статья обновлена 07/12/2021
Обновлено 07/12/2021
7.56K просмотров

Плазмоцитома

Плазмоцитома

Плазмоцитома – это злокачественная опухоль из плазматических клеток, которая поражает кости и внутренние органы. Заболевание может протекать в солитарной форме при наличии только одного патологического очага либо в генерализованном варианте, когда в процесс вовлекаются разные системы организма. Плазмоцитома отличается многообразием и неспецифичностью клинической симптоматики, которая зависит от вида и локализации опухоли. Диагностика заболевания включает рентгенографию и КТ, исследование биоптатов костного мозга, клинический и биохимический анализы крови. Для лечения используется лучевая терапия, полихимиотерапия, комплексная реабилитация.

Общие сведения

В клинической онкогематологии плазмоцитома относится к парапротеинемическим лейкозам. Она встречается с частотой около 3 случаев на 100 тыс. населения, однако распространенность болезни резко увеличивается с возрастом ‒ до 37 случаев на 100 тыс. пожилых людей. Средний возраст пациентов при диагностике опухоли составляет 55-74 года. Среди всех больных мужчины составляют 61%. Более подвержены заболеванию лица негроидной расы. Среди опухолевых процессов кроветворной системы на долю всех типов плазмоцитомы приходится 10-14%.

Плазмоцитома
Плазмоцитома

Причины плазмоцитомы

Этиологическая структура плазмоклеточных опухолей точно не установлена. Важная роль в развитии заболевания отводится продолжительной антигенной стимуляции иммунных клеток на фоне хронических инфекций, аутоиммунных заболеваний, воздействия экзогенных токсинов и радиации. Доказана генетическая предрасположенность к возникновению парапротеинемических опухолей. Риск развития болезни повышается у людей с хромосомными аберрациями.

Основным немодифицируемым фактором риска плазмоцитомы признан возраст. Единичные (солитарные) опухоли более характерны для пациентов предпенсионного возраста 55-60 лет, около 30% случаев болезни развиваются среди людей младше 50 лет. Генерализованная форма болезни имеет возрастную медиану около 70 лет, только у 35% людей она выявляется до 65-летнего возраста. К модифицируемым предрасполагающим факторам относят профессиональные вредности, проживание в регионах с неблагоприятной экологической ситуацией.

Патогенез

Парапротеинемические гемобластозы, к которым относится плазмоцитома, представляют собой опухоли из единого клона В-лимфоцитов. Под действием провоцирующих факторов происходит злокачественная трансформация первичной клетки, из которой образуется линия с аналогичными мутациями и способностью к неограниченному делению. Новообразование секретирует определенный вид иммуноглобулинов, наличие которых является основой для постановки диагноза.

Патоморфологически мутантные В-лимфоциты характеризуются выраженным полиморфизмом и атипией, наличием клеточных ядер аномальной формы, крупными ядрышками. Характерным признаком считается «пламенеющая» цитоплазма с множественными включениями. Цитологические отличия плазматических клеток более выражены при малодифференцированных вариантах опухоли.

Плазмоцитома
Плазмоцитома

Классификация

Существует несколько вариантов систематизации новообразований. По степени зрелости мутантных клеток бывают высоко- и низкодифференцированные плазмоцитомы. По иммуногистохимическим особенностям выделяют А-миелому, D-миелому, G-миелому. Наиболее важна классификация по клинико-морфологическим признакам, согласно которой выделяют две разновидности плазмоцитомы:

  • Солитарная. Составляет до 5% всех опухолевых образований, характеризуется наличием локальной пролиферации клональных плазматических клеток. Признана прогностически благоприятным вариантом заболевания.
  • Генерализованная (множественная миелома). Характеризуется неконтролируемой пролиферацией В-лимфоцитов в разных органах и тканях тела, развивается на фоне хромосомных нарушений и патологии стромального окружения. Распространенная форма, которая составляет до 1% среди всех злокачественных новообразований.

Единичные парапротеинемические опухоли дополнительно делятся на две подгруппы: солитарная плазмоцитома кости (СПК) и экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭМП). СПК встречается в 2-5 раз чаще, чем ЭМП. В основном поражаются кости позвоночника (42-61%), таза (15%), ребер (12%). Среди экстрамедуллярных новообразований до 85% расположено в зоне головы и шеи, также возможно вовлечение в процесс легких, органов ЖКТ, урогенитального тракта.

Симптомы плазмоцитомы

Клинические проявления солитарного новообразования определяются расположением опухолевого очага. При поражении костной ткани на первый план выходит локализованный болевой синдром, который беспокоит пациента постоянно, не имеет четкой связи с физической нагрузкой или сменой положения тела. При сдавлении близлежащих нервных структур развиваются нейропатии и радикулопатии, для которых характерны стреляющие боли, нарушения чувствительности.

Ведущими симптомами при ЭМП считаются признаки поражения ЛОР-органов, что связано с типичной локализацией опухоли. Пациенты жалуются на заложенность носа, которая не купируется сосудосуживающими каплями, периодические носовые кровотечения, образование сухих корок в назальной полости. Реже встречается осиплость голоса, затруднения глотания, снижение слуха и боль в ухе.

ЭМП в нижних дыхательных путях манифестирует эпизодами одышки на фоне бронхообструкции, длительным кашлем, тяжестью и болями в грудной клетке. При расположении экстрамедуллярной плазмоцитомы в брюшной полости возникают неспецифические боли в животе, хронические запоры, тошнота и рвота. Парапротеинемическая опухоль урогенитального тракта проявляется расстройствами мочеиспускания, появлением крови в моче, болями в области поясницы.

Множественная миелома в 10-20% случаев протекает бессимптомно, манифестные варианты заболевания характеризуются разнообразными сочетаниями вышеописанных признаков. Чаще всего появляются боли в позвоночнике, грудине и ребрах, которые сопровождаются патологическими переломами и остеопорозом. Пациентов беспокоят диспепсические и дизурические расстройства, мелкие кровоизлияния в кожу, желудочные, носовые и легочные кровотечения.

Осложнения

У 60% больных с множественной миеломой обнаруживается средняя или тяжелая степень анемии, которая сопровождается гемической гипоксией. В 50-90% случаев присоединяется почечная патология, которая является одной из основных причин сокращения продолжительности жизни пациентов. На фоне приобретенной иммунной недостаточности развиваются рецидивирующие и генерализованные инфекции органов дыхания, мочевыводящих путей.

При плазмоцитоме наблюдается гиперпродукция моноклональных иммуноглобулинов, которая вызывает амилоидоз внутренних органов. Экстрамедуллярная опухоль может стать причиной механической желтухи, перфорации кишечника, межпетлевой фистулы. При появлении опухолевых масс в области шеи происходит компрессия дыхательных путей, которая в ряде случаев вызывает асфиксию и требует неотложной медицинской помощи.

Диагностика

Обследование пациента проводится врачом-онкогематологом. Диагностические мероприятия начинаются со сбора жалоб, выяснения условий появления симптоматики, физикального осмотра с пальпацией болезненных участков тела. Выявление парапротеинозов требует всестороннего обследования здоровья, которое включает следующие лабораторно-инструментальные методы:

  • Рентгенодиагностика. При костных болях назначается рентгенография грудной клетки, позвоночника и конечностей, с помощью которой определяются объемные новообразования. Для точной визуализации опухолей и определения степени распространенности процесса проводится КТ пораженной области тела. Методика ПЭТ-КТ показана для диагностики генерализованной плазмоцитомы.
  • Биопсия костного мозга. При солитарной форме обнаруживается нормальная цитологическая картина. При множественной миеломе в результатах исследования выявляется более 10% плазматических опухолевых клеток. При солитарных новообразованиях целесообразно проведение биопсии опухолевой ткани для гистологической диагностики.
  • Анализы крови. При плазмоцитоме обнаруживается снижение уровня гемоглобина менее 100 г/л, повышение СОЭ, слипание эритроцитов в виде «монетных столбиков». Реже встречается лейкопения и тромбоцитопения. У 20-40% больных определяется гиперкальциемия.
  • Иммунологическая диагностика. Патогномоничным признаком болезни является сывороточный моноклональный М-белок (парапротеин). Для уточнения диагноза проводится определения типа и класса иммуноглобулинов в сыворотке крови и образцах мочи. Для выяснения степени зрелости плазмоцитомы назначаются иммуногистохимические исследования опухолевых биоптатов.
Клетки плазмоцитомы под микроскопом
Клетки плазмоцитомы под микроскопом

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза «солитарная плазмоцитома» необходимо проводить тщательную оценку инструментальных данных, поскольку нередко при дифференциальной диагностике выявляется множественная миелома. В процессе обследования нужно исключить:

Лечение плазмоцитомы

Консервативная терапия

Злокачественные плазмоцитарные клетки имеют высокую чувствительность к радиации, поэтому при солитарных новообразованиях методом выбора является локальная лучевая терапия. Она способствует стабилизации или регрессу плазмоцитомы у 80% пациентов. Рентгенологическими маркерами эффективности лечения считаются склероз и реминерализация пораженной костной ткани. Курсовая лучевая терапия проводится всем пациентам с множественной миеломой.

Эффективным направлением лечения плазмоцитомы является полихимиотерапия, которая показывает наилучшие результаты у пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний. Лечение направлено на максимально возможную редукцию клона опухолевых клеток. Для химиотерапии плазмоцитарной опухоли могут назначаться 5 классов лекарственных средств:

  • алкилирующие агенты;
  • глюкокортикостероиды;
  • ингибиторы протеосомы;
  • иммуномодулирующие препараты;
  • антрациклины.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство рассматривается как метод выбора при солитарной плазмоцитоме, которая находится в доступном для удаления месте. Иссечение основного объема опухолевых клеток улучшает функцию пораженного органа или кости, повышает эффективность радиотерапии. При патологических переломах требуется помощь травматолога-ортопеда для репозиции костных отломков, проведения оптимального метода остеосинтеза.

Паллиативная помощь

Несмотря на усовершенствование методов лечения, средняя выживаемость при генерализованной плазмоцитоме составляет около 3 лет. Пациентам в терминальной стадии заболевания показано паллиативное лечение, которое включает адекватные дозы наркотических анальгетиков и других обезболивающих препаратов, профилактику и лечение инфекционных осложнений, дистантную лучевую терапию. Больным необходим уход в рамках специализированных стационаров.

Реабилитация

Всем пациентам с плазмоцитомой требуется диспансерное наблюдение у онкогематолога на протяжении жизни. Для улучшения качества жизни подбирается программа комплексной реабилитации, которая включает симптоматическое лечение, контроль свертывающей способности крови, применение ортезов для улучшения функции опорно-двигательного аппарата. Большое внимание уделяется психосоциальной реабилитации.

Прогноз и профилактика

Результативность лечения и ожидаемая продолжительность жизни зависит от формы и степени тяжести парапротеиноза. Генерализованная плазмоцитома считается прогностически неблагоприятным заболеванием, особенно в сочетании с выраженной миелодепрессией, быстрым ростом опухолей, стремительным нарастанием уровня сывороточного парапротеина. Учитывая неясную этиологию, эффективные меры профилактики не разработаны.

Литература
1. Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома. Клинические рекомендации/ Н.А. Фалалеева, А.Ю. Терехова, В.В. Птушкин, Е.А. Османов// Клиническая онкология. – 2020. – №1.
2. Цитологические особенности плазмоцитомы и дифференциальные признаки опухоли Юинга, неходжкинских лимфом и железистого рака/ Л.С. Болгова, О.И. Алексеенко, Т.Н. Туганова, Т.М. Ярощук// Клиническая онкология. – 2019. – №1.
3. Солитарная плазмоцитома (лекция)/ А.В. Шмидт// Вестник гематологии. – 2014. – №3.
4. Множественная миелома (лекция)/ А.В. Шмидт// Вестник гематологии. – 2014. – №3.
Код МКБ-10
С90.2
С90.0
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 2.5 /5
оценок: 2

Плазмоцитома - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
от 37 р. 844 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
от 70 р. 721 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
от 250 р. 716 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии
от 250 р. 359 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 44 р. 347 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
от 450 р. 331 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
от 350 р. 321 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 250 р. 297 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
от 2207 р. 224 адреса
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции
от 600 р. 116 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении плазмоцитомы.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!