Фульминантная пурпура (Молниеносная пурпура)

Диссеминированные нарушения свертываемости крови – одно из наиболее опасных осложнений инфекционных и неинфекционных заболеваний. К этой группе патологий принадлежит фульминантная (молниеносная) пурпура, которая была впервые описана в 1884 году. Наследственные формы болезни встречаются с частотой 1 случай на 1 млн. живорожденных младенцев. У пациентов с менингококковым сепсисом риск развития фульминантной коагулопатии достигает 10-20%. Заболевание имеет высокую летальность, требует мультидисциплинарного подхода и неотложного начала лечения.

Фульминантная пурпура возникает при дисбалансе между системой коагулянтов (факторы VIII и Виллебранда) и антикоагулянтов (протеины C и S). Когда снижается активность антикоагулянтного звена свертываемости крови, в сосудах образуются множественные мелкие тромбы, препятствующие кровотоку. В медицине известны разные причины этого процесса, которые послужили основой для выделения 3-х форм фульминантной пурпуры и соответствующих им причин:

• Неонатальная. Сосудистый тромбоз у младенцев возникает в результате наследственного дефицита антикоагулянтов S и C, антитромбина III. Патология обусловлена мутациями генов PROC и PROS1, которые наблюдаются у 1 человека на 16-32 тыс. населения.
• Инфекционная. Триггером для развития этой формы пурпуры выступают бактериальные и вирусные патогены. Чаще всего болезнь ассоциирована с менингококцемией, инвазивной пневмококковой инфекцией. Изредка причиной патологии выступают вирусы герпеса, стафилококки, стрептококки группы А, клебсиеллы.
• Идиопатическая. Этиопатогенез данной формы заболевания недостаточно изучен. Предположительно, пурпура возникает вследствие инфекции, перенесенной 1-4 недели назад. Причина нарушения коагуляции – изменения иммунной реактивности организма, в результате чего запускается синтез ингибитора протеинов C и S.

Выделяют два основных механизма фульминантной пурпуры – абсолютная и относительная недостаточность антикоагулянтов. В первом случае тромбоз возникает при уменьшении выработки протеинов C и S либо при синтезе неактивных форм этих белков. Относительный дефицит развивается при нормальном содержании антикоагулянтов и их повышенном потреблении. Такое состояние наблюдается при инфекциях, когда протеины C и S связываются бактериальными эндотоксинами или специфическими антителами.

При пурпуре начинается диссеминированная внутрисосудистая коагуляция. Она сопровождается повреждением эндотелия капилляров, множественными мелкими кровоизлияниями. При этом быстро нарастает тканевая ишемия, которая вызывает необратимые геморрагические некрозы. Патологический процесс в основном затрагивает периферические ткани, но в тяжелых случаях некротические изменения возникают во внутренних органах.

Молниеносная пурпура

При неонатальной форме болезни клинические проявления возникают вскоре после рождения ребенка. Пурпура инфекционной этиологии развивается в среднем на 3-5 день после манифестации основной патологии, а идиопатический вариант заболевания – в течение 1 месяца после выздоровления. Патология чаще всего встречается у детей раннего и дошкольного возраста, но не исключено развитие фульминантной пурпуры у подростков и взрослых.

Заболевание начинается с боли и покраснения на ограниченном участке кожи. В основном поражение затрагивает дистальные участки конечностей: кисти рук, лодыжки и стопы, коленные и локтевые суставы. Реже патологические элементы возникают на бедрах и ягодицах, на животе, в области лица, на слизистых оболочках. Спустя несколько часов краснота сменяется синюшным или багровым оттенком кожи, на фоне которого появляются мелкие кровоизлияния.

При прогрессировании фульминантной пурпуры увеличивается число геморрагий, после чего они сливаются и формируют сплошное темно-багровое пятно без четких границ. Болезнь сопровождается отеком мягких тканей, интенсивным болевым синдромом, усилением боли при пальпации пораженной области. В течение 12-24 часов на месте кровоизлияний образуются черные участки некроза, крупные буллы с геморрагическим содержимым.

Помимо характерных местных симптомов, у больных резко ухудшается общее состояние. При фульминантной пурпуре наблюдается фебрильная лихорадка, отсутствие аппетита, слабость и сонливость. При нарастании синдрома интоксикации возникает спутанность сознания, частый пульс недостаточного наполнения, учащенное дыхание, тошнота и рвота. Зачастую возникает поражение почек, проявляющееся олигурией или анурией, болями в животе и пояснице.

Фульминантная пурпура – крайне тяжелое заболевание, которое при отсутствии своевременного лечения заканчивается смертью у 60-90% пациентов. Основные причины летального исхода – эндотоксикоз и полиорганная недостаточность. У выживших больных наблюдаются косметические дефекты мягких тканей в зонах некроза. При большой глубине поражения возможна потеря пальцев руки или ноги, ампутация дистального отдела конечности.

Больному с признаками геморрагического некроза кожи требуется экстренная помощь врача анестезиолога-реаниматолога, гематолога, хирурга. Диагностика проводится в рамках стационара или отделения интенсивной терапии. Обследование выполняют одновременно с началом лечения для стабилизации основных функций организма. Первый этап диагностики – тщательный сбор анамнеза и физикальный осмотр. Второй этап – лабораторно-инструментальные методы, такие как:

• Инструментальная диагностика. Для оценки кровотока в сосудах пораженной области тела проводят ультразвуковое дуплексное сканирование (УЗДС). По показаниям выполняют эхосонографию брюшной полости для оценки состояния «шоковых» органов. При выраженных неврологических симптомах необходима нейросонография, КТ или МРТ головного мозга.
• Коагулограмма. При фульминантной пурпуре определяют повышение D-димера укорочение протромбинового времени, уменьшение показания АЧТВ. Такие изменения указывают на гиперкоагуляцию, активацию внутреннего пути свертывания крови. Коагулограмму дополняют анализом на протеины C и S, исследованием аномалий гена PROC.
• Микробиологические анализы. При подозрении на инфекционную пурпуру назначают серологические исследования на антитела и антигены возбудителей, полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест) для обнаружения генетического материала микроорганизмов. Для анализов используют кровь, ликвор, образцы некротизированных тканей.
• Другие лабораторные анализы. В гемограмме наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). При оценке острофазовых показателей определяют возрастание С-реактивного белка, положительный прокальцитониновый тест. Функции печени и почек оценивают по данным биохимического анализа крови.

Дифференциальная диагностика

Заболевание дифференцируют с первичным поражением сосудов при кальцифилаксии, тромбофлебите, аутоиммунном васкулите, облитерирующем тромбангиите (болезни Бюргера). Кожные признаки фульминантной пурпуры необходимо отличать от некротического фасциита, варфаринового некроза, клостридиального мионекроза, рожистого воспаления. Дифференциальную диагностику также проводят с тромботической тромбопенической пурпурой, синдромом токсического шока.

Переливание свежезамороженной плазмы

Консервативная терапия

Основная задача медикаментозного лечения – нормализация свертываемости крови, чтобы остановить формирование тромбов и избежать прогрессирования ишемии. При неонатальной и идиопатической фульминантной пурпуре вводят концентрат белка C, антикоагулянты (низкомолекулярный гепарин, варфарин), кортикостероиды. Пациентам проводят переливание свежезамороженной плазмы, которая содержит факторы свертывания и антикоагулянты в правильных пропорциях.

При инфекционной форме патологии назначается внутривенная терапия антибиотиками широкого спектра действия. В основном используются препараты из группы гликопептидов, пенициллинов, карбапенемов, линкозамидов. При нарушении функции иммунной системы используют иммуноглобулины класса G для внутривенного введения. Дополнительно назначают активированный протеин С, инфузионную терапию кристаллоидными и коллоидными растворами.

Хирургическое лечение

Помощь врача-хирурга необходима пациентам с некротическими изменениями мягких тканей. Оперативное вмешательство направлено на удаление необратимо поврежденных фрагментов, очищение и антисептическую обработку раны. Ввиду большой глубины и медленного заживления дефектов больным требуются повторные хирургические обработки раны, частая смена повязок, проведение вакуумной терапии. После заживления тканей выполняют реконструктивно-пластические операции.

Исход фульминантной пурпуры определяется ее причиной, сроками начала терапии, объемом и локализацией некроза. Прогноз сомнительный ввиду быстрого прогрессирования патологии, высокой вероятности системных осложнений, образования больших косметических дефектов. Для профилактики болезни необходима своевременная диагностика и лечение системных инфекций, диспансерное наблюдение пациентов с врожденными нарушениями коагуляции.