, наличию патологических форм клеток (мегалобластов, микроцитов, пойкилоцитов), уровню ретикулоцитов.
    • Биохимические тесты. Железодефицитные состояния диагностируют по снижению уровней ферритина и трансферрина, повышению железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС). Для верификации других дизэритропоэтических анемий используют анализ крови на В12, фолиевую кислоту. Чтобы исключить гемолитический характер патологии, определяют уровень общего и непрямого билирубина.
    • Пункция костного мозга. Исследование костномозговой ткани показывает угнетение ростков кроветворения (при апластической анемии), замещение их мутантными злокачественными клетками (при лейкозе), снижение числа сидеробластов (при недостатке в организме железа).
    • Обследование ЖКТ. ЭФГДС и колоноскопия показаны больным с соответствующими жалобами для исключения хронических кровопотерь, выявления симптомов атрофического гастрита. Для уточнения диагноза эндоскопию дополняют рентгенографией с контрастированием, УЗИ органов брюшной полости, анализом кала на скрытую кровь.

    Лечение дизэритропоэтических анемий

    Консервативная терапия

    Лечение проводится в 2-х направлениях: улучшение гематологических показателей и устранение первопричины заболевания. При нутриентных дефицитах необходима коррекция питания с насыщением рациона недостающими витаминами и микроэлементами. Диетотерапия дополняется пероральным или парентеральным введением железа, В12 или фолиевой кислоты, чтобы быстро восстановить гемопоэз.

    Особую сложность представляет лечение апластических форм анемии. Учитывая причины болезни, пациентам назначают иммуносупрессивные препараты, анаболические стероиды, моноклональные антитела. При тяжелом течении любого вида дизэритропоэтической анемии в качестве экстренной помощи используют гемотрансфузионную терапию: переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, гранулоцитарного концентрата.

    Хирургическое лечение

    Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — наиболее перспективное направление коррекции апластических, наследственных дизэритропоэтических анемий. Процедура повышает шансы на долгосрочную выживаемость, улучшает качество жизни больных. При врожденных нарушения кроветворения, сопровождающихся увеличением селезенки, показана спленэктомия.

    Прогноз и профилактика

    Большинство дефицитных анемий успешно корректируются, тогда как при апластических дизэритропоэтических и генетически обусловленных заболеваниях прогноз сомнительный. Продолжительность жизни больного зависит от тяжести патологии, полноты применяемых терапевтических методов. Профилактика предполагает рациональное витаминизированное питание, назначение биодобавок людям из групп риска, предупреждение экзогенных воздействий на костный мозг.

    Литература
    1. Дизэритропоэтические анемии. Классификация. Этиология и патогенез железодефицитной анемии/ Н.П. Чеснокова, Т.А. Неважай, М.Н. Бизенкова, В.В. Моррисон// Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2015.
    2. Дизэритропоэтические анемии. Этиология и патогенез в12-дефицитной анемии, гематологическая характеристика/ Н.П. Чеснокова, Т.А. Неважай, М.Н. Бизенкова, В.В. Моррисон// Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2015.
    3. Анемии: виды, клинические проявления, лечение/ Е.Ф. Шевченко, П.Ю. Доронина// Научно-практический электронный журнал «Аллея Науки». — 2020.
    4. Анемия при злокачественных опухолях/В.В. Бредер, В.А. Горбунова// Современная онкология. — 2002.
    Код МКБ-10
    D50-D53
    D60-D64
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 2

    Дизэритропоэтическая анемия - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
    от 39 р. 1864 адреса
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии
    от 500 р. 928 адресов
    Проктология / Диагностика в проктологии / Эндоскопия в проктологии
    от 1000 р. 455 адресов
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии
    от 185 р. 385 адресов
    Проктология / Диагностика в проктологии / Рентгенография в проктологии
    от 620 р. 342 адреса
    Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
    от 44 р. 337 адресов
    Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки
    86986 р. 127 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии
    29392 р. 85 адресов
    Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции
    от 825 р. 59 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии
    10641 р. 39 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении дизэритропоэтической анемии.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!