статья обновлена 27/12/2021
Обновлено 27/12/2021
6.07K просмотров

Панцитопения

Панцитопения

Панцитопения – это снижение количества всех форменных элементов в периферической крови. Состояние является одним из признаков костномозговой недостаточности, возникающей при апластических анемиях, лейкозах, действии ионизирующего излучения. Патология проявляется анемией, иммунодефицитом, геморрагическим синдромом. Для диагностики панцитопении проводится общий анализ крови, исследование биоптатов костного мозга, инструментальные методы визуализации. Лечение цитопении определяется ее причиной, схема терапии включает гемотрансфузии, иммуносупрессоры, противомикробные препараты. Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга.

Общие сведения

Панцитопения не является самостоятельным заболеванием. Гематологический синдром возникает вторично при разнообразных нарушениях структуры и функций костного мозга, поэтому истинная частота встречаемости не установлена. Патология регистрируется во всех возрастных группах, у детей она может возникать как проявление врожденных нарушений работы системы кроветворения. Панцитопения имеет тяжелое течение и с трудом поддается коррекции, поэтому она представляет серьезную проблему для современной гематологии.

Панцитопения
Панцитопения

Причины панцитопении

Патологическое состояние развивается при грубых нарушениях системы кроветворения и непосредственном поражении костного мозга. Оно возникает при угнетении всех гемопоэтических ростков, в результате чего снижается образование форменных элементов. Синдром носит общее название недостаточности костного мозга, его непосредственными причинами выступают следующие:

  • Врожденные апластические анемии. Панцитопения характерна для людей с анемией Фанкони, Эстрена-Дамешека, Даймонда-Блекфена. Причиной патологи могут быть синдромы Цинссера-Коула-Энгмана и Швахмана-Даймонда. Для пациентов с синдромом Дауна характерны амегакариоцитарная аплазия и апластичсекая анемия.
  • Вторичные апластические анемии. Нарушения гемопоэза развиваются на фоне приема миелотоксических препаратов: противоопухолевых, противомалярийных, некоторых антибиотиков. Панцитопения может возникать при облучении всего тела, контакте с ядовитыми веществами. Изредка причиной патологии выступают тяжелые вирусные инфекции (ЦМВ, гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз).
  • Миелопролиферативные болезни. Цитопения является одним из основных проявлений острых и хронических лейкозов. В этом случае существует два пика диагностики болезни: у детей и подростков возникают острые формы, для людей старше 60 лет характерны хронические лимфолейкозы.

Патогенез

Механизмы панцитопении различаются с учетом первопричины синдрома. При различных вариантах апластической анемии наблюдаются внутренние дефекты стволовых кроветворных клеток, расположенных в костном мозге. Патология развивается как следствие врожденных генетических мутаций, на фоне изменения состава костномозговой стромы либо под влиянием иммунопатологических воздействий. Степень угнетения кроветворения определяется тяжестью анемии.

При миелопролиферативных заболеваниях панцитопения возникает вследствие вытеснения здоровых гемопоэтических элементов злокачественными клетками. Зачастую вначале наблюдается угнетение только одного ростка кроветворения. Постепенно объем опухолевой ткани увеличивается, и она полностью заполняет соответствующие полости костей. Наблюдается феномен костномозговой гиперклеточности на фоне периферической цитопении.

Панцитопения
Панцитопения

Симптомы панцитопении

Клинические проявления складываются из отдельных признаков состояний, входящих в синдром панцитопении. При снижении числа эритроцитов развивается картина анемии. Пациент жалуется на постоянную слабость, головокружение, снижение работоспособности. При незначительной физической нагрузке возникает одышка, шум в ушах, покалывание в области сердца. Кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными.

Тромбоцитопения проявляется геморрагическим синдромом. Больной замечает точечные красно-коричневые пятна на коже, частое появление синяков даже при отсутствии механической травмы. Характерна повышенная кровоточивость десен, спонтанные кровотечения из носа, кровоизлияния в суставы. Реже возникают опасные легочные, желудочно-кишечные и маточные геморрагии.

Лейкопения характеризуется снижением иммунитета, на фоне чего постоянно возникают инфекционные болезни. Чаще всего у пациентов диагностируются бронхиты и пневмонии, рецидивирующие воспаления мочеполовой системы, гнойничковые поражения кожи. При миелодиспластическом синдроме возможно увеличение лимфатических узлов, боли в подреберье вследствие спленомегалии и гепатомегалии.

Осложнения

При панцитопении пациенты сталкиваются с рецидивирующими инфекциями, которые сложно поддаются лечению в условиях глубокой лейкопении. Особую опасность представляют затяжные патологии бронхолегочной системы, осложняющиеся дыхательной недостаточностью. Нередко возникают септические и септико-пиемические состояния, которые становятся причиной смерти.

Тяжелое угнетения эритроидного ростка кроветворения чревато развитием анемической комы. При критическом снижении числа красных кровяных клеток нарушаются процессы транспортировки кислорода к тканям. На фоне церебральной гипоксии происходит угнетение сознания и нарушение всех неврологических функций. Тромбоцитопении чреваты смертью от массивной кровопотери, геморрагического инсульта.

Диагностика

При подозрении на цитопенический синдром требуется консультация врача-гематолога или онкогематолога. Первичное обследование включает сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни, проведение физикального обследования, чтобы обнаружить признаки анемии, тромбоцитопении. Для подтверждения наличия панцитопении и выяснения ее первопричины проводятся следующие исследования:

  • Гемограмма. В результатах анализа крови наблюдается тяжелая нормохромная анемия, у многих пациентов уровень гемоглобина снижается менее 30 г/л. Диагностируется лейкопения, абсолютная нейтропения и относительный лимфоцитоз. Также определяется тромбоцитопения, повышенная СОЭ.
  • Биохимический анализ крови. Для исключения других видов анемий назначается исследование печеночных проб, показателей работы почек, уровня сывороточного железа. Также проводится анализ острофазовых показателей.
  • Миелограмма. При цитоморфологическом анализе определяется уменьшение содержания миелокариоцитов, угнетение всех ростков гемопоэза, умеренная плазмоцитарная реакция. Зоны аплазии могут чередоваться с участками нормального кроветворения.
  • Трепанобиопсия костного мозга. При панцитопении в трепанобиоптате обнаруживается замещение костного мозга жировой тканью, среди клеток которой встречаются разрозненные лимфоциты, плазмоциты, макрофаги. На начальном этапе болезни обнаруживаются небольшие клеточные скопления эритроидного и гранулоцитарного ростков.
  • Инструментальные исследования. Для выяснения первопричины панцитопении назначается УЗИ лимфоузлов, органов брюшной полости. По показаниям проводится КТ костно-мышечной системы, для высокоинформативного сканирования костей применяется ПЭТ-КТ.
Биопсия костного мозга
Биопсия костного мозга

Лечение панцитопении

Консервативная терапия

Комплекс лечебных мероприятий подбирается с учетом первопричины гематологического синдрома. Задачей гематологов является максимально возможное восстановление клеточного состава крови, нормализация самочувствия пациента, коррекция жизнеугрожающих осложнений. При панцитопении используются следующие направления терапии:

  • Иммуносупрессия. Пациентам назначаются длительные курсы антитимоцитарного иммуноглобулина как препарата первой линии, цитостатические препараты, среди которых чаще всего используется циклоспорин А. По показаниям схему терапии усиливают глюкокортикоидами.
  • Заместительная терапия. Быстро восстановить состав периферической крови удается с помощью трансфузий эритроцитарной и тромбоцитарной масс, переливания свежезамороженной плазмы.
  • Антибиотикотерапия. На фоне глубокой лейкопении больным проводятся длительные курсы противомикробной терапии для лечения существующих бактериальных инфекций и предупреждения их рецидивов.
  • Колониестимулирующие факторы. Препараты гранулоцитарного и макрофагального факторов назначаются пациентам, имеющим резерв костномозговой миелоидной ткани. Для повышения уровня нейтрофилов в крови целесообразно применять интерлейкин-3.

Хирургическое лечение

При панцитопении, возникающей на фоне апластической анемии и не поддающейся консервативной терапии, рассматривается возможность проведения спленэктомии. Хирургическое удаление селезенки уменьшает разрушение эритроцитов, обеспечивает 90% длительную выживаемость в группе пациентов с нетяжелыми формами анемического синдрома. При тяжелой анемии вероятность благоприятного исхода после операции составляет 70-80%.

При тяжелых формах панцитопении максимальную эффективность показывает пересадка костного мозга или стволовых клеток, чтобы восстановить физиологические процессы гемопоэза. Для трансплантации требуется наличие гистосовместимого донора и отсутствие строгих противопоказаний. При соблюдении таких условий методом выбора является раннее проведение пересадки, которая сводит к минимуму регулярные гемотрансфузии и связанные с ними риски.

Прогноз и профилактика

Успешность коррекции панцитопении зависит от ее первопричины, общего состояния пациента, наличия сопутствующих патологий. Несмотря на развитие гематологии, возможности лечения остаются ограниченными, поэтому при лимфопролиферативных болезнях и тяжелых апластических анемиях возможен летальный исход. Ввиду сложности этиопатогенеза цитопенического синдрома эффективные меры профилактики пока не разработаны.

Литература
1. Дифференциальный диагноз при цитопеничсеком синдроме/ под ред. Л.А. Панченковой. – 2018.
2. Патофизиологический анализ гемограмм и оценка типовых нарушений системы крови/ Ф.И. Висмонт, Л.С. Лемешонок, Д.М. Попутников. – 2011.
3. Патологическая физиология системы крови/ под ред. Ф.И. Висмонта. – 2005.
Код МКБ-10
D61
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Панцитопения - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Урология / Диагностика в урологии / Лабораторные исследования в урологии
1271 р. 88 адресов
Анализы / Гистологические исследования
6867 р. 56 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении панцитопении.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!